Třeboňské revmatologické dny 5.–7. 1. 2011
Vyšlo v časopise:
Čes. Revmatol., 19, 2011, No. 1, p. 26-52.
Kategorie:
Abstrakta
Abstrakta přednášek odborného programu
Plenární přednáška České revmatologické
společnosti
1.
KVALITA
KOSTÍ A STÁŘÍ: TERAPIE INVOLUČNÍ
A GLUKOKORTIKOIDY INDUKOVANÉ
OSTEOPORÓZY
Štěpán
J
Revmatologický
ústav, Praha
S věkem se exponenciálně zvyšuje riziko zlomenin, zejména v oblasti kyčle. Sekulární trend nárůstu osteoporotických fraktur, jehož základním vysvětlením je zvyšující se počet osob starších 75 let, je problémem nejen sociálním a zdravotním, ale také ekonomickým. V České republice utrpí zlomeninu v oblasti kyčle každoročně 7 500 ze 450 000 žen a 2 200 ze 240 000 mužů starších 75 let (ÚZIS 2009). Hlavní příčinou jsou pády u osob s involuční osteoporózou. Involuční osteoporóza je důsledkem útlumu osteoblastické novotvorby organické kostní matrix, který se u žen i u mužů prohlubuje s věkem. Podílí se na tom oxidativní stres, nízká produkce sexagenů a s věkem se zvyšující produkce glukokortikoidů. Ve vyšším věku se proto zhoršuje kvalita kosti i při nezvýšené osteoresorpci. Obdobnou příčinou úbytku a zhoršování kvality kosti je léčba glukokortikoidy. Tyto léky užívá v České republice kolem 90 000 osob, zpravidla však jde o mladší pacienty. Antiresorpční léčba osteoporózy je v současné době považována za léčbu první volby při vysokoobratové osteoporóze a zejména u žen s postmenopauzální osteoporózou. Pro obnovení aktivity osteoblastů a obnovení struktury a kvality kostní hmoty, která byla dříve ztracena, je však kauzálním řešením osteoanabolická terapie. V České republice je to léčba první volby u pacientů s osteodenzitometricky prokázanou osteoporózou navozenou glukokortikoidy a léčba druhé volby při selhání antiresorpční terapie u žen a mužů s vysokým rizikem zlomeniny (BMD pod -3 T skóre).
2.
OČNÍ
MANIFESTACE U DIFUZNÍCH NEMOCÍ
POJIVA
Hrnčíř
Zb, Rencová E1,
Bradna P, Soukup T, Tomš J
II.
interní klinika, oddělení revmatologie a klinické
farmakologie FN a LF UK v Hradci Králové, 1Oční
klinika FN a LF UK v Hradci Králové
Východisko: Difuzní nemoci pojiva (DNP) jsou systémová autoimunitní onemocnění. U části nemocných s DNP postihuje imunopatologický zánět a strukturní léze také oční tkáně. Úkolem revmatologa je (1) zachytit nebezpečí, kdy hrozí poškození oka (vč. ztráty vizu) a (2) využít oční nálezy k celkovému posouzení aktivity a prognostické závažnosti DNP u konkrétních nemocných.
Metodika: Výběr z aktuálních klinických situací, kdy má operativní součinnost revmatologa s oftalmologem bezprostřední vliv na terapii a prognózu: (1) Ischemická přední neuropatie optiku (popř. i další oční projevy) u komplexu obrovskobuněčné (temporální) arteritidy (OBA) a polymyalgia rheumatica (PMR): u části nemocných přichází paralelně v obou časových sekvencích. Terapie OBA je založena na doporučeních EULAR/2009 (cit. 1), u PMR má odpověď na malé dávky glukokortikoidu ráz diagnosticko-léčebného testu (2). Behćetova choroba je ve středoevropském regionu méně časté, ale ne raritní onemocnění; může postihnout kteroukoliv oční strukturu. Oční léze patří mezi diagnostická kritéria BCh (3). Wegenerova granulomatóza je díky pokroku v imunodiagnostice a zobrazovacích metodách rozpoznávána stále častěji a včasněji: oční léze má zhruba polovina nemocných (proptóza, „red eye“ při skleritidě, ztráta zraku z komprese optiku aj.) (4). SLE a další DNP provází retinální vaskulitida, prokazatelná fundoskopií, popř. s doplněním o fluorescenční angiografii (FAG): je důležitým ukazatelem aktivity/závažnosti, u SLE také součástí SLEDAI skóre. (5) Mikuliczova choroba (cit. 2) už není totéž co Sjögrenův syndrom: jde o systémovou lymfo-plazmocytovou infiltraci buňkami exprimujícími IgG4. Projevuje se mj. zduřením slzných žláz a protruzí bulbů; zpravidla dobře reaguje na terapii glukokortikoidy.
Závěr: Upozorněno na pět vyčleněných situací, kdy kvalitní součinnost revmatologa a oftalmologa je naléhavým předpokladem úspěšné terapie, a tím i prognózy u DNP s očními projevy.
Literatura: 1. Mukhtyar C et al. Ann Rheum Dis 2009;68:318-323. 2. Masaki Y et al.: Ann Rheum Dis 2009;68:1310-1315.
3.
IMUNOLOGICKÉ
VYŠETŘOVACÍ METODY V REVMATOLOGII
Vencovský
J
Revmatologický
ústav, Praha
SOUČASNÉ PŘÍSTUPY K LÉČBĚ JEDNOTLIVÝCH ONEMOCNĚNÍ POJIVA
4.
MODERNÍ
MOŽNOSTI TERAPIE SLE
Tegzová
D
Revmatologický
ústav a Revmatologická klinika 1. LF UK v Praze
Současná terapie SLE umožní 15leté přežití u 85 % případů, což je výrazný pokrok oproti minulosti. Cílem léčby SLE je minimalizovat celkové projevy zánětu a předejít orgánovému postižení nebo zabrzdit jeho progresi. U nekomplikovaných kožně kloubních forem nebo u nižší aktivity nemoci jsou vysoce efektivní antimalarika. Při závažnějším průběhu nemoci s vyšší aktivitou jsou používány cytotoxické imunosupresivní léky, nejčastěji azathioprin a methotrexát, které mimo vlastní efekt umožňují snížit současně podávanou dávku kortikosteroidů, nutnou k navození a udržení remise onemocnění. U vážných orgánových forem nemoci, zejména lupusové nefritidy, je používán cyklosporin A a mykofenolát mofetil. Při těžkém průběhu a zvláště při orgánovém postižení je indikován cyklofosfamid, nejčastěji v pulsní intravenózní formě, případně synchronizované s plazmaferézou. Léčba intravenózními gamaglobuliny je stále předmětem diskuse. V posledních několika letech probíhá intenzivní vývoj a testování molekul působících na úrovni kostimulace T-lymfocytů antigen prezentujícmi buňkami, léků působících depleci B-lymfocytů pomocí protilátek proti jejich povrchovým molekulám (anti-CD20 a CD22), nebo omezujících jejich vyzrávání a přežití blokem faktoru stimulujícího B lymfocyty (BAFF, BLyS). Testovány jsou molekuly, které interferují s aktivací komplementu, cytokiny, interferony a s funkcí Toll-like receptorů, a léky, které mají navodit toleranci k autoantigenům. Další výzkum bude nejspíše zaměřen na testování vhodných kombinací a časování dle fází onemocnění.
Podporováno Výzkumnými záměry MZ České republiky NO: 000 000 23728
5.
BIOLOGICKÁ
LÉČBA SYSTÉMOVÉHO LUPUS
ERYTHEMATODES
Horák
P, Skácelová M, Žurek M, Smržová A, Ciferská M, Krejčí K,
Zadražil J
III.
interní klinika-endokrinologie, revmatologie, nefrologie, LF UP
Olomouc
Autoimunita je proces, při kterém reagují některé složky imunitního systému se strukturami vlastního organismu a zpravidla je tím poškozují. Systémový lupus erythematodes představuje prototyp autoimunitní orgánově nespecifické choroby. Jedná se o vysoce heterogenní onemocnění s různým klinickým obrazem a průběhem. Důležitou roli v diagnostice lupusu hraje správná identifikace autoimunitních klinických projevů, stanovení protilátkového profilu, aktivity choroby a stupně orgánového postižení. Hodnocení efektu léčby v rámci přístupu „evidence based medicine“ je komplikované heterogenním klinickým, laboratorním či prognostickým profilem SLE a rovněž nedostatky současně dostupných systémů hodnocení aktivity choroby. Osu léčby představují glukokortikoidy, antimalarika a imunosupresivní a v případě antifosfolipidového syndromu také antikoagulační terapie. Systémový lupus erythematodes i přes nesporný pokrok v možnostech farmakoterapie představuje léčebnou výzvu. Mezi léčenými nemocnými je značný počet nedostatečných léčebných odpovědí, situaci komplikují také časté relapsy aktivity choroby, rozvoj orgánových manifestací, projevy antifosfolipidového syndromu a velmi časté projevy toxicity či nesnášenlivosti běžně užívaných léčiv. Snaha o zavedení nových léčiv a léčebných postupů s lepším poměrem účinnosti a bezpečnosti je proto zcela legitimní. Reverzní inhibitor enzymu inosin monofosfát dehydrogenázy mykofenolát mofetil se postupně stává součástí standardních léčebných schémat zejména u nemocných s lupusovou nefritidou. Představuje jistou alternativu podání cyklofosfamidu u lupusové nefritidy III.–IV. stupně, podává se perorálně v dávce 1–3 g denně. Jeho efekt lze využít i u léčebně rezistentní formy choroby. Úspěšným směrem v léčbě SLE jsou biologické léky zaměřené buď přímo na B-lymfocyty – rituximab, ocrelizumab (anti CD20) a epratuzumab (anti CD22), nebo ovlivňující B lymfocyty prostřednictvím interakcí molekul Blyss a April – monoklonální protilátka proti Blyss (belimumab), solubilní receptor vážící Blyss a April (atacicept), solubilní receptor vážící pouze Blyss (BAFF-R Ig) či anti-Blyss peptibody. Další možnosti biologické léčby lupusu je pak blokáda kostimulačních molekul (anti CD40L, CTLA4-Ig) či blokace či ovlivnění cytokinů (anti IL6, anti IL10, anti INFalfa, inhibitory proteasomů – bortezomid). Přednáška stručně prezentuje výsledky studií III. fáze u SLE EXPLORE, LUNAR, EMBLEM, BELONG, BLISS52 a 76.
Podpořeno grantem IGA UP LF_2010_013
6.
SOUČASNÉ
TRENDY V LÉČBĚ SYSTÉMOVÉ
SKLERODERMIE
Bečvář
R, Skácelová S, Jansa P1,
Tomčík M
Revmatologický
ústav a Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha, 1II.
interní klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK
Praha
V přehledném referátu je popsán komplexní přístup k nemocným systémovou sklerodermií (SSc) podle posledních poznatků o tomto velmi závažném multisystémovém onemocnění. Komplexní léčba by měla zahrnovat tyto metody: 1. režimová opatření, 2. medikamentózní, 3. chirurgická, 4. speciální metody, 5. další opatření.
K režimovým opatřením patří zákaz kouření, ochrana před chladem, zákaz práce v prašném prostředí, s chemickými látkami a vibračními nástroji.
Medikamentózní léčba má být celková a lokální. Celková terapie zahrnuje podávání tzv. chorobu modifikujících léků SSc (metotrexát, cyklofosfamid a kortikoidy). Biologické preparáty mohou ovlivnit především zánětlivou nebo cévní fázi onemocnění. Zahrnují: antagonisty TNF alfa a jeho receptoru, protilátku proti subpopulaci B-lymfocytů CD20, antagonisty endotelinových receptorů A a B, anatagonistu receptoru pro růstový faktor odvozený od destiček a protilátku proti transformujícímu růstovému faktoru beta-1.
Vždy se současně podává symptomatická léčba vazoneurózy vazodilatačními a antiagregační preparáty a dále symptomatické léky podle postižených jednotlivých orgánových systémů – trávicího traktu, srdce, plic a ledvin.
Chirurgická léčba se uplatňuje při úpravě funkce jícnu, sympatektomie při Raynaudově fenoménu a lokální ošetření trofických defektů na akrech.
Speciální metody zahrnují autologní trasplantace kmenových buněk, případně trasplantace plic nebo ledvin. K dalším opatřením spolupráce s dalšími odborníky – dermatogem, řadou interních specialistů a také použití některých pomůcek.
7.
LÉČBA
IDIOPATICKÝCH ZÁNĚTLIVÝCH MYOPATIÍ
Mann
H
Revmatologický
ústav, Praha
Léčba idiopatických zánětlivých myopatií (IZM) je komplikovaná, protože se jedná o heterogenní skupinu vzácných onemocnění, u kterých je samotná diagnostika a sledování aktivity poměrně složité. Navíc je k dispozici jen velmi málo dat z randomizovaných kontrolovaných studií i pro běžně užívaná léčiva. Léčba IZM by měla být individuální pro každého nemocného. Základem léčby zůstávají glukokortikoidy (GK). V indikovaných případech je vhodné léčbu GK kombinovat s dalšími chorobu-modifikujícími léčivy. Největší zkušenosti jsou s užitím methotrexátu, azatioprinu a cyklosporinu. Takrolimus byl s úspěchem použit při léčbě pacientů s antisyntetázovým syndromem. Další alternativou farmakologické léčby je podání vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů (IVIG). V refrakterních případech může být použit mykofenolát mofetil. Důležitou roli při léčbě nemocných hraje také fyzioterapie, důležitá je aktivní prevence možných nežádoucích účinků léčby.
Zprávy o účinnosti blokády TNF při léčbě rezistentních případů IZM jsou rozporuplné, výsledky jsou většinou negativní. Navíc byly popsány případy nemocných s nově vzniklou IZM při této léčbě. Z nových biologických léčiv se jako nejvíce nadějná jevila léčba monoklonální protilátkou proti CD-20 lymfocytům – rituximabem. Ovšem v největším klinickém hodnocení s tímto přípravkem ve skupině u 50 dětských a 152 dospělých nemocných s rezistentní IZM se nepodařilo prokázalo účinnost rituximabu.
KRYSTALY INDUKOVANÉ ARTROPATIE
8.
TERAPEUTICKÉ
MOŽNOSTI OVLIVNĚNÍ HYPERURIKÉMIE
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
Výskyt dny a hyperurikémie v populaci stále stoupá. Základem dlouhodobé léčby dny je korekce metabolické odchylky, tzn. normalizace hladiny kyseliny močové. Dle nových Doporučení EULAR by měla být hladina u pacientů s dnou nižší než 360 μmol/l. K léčbě hyperurikémie je nutné kombinovat nefarmakologické postupy (dieta s omezením purinů, abstinence, redukce hmotnosti) a postupy farmakologické. Farmakologické prostředky k léčbě hyperurikémie se dají rozdělit na tzv. urikosurika (probenecid, benzbromaron, sulfinpyrazon) a inhibitory xanthinoxidázy (allopurinol, febuxostat). Indikací k léčbě hyperurikémie je dna s častými atakami akutního zánětu, chronická tofózní dna, destrukce kloubů a urolitiáza. Terapie u pacientů s řídkými záchvaty nebo s asymptomatickým hyperurikémickým syndromem musí být posuzována individuálně.
Urikosurika jsou indikována pouze u pacientů s intaktní funkcí ledvin, t.č. bohužel nejsou v ČR žádná k dispozici. Jedinou farmakologickou alternativou v současné době byl allopurinol, který se používá v dávce 100–900 mg denně. U většiny pacientů účinně snižuje urikémii, ale už 5 % pacientů vznikají nežádoucí účinky vedoucí k přerušení léčby. Alternativou pro tyto pacienty ve druhé linii může být febuxostat (Adenuric), což je nový nepurinový inhibitor xanthinoxidázy. Ve srovnávacích studiích byl účinnější než allopurinol. Tento preparát má indikaci terapie druhé léčby pro pacienty, kteří nesnášejí nebo nemají dostatečný účinek allopurinolu. Perspektivně se budou v léčbě hyperurikémie i urikázy z nichž PEG urikáza je ve fázi II. klinického zkoušení.
9.
ÚLOHA
ZOBRAZOVACÍCH METOD PŘI DIAGNOSTICE
KRYSTALOVÝCH ARTROPATIÍ
Gatterová
J
Revmatologický
ústav, Praha
10.
TOFÓZNA
DNA U KLIMAKTERICKÉ ŽENY
S ATYPICKY RÝCHLYM PRIEBEHOM
Benhatchi
K, Pavelka K, Gatterová J, Bortlík
L1
Revmatologický
ústav, Praha, Revmatologická ambulance,1Ostrava-Třebovice
Dna je najčastejšou kryštálmi indukovanou artropatiou, ktorá postihuje približne 0,5–1 % populácie. Je častejšia u mužov u ktorých sa vyskytuje najmä v 5. decéniu, u žien je to najčastejšie v klimakterickom období. Ochorenie sa može prejaviť akútnou artritídou alebo chronickou tofóznou dnou, ktorá sa zvyčajne vyvíja po niekoľkých rokoch anamnézy dnavých záchvatov. Dochádza tu k masívnej precipitácii kryštálov natrium urátu a k tvorbe ohraničených depozít v kĺbnych a/alebo mimokĺbnych lokalitách.
62-ročná pacientka s 10-ročnou anamézou arteriovej hypertenzie, 2-ročnou anamnézou hypercholesterolémie, s 4 mesiace dokumetovanou chronickou tofóznou dnou na drobných kĺboch horných a dolných končatín, bez anamézy predchádzajúcich akútnych dnavých záchvatov bola odoslaná do RÚ za účelom došetrenia stavu a zváženia ďalšej liečby. Ťažkosti pacientky sa začali v 8/2009 objavením sa podkožných nebolestivých belavo presvitajúcich rezistencií na koreňových kĺboch palcov dolných končatín s občasnou sekréciou belavých hmôt kašovitej konzistencie. Začiatkom roku 2010 sa postupne objavili obdobné rezistencie na drobných ručných kĺboch bilaterálne a v ulnárnej oblasti lakťového kĺbu vpravo. V 7/2010 ambulantne realizovaný biologický odber z V. MCP vpravo s mikroskopickým dôkazom natrium urátových kryštálov, záchyt hypeurikémie a hypourikozúrie, preto zahájena liečba Colchicin 1mg/d + Alopurinol 200 mg/d. Počas hospitalizácie v RÚ boli detekované normálne hodnoty RAF, normálne hladiny urikémie, hypourikozúria, s referenčnými renálnymi parametrami bez močového syndrómu, hypercholesterolémia, hypertryglyceridémia a subklinická hypotyreóza. Realizované RTG vyš. koreluje s obrazom dnavej artritídy (výrazné rozšírenie mäkkých tkanív v oblasti PIP III., IV a MCP II. prstu vľ. a PIP V. vpr., MTP sklbenia palcov a pri bázach V. metatarzov, cystoidná prestavba, deštrukcia a sýte kalcifikácie I. MTP bilat.). Realizované odbery na enzýmové vyšetrenia ešte nemáme k dispozícii. U pacientky sme fortifikovali hypourikemickú liečbu alopurinolom a nechali v liečbe profylaktickú dávku kolchicinu.
Chronická tofózna dna má obvykle charakter deštruktívnej polyartritídy, ktorá postihuje mimo predilekčných lokalít aj artikulárne a extraartikulárne štruktúry iných oblastí, najmä horných končatín. Vyskytuje sa častejšie, ak sa ochorenie začína v mladšom veku, pri dlhom trvaní aktívnej a neliečenej choroby, po častých dnavých záchvatoch a pri pretrvávaní hyperurikémie. Obdobie od prvého záchvatu do objavenia sa tofov kolíše v rozsahu 3–42 rokov. Nález tofov pri prvom záchvate alebo bez údaja záchvatu v anamnéze je úplne raritný. Aj to dokumentuje fakt, že u žien a po 60. roku života prebieha dna často atypicky.
11.
SEKUNDÁRNÍ
CHONDROKALCIONÓZA
Šléglová
O
Revmatologický
ústav, Praha
Chondrokalcinóza se vyznačuje vrozenou nebo indukovanou poruchou kloubních chrupavek, pravděpodobně proteoglykanů, s lokální nadprodukcí anorganického pyrofosfátu, která ústí do jeho krystalizace. Mikrokrystaly kalciumpyrofosfátu (CPPD) tvoří obraz pyrofosfátové kalcifikace oslabených kloubních chrupavek, která se nejčastěji klinicky manifestuje epizodami krystaly indukované artritidy.
Prevalence chondrokalcinózy se udává mezi 7–10 % u lidí ve věku 60 let s rovnoměrným postižením u obou pohlaví. Chondrokalcinóza se vyskytuje ve třech formách: primární hereditární, sporadické a sekundární při jiných onemocněních. Genetické studie identifikovaly dvě genetické odchylky, které jsou příčinnou familiárních forem chondrokalcinózy. V prvním případě (CCAL1) se jedná o mutaci dlouhého raménka 8 chromozomu a je spojena s závažnou osteoartrózou. Ve druhém (CCAL2) se jedná o mutaci v krátkém raménku 5. chromozomu (vyskytuje se ve Velké Británii, Francii a Argentině). Výskyt sporadické chondrokalcinózy narůstá s věkem a je často spojen se současným výskytem osteoartrózy. Výskyt sekundární chondrokalcinózy je asociován s metabolickými, endokrinními a jinými chorobami.
Zvýšený výskyt chondrokalciózy se udává u hemochromatózy (výskyt až u 30 % pacientů před zahájením léčby s pozitivní korelací k výši ferritinu), hyperparathyreózy, hypomagnesemie (nejen u geneticky definovaných syndromů i hypomagnesemie v důsledku dlouhodobé diuretické léčby), ale i u Wilsonovy choroby, hypothyreózy a hypofosfatémie. Z sekundární či familární chondrokalcinózy je podezřelý především výskyt v mladším věku. Diagnostika nemoci z ukládání CPPD se opírá o klinický obraz, průkaz krystalů kalcium pyrofosfát hydrátu a rentgenový nález kalcifikace chrupavek a dalších tkání. Nověji byla potvrzena vysoká specificita a dobrá senzitivita sonografického vyšetření, kde se krystaly CPPD jeví jako homogenní, hyperechogenní kulovitá či oválná deposita.
V přednášky bude demonstrována kazuistika pacientky s Wilsonovou chorobou a recidivujícími atakami akutních artritid.
OBTÍŽNÉ PŘÍPADY V REVMATOLOGICKÉ PRAXI
12.
POSTIŽENÍ
KRČNÍ PÁTEŘE U PSORIATICKÉ
ARTRITIDY
Sedláčková
M, Franeková L
Revmatologické
a rehabilitační oddělení FTNsP s NsP,
Praha
O postižení krční páteře u psoriatické artritidy v literatuře najdeme velmi rozdílné informace. Články hovoří o tom, že postižení páteře jako takové je poměrně časté, postižení krční páteře již méně časté, ale přesná definice typu tohoto postižení a jeho vztah k postižení dalších kloubů rozhodně není jednoznačně definován. Na příkladu našich pacientů ukazujeme, že nový pohled na tuto problematiku přináší vyšetření magnetickou rezonancí. Citlivé vyšetření odhaluje i postižení, o kterém jsem se jinak přesvědčit nemohli a museli jsme čekat na pozdní RTG známky nemoci, kde již léčebný zákrok musel být podstatně většího rozsahu.
13.
ZÁVAŽNÉ
INFEKČNÍ KOMPLIKACE IMUNOSUPRESIVNÍ
TERAPIE U PACIENTEK
LÉČENÝCH PRO SYSTÉMOVÝ
LUPUS ERYTHEMATODES –
DVĚ KAZUISTIKY
Dvořáková
M, Fojtík Z, Obrovská M, Ráčil Z
Revmatologická
ambulance, Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno
V kazuistikách jsou popsány průběhy pacientek léčených imunosupresivní terapií pro systémový lupus erythematodes (SLE), kde u první bylo onemocnění provázeno dlouhodobou těžkou mnestickou poruchou při CMV infekci, u druhé pak rozvojem meningitidy.
- Pacientka 47 let s diagnostikovaným SLE byla
hospitalizována pro exacerbaci onemocnění se zánětlivými
projevy a těžkou mnestickou poruchou s dezorientací,
vzniklou náhle 11/2009. Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní
terapie kortikoidy a cyklofosfamidem. Průběh onemocnění však
byl komplikován záchvaty poruch vědomí se známkami epiparoxysmu
(na EEG těžká difuzní encefalopatie bez známek epilepsie). Dle
MRI angiografie obraz vaskulitidy mozku. Pacientka je spavá, ležící,
bez schopnosti samoobsluhy, neorientuje se v čase ani prostoru,
není schopna psaní. Psycholog i neurolog vyjadřují myšlenku
o trvalém poškození funkce mozku. Pro záchyt pozitivních
nálezů z hemokultur a teploty byla přeléčena pomocí
ATB, po celou dobu pak pokračuje imunosupresivní léčba.
Diferenciálně diagnosticky pro pokračující intermitentní
febrílie byla zjišťována i možnost cytomegalovirové (CMV)
infekce, která byla sérologicky potvrzena. Po zahájení léčby
antivirotiky dochází k rychlému plnému obnovení vědomí,
pacientka se významně lepší, bez známek poškození mozkové
činnosti.
Závěr: pacientka se systémovým onemocněním komplikovaným vaskulitidou CNS a následným rozvojem CMV infekce při dlouhodobé imunosupresivní terapii s těžkou kvalitativní poruchou vědomí, kde při nasazené antivirotické terapii dochází k úpravě kvality vědomí bez známek poškození funkce CNS. - 28letá žena sledována od r. 2009 pro SLE, po
imunosupresivní terapii s cyklofosfamidem a kortikoidy
v úvodu dochází ke stabilizaci stavu. Po roce a půl
stabilizace byla hospitalizována pro septický stav s vysokými
febríliemi provázenými zimnicí, třesavkou. Dále byly známky
akutní renální insuficience s oligurií, s hypotenzí
a s postupným rozvojem diseminované intravaskulární
koagulopatie a purpurou dolních končetin. Pro hemodynamickou
nestabilitu a vysokou rizikovost nasazena včasně intenzivní
antibiotická terapie (kombinace meronem + edicin) s léčbou
kardiopulmonální nestability (anasarka, septický šokový stav).
Dle výsledků kultivace hemokultury prokázán původce infekce
Neiseria meningitis typu B, která vykazuje na zavedenou terapii
citlivost. Při včasné a velmi intenzivní ATB terapii dochází
k hemodynamické stabilizaci a úpravě stavu.
Závěr: Pacientka se SLE komplikovaným závažnou infekcí patogenem meningokokem typu B s těžkou hemodynamickou nestabilitou, kde včasná a intenzivní ATB terapie zabránila fatálnímu průběhu meningitidy.
14.
SLOŽITÁ
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA TĚŽKÉ DESTRUKTIVNÍ MONOARTRITIDY TC
KLOUBU
Hviščová
K
Revmatologický
ústav, Praha
Diferenciální diagnostika monoartritidy je jedním ze základních problémů, které revmatolog řeší ve své ambulanci. Je to složitá problematika, protože daný stav poskytuje lékaři málo klinických informací. Z tohoto důvodu má zásadní význam anamnéza, která je základním pilířem správně určené diagnózy. Mnoho nám napoví už věk, někdy i pohlaví pacienta. Důležitá je rychlost nástupu a trvání obtíží, lokalizace artritidy a přítomnost zvýšené teploty. Nemalý význam má údaj o předchozí infekci, kožních změnách, střevních obtížích, dyzurii a bolesti zad. Důležitá je i informace o předchozím podávání glukokortikoidů či jiných imunosupresivních léků, diuretik či abuzus drog. Dalšími stavebními kameny jsou pak samozřejmě laboratorní metody (vyšetření séra, kloubní tekutiny i dalších tělních tekutin) a zobrazovací metody.
V úvodu je nutné na základě klinického i doplňujících vyšetření odlišit stavy, které jen napodobují monoartritidu (např. burzitida lokte, kolene, tenovaginitidy). Z časového hlediska je artritida považována za chronickou v případě že trvá déle než 6 týdnů, v opačném případě se jedná o akutní artritidu. Na základě cytologického rozboru kloubní tekutiny pak odlišujeme artritidu zánětlivou od nezánětlivé. Pro některá onemocnění je zánětlivá monoartrtida velmi charakteristická (akutní dnavá artritida, septická artritida, lymeská gonitida, trauma), nicméně artritida může být také počínajícím projevem onemocnění, pro něž je typičtější oligoartikulární či polyartikulární postižení (séronegativní spondylartropatie, revmatoidní artritida, sarkoidóza).
Na začátku diagnostiky je důležité považovat každou monoartritidu za septickou, než se toto nevyloučí a na zřeteli musíme mít i to, že mikroskopický průkaz krystalů nevylučuje možnost septické artritidy.
Kazuistika popisuje případ pacienta s monoartritidou talokrurálního kloubu, ve kterém došlo v relativně krátkém čase k vývoji destrukce s nutností provedení artrodézy. Podrobně jsou rozebrány diferenciálně diagnostické možnosti u konkrétního pacienta, u kterého jsme po rozsáhlém vyšetřovacím programu dospěli k diagnóze chondrokalcinózy se sekundární osteomyelitidou.
15.
ZÁVAŽNÁ
PORUCHA POLYKÁNÍ U NEMOCNÉ
S OVERLAP SYNDROMEM SYSTÉMOVÉ
SKLERODERMIE A POLYMYOZITIDY
Skácelová
S, Vencovský J, Bečvář R, Charvát
F1
Revmatologický
ústav, Praha; 1ÚVN,
Praha
46letá žena, dlouhodobě sledovaná v naší ambulanci pro systémovou sklerodermii s chronickými digitálními ulceracemi a poruchou motility jícnu, byla přijata k hospitalizaci pro prudké zhoršení dysfagických obtíží, nově vzniklou svalovou slabost, myalgie a výrazný hmotnostní úbytek. Elevace svalových markerů v séru, myopatický EMG nález, proximální svalová slabost a MRI nález edému svalů stehen potvrdily diagnózu polymyozitidy. V klinickém obrazu dominovala těžká porucha polykání s nutností alimentace pomocí nasojejunální sondy. Při RTG vyšetření jícnu (polykací akt) došlo ke stagnaci v úrovni hypofaryngu a k zatékání kontrastní látky do dýchacích cest. MRI prokázalo edém krikofaryngeálního svalu. Dynamická scintigrafie jícnu ukázala současně přítomnou poruchu motility dolní části jícnu. Celkově nepříznivý stav nemocné, s progredující malnutricí a minimální mobilitou pro svalovou slabost, byl komplikován horečkami a infektem chronického defektu 3. prstu levé ruky se suspektní osteomyelitidou. Pro špatný periferní žilní přístup bylo nutno zavést centrální žilní katétr. Pacientka byla léčena parenterálně podávanými antibiotiky a glukokortikoidy, v úvodu pulzně. Pro těžkou malnutrici a přetrvávající neschopnost polykat jiná než tekutá sousta byla nemocná přeložena na metabolickou jednotku IV. interní kliniky 1. LF UK, kde byl zaveden PEG, zpočátku s komplikující hnisavou sekrecí v okolí katétru. V dalších 10 měsících postupně došlo ke zlepšení svalové síly a pozvolnému ústupu poruchy polykání, PEG katétr mohl být odstraněn.
Porucha motility jícnu s postižením jeho střední a dolní části patří mezi běžné nálezy u nemocných se systémovou sklerodermií. Závažné abnormality dolního jícnového svěrače jsou přítomny až u 30 % nemocných. Dysfagické obtíže jsou popisovány přibližně u třetiny nemocných s idiopatickými zánětlivými myopatiemi a jsou spojeny se závažnějším průběhem a horší prognózou nemoci. Na rozdíl od systémové sklerodermie bývá častěji postižena horní třetina jícnu. Postižení krikofaryngeálního svalu bývá provázeno závažnou dysfagií horního typu a koreluje s celkovou zánětlivou aktivitou choroby.
Případ nemocné s overlap syndromem SSc/PM s vleklou poruchou motility distální části jícnu a nově vzniklou krikofaryngeální dysfunkcí dokumentuje diagnostická a léčebná úskalí poruch polykání asociovaných se systémovými chorobami.
16.
PANIKULITIDA
ASOCIOVANÁ S ONEMOCNĚNÍM
WEGENEROVOU GRANULOMATÓZOU
– KAZUISTICKÉ SDĚLENÍ
Skácelová
M, Horák P, Šrámková S, Henzlová
L, Tichý T
III.
interní klinika FN a LF UP Olomouc
Panikulitidy jsou skupinou zánětlivých onemocnění postihujících tukovou tkáň nejčastěji v podkožní lokalizaci, ale mohou postihnout i tukovou tkáň mezenteria či kostní dřeně. Podle histologického obrazu lze rozlišit panikulitidy septální, lobulární či smíšené, kromě postižení tukové tkáně může být přítomna i vaskulitická složka. Nejčastěji se vyskytujícím typem panikulitidy je erytema nodosum. Jedná se o septální panikulitidu většinou bez vyjádřené vaskulitidy. Tato může být idiopatická nebo asociovaná s nejrůznějšími onemocněními, jako je např. sarkoidóza, streptokoková faryngitida, tuberkulózní infekce, kokcidiomykóza, blastomykóza, histoplasmóza, chlamydiové a yersiniové infekce, dále je častá asociace s nespecifickými střevními záněty a některými dalšími chorobami. Asociace panikulitid se systémovými chorobami pojiva není častá, nejčastěji se vyskytují u pacientů se systémovým lupus erytematodes (lupus profundus), erytema nodosum se vyskytne u 10–40 % pacientů v průběhu onemocnění Behćetovou chorobou. Poměrně vzácně je popisován výskyt panikulitidy u pacientů s polyarteritis nodosa a Churg -Straussové syndromem. Zcela raritní je pak výskyt panikulitid u pacientů s Takayausovou arteritidou, relabující polychondritidou či Wegenerovou granulomatózou. Jako součást sdělení bude prezentována kazuistika 66leté pacientky s nově diagnostikovanou Wegenerovou granulomatózou, u které se kromě typického postižení paranazálních dutin a plic a pozitivity cANCA protilátek vyskytovaly četné podkožních uzly v oblasti pravé paže a velký uzel v pravém prsu. V diferenciální diagnostice léze prsu bylo vzhledem k mamografickému nálezu na prvním místě zvažováno nádorové onemocnění prsu, histologický nález však opakovaně potvrdil obraz lipofagicko granulomatózní panikulitidy. Po kombinované imunosupresivní terapii (glukokortikoidy + cyklofosfamid) došlo kromě výrazného zlepšení klinického stavu i k regresi ložisek v prsu i na paži.
17.
OBTÍŽNÁ
DIAGNOSTIKA A TERAPIE LOBULÁRNÍ
PANIKULITIDY
Svobodová
R, Hviščová K, Šedová L,1Pospíšilová
H
Revmatologický
ústav, Praha; 1Centromed
a.s., Praha
Weber-Christianova choroba, označující se někdy jako idiopatická lobulární panikulitida, je vzácné onemocnění, které se projevuje recidivujícím zánětlivým postižením tukové tkáně. Častěji jsou postiženy ženy ve 4.–7. dekádě života. Charakteristické jsou zarudlé edematózní podkožní uzlíky. Často se objevuje celková únava, horečky, artralgie.
57letý pacient s negativní rodinnou anamnézou, v osobní anamnéze jaterní steatóza, lipomatóza pankreatu, VAS a polyartróza. Od roku 2005 ojedinělá tvorba bolestivých nodozit na dolních končetinách a na trupu. Léčen antibiotiky a nesteroidními antirevmatiky. Od 1/09 časté recidivy nodozit, artralgie, febrilie. 3/09 artritida TC kl. a gonitida l.dx., erytém, zimnice, febrilie, vysoké reaktanty akutní fáze (CRP 128, FW 57). 5–9/09 recid. výsev nodozit á 2–3 týdny. Biopsie prokazuje lobulární neutrofilní akutní panikulitidu (bez vaskulitidy). Kompletním laboratorním i orgánovým vyšetřením nebyla prokázána infekční ani paraneoplastická etiologie. Od 9/09 byla zahájena terapie Prednisonem 40 mg a azathioprinem. 12/09 konstatováno, že tato terapie je bez efektu, přetrvávaly febrilie a trvorba nodozit, proto byl azathioprin vysazen a na základě literárních doporučení nasazena antimalarika a kolchicin, zahájena detrakce kortikoidů. Od té doby snížení frekvence výsevu nodozit, méně bolestivé, pokles febrilií, vymizení artritidy. Zavedenou terapii toleruje dobře.
Weber-Christianova choroba je raritní onemocnění neznámé etiologie. Průběh choroby je variabilní, záleží na tom, které orgány jsou postiženy. Pacienti s postižením viscerálních orgánů vykazují zvýšenou morbiditu a mortalitu. Proto je důležité dodržet doporučený vyšetřovací algoritmus a včas nasadit adekvátní terapii.
PROBLEMATIKA SEPTICKÉHO KLOUBU
18.
INFEKTY
– ODVRÁCENÁ TVÁŘ, ENDOPROTETIKY
Vavřík
P, Popelka S
I.
ortopedická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha
19.
ŘEŠENÍ
SEPTICKÉ KOMPLIKACE TP ZÁPĚSTÍ
– MEDIN. KAZUISTIKA
Pech
J, Dobiáš J, Veigl D, Denk F,
I. ortopedická
klinika 1. LF UK Praha a FN Motol
Autoři uvádějí kazuistiku 65leté nemocné s RA u které byla v r. 2006 aplikována totální náhrada zápěstí Medin. První operační výkon byl zhojen per primam, v dalším průběhu došlo k mechanickému dráždění měkkých tkání nad okrajem radiální komponenty a k iritační synovialitidě dorzální části karpu, TP opakovaně revidována, provedena spongioplastika a interposice měkkých tkání, došlo k sekundární infekci. V r. 2008 2x hospitalizována k intravenózní ATB terapii a k průplachové laváži endoprotézy, vykultivován Staphylococus koagulása neg. 1. 7. 2008 provedena extrakce endoprotézy a aplikována volární sádrová dlaha, ATB dle citlivosti /Dlacin Ciphin/, a další průplachová laváž. Došlo ke zklidnění a vyhojení infektu, opakovné kultivace negativní, ústup lab. zánětlivých parametrů, dne 12. 6. 2009 provedena totální deza karpu v neutrálním postavení, za užití modifikované Riordanovy metody skluzného přemosťujícího štěpu z distální části radia a stabilní fixace ”L” dlahou. Zhojeno per primam, osa karpu fysiologická úchopová schopnost ruky jen nepatrně omezena, nemocná je bez bolesti a je se svým stavem spokojena.
Podpora grantu FI-IM/139
20.
TOTÁLNÍ
NÁHRADA DISTÁLNÍ ULNY
Vodička
Z, Kebrle R, Stehlík J, Krejčí F.
Ortopedické
oddělení, Nemocnice České Budějovice, a. s.; Ústav
plastické chirurgie a chirurgie ruky, Vysoké nad Jizerou
Autoři referují o 4letých zkušenostech s náhradou dolního konce loketní kosti, kterou indikují zejména jako záchranou operaci při selhání resekční výkonů nebo jako primoimplataci při poúrazových nebo zánětlivých destrukcích DRUK. Na 17 pacientech prezentují výsledky, které dokladují zlepšení DASH skóre, rozsahu pohybu, síly stisku a ústup bolesti. Rovněž se zmiňují o komplikacích, subluxačním postavení, recidivující luxaci a mitigovaném infektu. Závěrem konstatují, že náhrada distální ulny se osvědčila v indikaci jako záchranná operace po selhání resekčních výkonů a jako primární operace při destrukci distálního radioulnárního kloubu.
PEDIATRICKÁ REVMATOLOGIE A VARIA
21.
KLINICKÁ
DOPORUČENÍ PRO LÉČBU JUVENILNÍ
IDIOPATICKÉ ARTRITIDY
Doležalová
P, Němcová D, Hoza J
KDDL
1. LF UK a VFN, Praha
Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je zastřešujícím názvem pro heterogenní skupinu onemocnění charakterizovaných chronickým zánětem kloubů bez prokazatelné příčiny vzniklých u dítěte do 16 let věku. Relativní vzácnost a různorodost JIA jsou příčinami nedostatku kontrolovaných studií, které by byly podkladem pro terapeutická doporučení založená na důkazech. Z tohoto důvodu byla pod záštitou ACR ustanovena mezinárodní skupina odborníků, která za použití systematické metodologie založené na kombinaci podrobné analýzy publikovaných dat v kombinaci s názory expertů navrhla léčebné postupy u různých typů JIA v závislosti na závažnosti postižení a definovaných prognostických kritériích. Tato doporučení se stala podkladem k vypracování terapeutických doporučení JIA navržených Pracovní skupinou dětské revmatologie při České pediatrické společnosti. Doporučení se týkají nesteroidních antirevmatik, intraartikulárních kortikosteroidů, běžných chorobu-modifikujících léků a v průběhu projektu komerčně dostupných biologik. Součástí mezinárodního projektu je i plán pravidelné revize doporučení se zohledněním nových informací, která bude probíhat ve spolupráci mezi evropskou a americkou pracovní skupinou.
22.
OČNÍ
POSTIŽENÍ U REVMATICKÝCH CHOROB
V DĚTSKÉM VĚKU
Němcová
D, Doležalová P, Hoza J
KDDL
1. LF UK a VFN, Praha
Uveitida je specifický zánět postihující střední vrstvy oka. Anatomicky rozeznáváme přední, intermediální, zadní a panuveitidu. Nejčastěji je způsobena některou autoimunitní chorobou nebo je důsledkem infekce ( TBC, syphylis, CMV a dalších). Mezi nejčastější systémová onemocnění sdružená s uveitidou patří juvenilní idiopatická artritida. Negranulomatózní zánět postihující přední segment očí s chronickým průběhem, v 60 % s kolísající aktivitou, ve 20 % jen s s jednou atakou. Počáteční jednostranné postižení může po roce trvání přejít na oboustranné postižení. Klinicky je tichá a nerozpoznaná může mít jako první příznaky již ztrátu vízu s následnou kataraktou, keratopatií a glaukomem. Diagnóza je stanovena vyšetřením štěrbinovou lampou. U systémové formy JIA s incidencí asi 26 % je doporučeno oční vyšetření 2x ročně. Polyartikulární forma je velmi často doprovázena destruktivní artritidou, ale uveitida není častá. Oligoartikulární forma JIA má vysoké riziko uveitidy a v 10–20 % může být i před začátkem artritidy. Je asymptomatická a až v 50 % s pozitivitou ANA. Může se objevit i 10 roků před kloubním postižením.
Juvenilní spondylartropatie je onemocnění asociované s akutní přední uveitidou a současně s pozitivitou HLA B27.U chlapců s oligoartikulárním postižením je jednostranná, ale postižení obou očí může být až u 80 %. U děvčat s HLA B27 pozitivitou je kloubní charakter polyartikulární s destruující artritidou drobných ručních kloubů s flekčními kontrakturami prstů a fúzí zápěstí. Při současné pozitivitě ANA je sdružená s chronickou iridocyklitidou (podobně jako u JIA). Při HLA B27 pozitivitě a negativní ANA má charakter akutní přední self limited uveitidy.
ANA pozitivita a chronická přední uveitida je v 80 % spojená s časným začátkem oligoartritidy (průměr 3 roky věku) s tendencí do polyartikulární progrese nemoci.
U psoriatické artritidy může uveitida předcházet kožní projevy a při ANA pozitivitě má až v 17 % iridocyklitidu. U SLE je asociace s přední negranulomatózní uveitidou ale i zadní uveitidou a vaskulitidou. Bechćetův syndrom je v dětském věku poměrně vzácné onemocnění sdružené s očními projevy, které mohou následovat za 3–4 roky po slizničních projevech onemocnění. Většinou jde o jednostranné ve 2/3 případů s progresí do oboustranného postižení. Jako poslední uvádíme sarkoidosu s triadou kožního, kloubního a očního postižení ve věku kolem 5 roků až se 100% nálezem uveitidy.
23.
KLINICKÁ
GENETIKA REVMATICKÝCH
ONEMOCNĚNÍ –
KONZULTACE A PROGNÓZY
Kuklík M
Ústav
klinické genetiky, 1. a 3. LF UK, Praha
Revmatických onemocnění a nosologické jednotky v klinické praxi zaujímají význačnou část genetické diagnostické a konzultační činnosti. Jedná se především o polygenní autoimunní onemocnění spojená s artritis a systémovým onemocněním pojiva, dále o systémová onemocnění z oblasti mendelovsky dědičných kostních dysplázií a chondrodysplázií.
Shrnujeme zkušenosti 35 let trvající konzultační a diagnostické činnosti ve vztahu ke genetickému poradenství, těhotenství a prognóze nemocných matek a jejich potomků. Sledovány jsou především následující autoimunní polygenní nozologické jednotky: systémový lupus erytematodes (20), revmatoidní artritis (30), Sjoegrenův syndrom (15). Z okruhu mendelovsky geneticky podmíněných onemocnění rozebíráme především preartrotické stavy jako achondroplázie (50), pseudoachondroplázie (15), diastrofická dysplázie (10), mnohočetné epifyzární dysplázie (20).
Nepříznivá genetická a klinická prognóza se projevuje především u systémového lupusu (n = 20) u matek nemocných s tímto onemocněním. Empirické riziko opakování lupusu je 15–20 % potomků nemocné matky. Relaps onemocnění nemocné matky v těhotenství v souladu s očekáváním byl 66 %. Byl zaznamenán antifosfolipidový syndrom u plodů matek s SLE jak prenatálně, tak i postnatálně. Prognóza pro plod i pro matku je závažnější u žen s lupusovou nefritidou. Naopak u revmatoidní artritidy je klinický stav těhotné matky v těhotenství i genetická prognóza samotného onemocnění pro potomky příznivější, v 60 % dochází k přechodné remisi onemocnění. Genetická prognóza u mendelovských onemocnění je dána pravidla mendelovské kombinatoriky, z hlediska samotného onemocnění je nutno zvážit biomechanické okolnosti rozvoje artrotického stavu z geneticky podmíněné preartrózy již v dětském věku.
Revmatická onemocnění představují výrazný handicap a u systémového lupusu až kontraindikaci těhotenství pro vysokou rizikovost. Klinický genetik je však nucen konzultovat o monitorovat průběh těhotenství gravidních žen, které z vlastního rozhodnutí podstupují těhotenská i genetická rizika nepříznivé prognózy chorob s revmatologickými a artrotickými projevy.
Diskutovány jsou zejména možnosti prenatální diagnostiky ultrazvukové a nověji i otázky nukleární magnetické rezonance, invazivní prenatální diagnostiky biopsií choria a pomocí amniocentézy, zejména ve vztahu k preatrotickým nozologickým jednotkám.
Poděkování spolupracujícím institucím: Ústav biologie a klinické genetiky 2. LF UK Praha, Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK Praha, Gynekologicko porodnická klinika 3. LF UK Praha, doc. MUDr. I. Mařík,CSc., Ambulantní centrum pro vady pohybového aparátu, Praha, MUDr. K. Andělová, Ústav péče o matku a dítě, Praha
24.
SYNDROM
AKTIVOVANÝCH MAKROFÁGŮ JAKO
PŘÍČINA MULTIORGÁNOVÉHO SELHÁNÍ
Soukup
T, Hronešová I1,
Pechová J, Bradna P
2.
interní klinika, 1Klinika
anestézie, resuscitace a intenzívní medicíny LF UK Praha
a FN Hradec Králové
Syndrom aktivovaných makrofágů (MAS) je život ohrožující, v dospělém věku vzácné onemocnění asociované většinou se systémovým onemocněním pojiva. U 10 % pacientů s MAS se vyskytuje etablovaná Stillova choroba dospělých, až u 30 % nově vzniklá. Může být prvním projevem systémového onemocnění pojiva.
Popisujeme případ 36leté nemocné bez závažné osobní anamnézy. Náhle se u pacientky objevila únava, artralgie, horečky, bolesti v krku. Za devět dní je nemocná přijata na spádovém interním oddělení, objevuje se difuzní výsev kožního exantému. 22 dní od začátku prvních příznaků se rozvíjí akutní anurické renální selhání, respirační insuficience, hypotenze. Pro progredující obraz šoku s multiorgánovým selháním lékaři ARO zahajují kontinuální venovenózní hemodialýzu (CVVHD). Objevuje se respirační a oběhové selhání, byla zahájena umělá plicní ventilace s podporou oběhu vysokými dávkami noradrenalinu. Jsou přítomny známky diseminované intravaskulární koagulace a těžká pancytopenie s nutností substituce a podpory krevního obrazu (erymasy, plazmy). Rozsáhlým vyšetřním byla opakovaně vylučována infekce. Z laboratorních nálezů dominují vysoké reaktanty akutní fáze včetně hladiny sérového ferritinu 5431 μg/l (norma 14–150 μg/l). Extrémně vysoká hladina ferritinu a hemofagocytóza v kostní dřeni potvrdila podezření na MAS, jako příčinu život ohrožujícího průběhu onemocnění. Zároveň byla potvrzena základní diagnóza Stillovy choroby dospělých splněním kritérií dle Yamaguchiho. Na základě toho, za 2 měsíce od objevení prvních příznaků, byla podána léčba glukokortikoidy 5 x 1g metylprednisolonu. Steroidní terapii provázelo podání i.v. imunoglobulinů a po stabilizaci stavu byla zahájena léčba Cyklosporinem A v dávce 2 mg/kg. Dochází k rychlému ústupu symptomů. Následovala intenzivní rehabilitace zejména pro neuromyopatii kriticky nemocných.
Diagnostika MAS je velmi obtížná. Nejsou dostupná validní diagnostická kritéria. Typická je fagocytóza erytrocytů makrofágy v kostní dřeni. Na základě toho se v séru objevuje extrémní zvýšení hladiny feritinu. Péče o nemocného často vyžaduje maximálně intenzivní přístup. Prognóza nemocného záleží na rychlé reakci a dobré mezioborové spolupráci.
25.
SÉROPREVALENCE
PROTILÁTEK PROTI AQUAPORINU 4 (NMO-IGG) U PACIENTŮ S NEUROPSYCHIATRICKÝM SLE
Závada
J, Nytrová P1,
Wandinger KP2,
Svobodová R, Půtová I, Tegzová D, Vencovský J
Revmatologický
ústav, Praha; 1Neurologická
klinika VFN, 2Institute
of Experimental Immunology, Euroimmun, Lübeck, Německo
Neuropsychiatrické projevy jsou přítomny u 30 až 40 % pacientů se systémovým lupus erytematodes (SLE). Mezi nejčastější patří bolesti hlavy, poruchy nálady, kognitivní dysfunkce, křeče a cerebrovaskulární příhody. Optická neuritida (ON) a transversální myelitida (TM) jsou vzácné, ale velmi závažné komplikace u SLE pacientů a byly popsány max. u u 1–2 % pacientů. Neuromyelitis optica (NMO) je zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS) charakterizované konkomitatními atakami TM a ON, a byla příležistostně popsána u pacientů se SLE.
Rozlišení mezi myelitidou či optickou neuritidou způsobenou NMO či jiným onemocněním může být obtížné, ale je velmi důležité pro stanovení dalšího terapeutického postupu a prognózy. Sérová protilátka NMO-IgG (anti-aquaporin 4) je považována za sensitivní a specifický marker NMO. Antigenem pro tyto protilátky je aquaporin-4 (AQP4), nejvíce zastoupený vodní kanál v CNS. Ačkoliv seroprevalence protilátek NMO-IgG byla vyšetřována v malých kohortách pacientů se SLE, existuje stálo málo dat o séroprevalenci těchto protilátek u pacientů s prokázaným neuropsychiatrickým postižením v rámci SLE (NPSLE). Proto jsme se rozhodli vyšetřit seroprevalenci NMO-IgG u větší kohorty pacientů s diagnostikovaným NPSLE.
Restrospektivně jsme vyšetřili NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) v séru 50 pacientů s NPSLE. Všichni pacienti splnili American College of Rheumatology (ACR) kritéria pro SLE a měli neuropsychiatrické postižení podle ACR nomenklatury pro NPSLE. Pouze jeden pacient byl léčen pro TM. ON nebyla zjištěna v této striktně definované kohortě. NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) byly stanoveny metodou nepřímé imunofluorescence na AQP-4 transfected HEK buňkách.
Pouze jedno vyšetřované sérum (od pacienta s TM, který nesplňoval kritéria NMO) bylo pozitivní stran NMO-IgG (anti-AQP4 Ab). Žádný ze zbývajících 49 pacientů s NPSLE bez dokumentované ON nebo TM nebyl NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) séropozitivní.
Tyto nálezy podporují hypotézu, že NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) hrají roli v patogeneze nekterých případů TM nebo ON. NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) nebyly detovatelné u NPSLE patientů bez TM či ON. Avšak u pacientů se SLE a konkomitantní ON/TM je z diagnostických, prognostických i terapeutických důvodů velmi užitečné stanovit NMO-IgG (anti-AQP4 Ab) v séru.
Grantová podpora: GAUK 132010 a MZO 00023728
VARIA
26.
LABORATORNÍ
DIAGNOSTIKA LYMESKÉ BORRELIÓZY
Půtová
I
Oddělení
klinické imunologie, Revmatologický ústav,
Praha
V roce 1982 byl odhalen původce nemoci, bakterie Borrelia burgdorferi. Ta je nejčastějším původcem choroby v Severní Americe. V Evropě byly objeveny další dva druhy, a to Borrelia garinii a Borrelia afzelii, které způsobují borreliózu na evropském kontinentě. Uvažuje se rovněž o možnosti patogeneze dalších druhů, a to Borrelia spielmanii, Borrelia valaisiana, Borrelia japonica, Borrelia carolinensis a Borrelia americana.
Diagnostika onemocnění: Od objevu Lymeské borreliózy uplynulo řadu let, ale problémy se stanovením diagnózy přetrvávají přes rozvoj stále přesnějších laboratorních metod. Diagnóza se opírá zejména o důkladný rozbor anamnestických dat, klinický obraz a o řádné provedení diferenciálně diagnostické rozvahy. V rámci laboratorní diagnostiky u nemocných stanovujeme přítomnost nespecifických a specifických laboratorních parametrů. S postupem choroby může dojít ke změnám některých laboratorních ukazatelů (zvýšení reaktantů akutní fáze, leukocytóze, elevace transamináz, zvýšení hladin celkových imunoglobulinů IgM). Problém laboratorní diagnostiky spočívá v tom, že metoda kultivační, dokumentující aktivní infekci má zejména v pozdějších stadiích choroby velmi nízkou senzitivitu. Kultivovat se daří pouze v časném stadiu choroby z EM a v některých případech z akrodermatických ložisek. Průkaz borrelií prostřednictvím elektronové mikroskopie patří k vysoce náročným metodám, vyznačuje se vysokou specifitou a nízkou senzitivitou a vyžaduje velkou erudici vyšetřujících pracovníků. Zavedení amplifikačních metod (PCR) do diagnostického postupu koncem osmdesátých let značně přispělo k zpřesnění laboratorní diagnostiky onemocnění. Jedná se o vysoce senzitivní a specifickou metodu, která umožňuje detekovat méně jak 10 spirochet ve vyšetřovaném vzorku. Velmi obtížná je ale interpretovatelnost výsledků vyšetření, které metodou PCR získáme. Přítomnost DNA ve vyšetřovaném materiálu nemusí znamenat aktivní infekci. Výsledky prací stran a doby přetrvávání DNA po léčbě antibiotiky a o tom, zda pozitivní nález má význam pro další terapeutický přístup jsou nejednotné. Sérologie pro průkaz antiboreliových protilátek je základní metoda, odpovídající na otázku, zda by mohla být přítomna borreliová infekce. Rutinně je prováděno vyšetření protilátek IgM a IgG, a to metodou ELISA a Western blot. Při velkém počtu různých testovacích sad ELISA od různých výrobců na trhu je srovnatelnost výsledků z různých laboratoří omezená. Western blotem či Immunoblotem hledáme protilátky vytvořené imunitním systémem k boji proti jednotlivým částem těla borrelií. Metoda je specifičtější a citlivější oproti ELISA metodám, často dokáže najít protilátky, které ELISA test neobjevil. Vyšetření by mělo být indikováno podobně jako ELISA nejdříve po 3 týdnech po nakažení a vždy při jakémkoli podezření na Lymeskou borreliózu.
Závěr: Při diagnostice je nutno dodržovat dvoustupňové stanovení protilátek. Pro správné určení diagnózy je rozhodující klinické hodnocení celkového stavu pacienta.
27.
SCREENINGOVÉ
VYŠETŘENÍ CÉVNÍHO SYSTÉMU
PROVÁDĚNÉ V RÁMCI REVMATOLOGICKÉ
AMBULANCE
Záhora
R
Rheumacentrum
E.A.C. Terezín
Screeningové vyšetření cévního systému prováděné v rámci revmatologické ambulance přináší zpřesnění diagnózy a umožňuje zkvalitnění spolupráce s kolegy z cévních ambulancí. Na case based příkladu trombózy periferního arteriálního systému se pokusíme vysvětlit použití běžně dostupných vyšetřovacích metod. /Ultrazvuk, doppler, photoplethysmograph, kapilaroskop, kryobox/.
28.
UŽ
MÁTE METEOR?
Mann
H
Revmatologický
ústav, Praha
Cílem léčby revmatoidní artritidy je v současné době dosažení remise nebo alespoň nízké klinické aktivity. Základním předpokladem pro dosažení tohoto cíle je úprava léčby podle výsledků pravidelného sledování aktivity onemocnění pomocí kompozitních indexů (např. DAS28) – tzv. princip „Léčba k cíli“. Užitečným nástrojem, který může pomoci při monitorování klinické aktivity a změn léčby v běžné klinické praxi může být i specializovaný počítačový software.
Jedním z dostupných programů je aplikace METEOR (Measurement of Efficacy of Treatment in the “Era of Outcome” in Rheumatology), na jejímž vzniku a přípravě se podíleli přední evropští revmatologové. Aplikace METEOR umožňuje zaznamenávat data o průběhu onemocnění jednotlivých nemocných s revmatoidní artritidou v běžné klinické praxi a pomocí přehledného grafického výstupu umožňuje sledování aktivity u daného nemocného i přímé srovnání s anonymizovanými údaji podobných nemocných, kteří jsou léčeni jinými revmatology doma i v zahraničí. Intenzivní monitorace využívající program METEOR může pomoci zlepšit péči o nemocné s revmatoidní artritidou a zároveň napomáhá komunikaci mezi pacientem a ošetřujícím revmatologem. Proč nevyužít databázi METEOR i ve Vaší revmatologické praxi?
29.
FIBROMYALGIE
– EPIDEMIOLOGIE, ETIOLOGIE,
PATOFYZIOLOGIE, FARMAKOLOGICKÁ A NEFARMAKOLOGICKÁ
LÉČBA, PROGNÓZA
A EKONOMICKÉ NÁKLADY (METAANALÝZA STUDIÍ)
Jarošová
H
Revmatologický
ústav, Praha
Generalizovaný bolestivý syndrom měkkých tkání – syndrom soft tissue pain zahrnuje fibromyalgický syndrom (FMS), chronický únavový syndrom a hypermobilní syndrom. Fibromyalgický syndrom je chronický generalizovaný nezánětlivý myofasciální syndrom, projevující se plošnou bolestivostí trvající minimálně 3 měsíce s ranní a večerní ztuhlostí a body se zvýšenou citlivostí na tlak (tender points) – body párové jsou occiput – suboccipitální úpony, meziobratlový prostor C5–C7, uprostřed šíje – musculus trapezius, nad spina scapulae mediálně, druhé žebro laterálně od kostochondrálního spojení, laterální epikondyl, gluteální body, body velkého trochanteru, kolenní body.
Z psychologických abnormalit jsou přítomny velké deprese (20–30 %), anxieta (10–20 %), migrény, únava, poruchy spánku. Jsou přítomny snížené koncentrace růstového hormonu, prolaktinu a alterována je odpověď centrální stresové osy.
Etiologie – některé studie prokázaly abnormality cerebrálního toku krve talamu a v nucleus caudatus. Recentní studie identifikovaly specifické genetické polymorfismy, které jsou asociovány s vysokým rizikem vývoje fibromyalgie. Také trauma, cervikální anormality (Chiari I), případy předčasně narozených dětí, stres a infekce mohou mít v etiologii FMS velký význam. Zvláště infekce hepatitidy B, hepatitidy C mohou být v asociaci s FMS. Je vysoká prevalence FMS u pacientů s infekcí lidských T buněk lymfotropního viru typ I. Také infekce Epstein-Barr virem, parvoviry, Lymeská nemoc a emocionální stres mohou být v asociaci s FMS.
Patofyziologie – u nemocných dochází k centrální senzitizaci, ke změnám v periferních tkáních. Bolest při FMS je predikována jako rating lokální bolesti. Důležitost významu spícího – budícího se mozku nám pomůže porozumět široké muskuloskeletální bolesti a únavě při FMS. Dle výzkumů je koncentrace cerebrospinální tekutiny corticotropin-releasing faktoru asociována s bolestí ale ne s únavovým syndromem u pacientů. Jsou popisovány abnormality kardiovaskulárních a neurálních kontrol a redukovaná ortostatická tolerance u pacientů s primární fibromyalgií. Jsou popisovány neuroendokrinní poruchy při FMS a chronickém únavovém syndromu. Jsou zkoumány vzorce cytokinů při FMS a jejich korelace s klinickou manifestací.
Při zobrazování mozku je korelace s lokální mozkovou morfologií v mediání frontální a anteriorní cingulate cortex u pacientů s FMS – jedná se o strukturální korelaci interakce s poznáváním bolesti. Dysfunkce hippokampu může vysvětlovat symptomy FMS. Význam protonové MR spektroskopie při vyhodnocení cerebrálního metabolismu u pacientů s FMS tkví ve srovnání se zdravými kontrolami a s korelací s vážnými symptomy při FMS. Z vyšetřovacích metod se používá (99m)Tc-ECD mozková perfuze SPEKT při hyperalgezii u FMS, funkční MR zobrazuje evidenci augmentované bolesti vznikající u FMS. Byla prokázána zrychlená ztráta šedé hmoty mozkové u pacientů s FMS a předčasné stárnutí mozku. Redukovaná presynaptická dopaminová aktivita je demonstrována pozitronovou emisní tomografií.
Terapie FMS je farmakologická a nefarmakologická. Problém FMS se týká 2 % populace.
30.
BOLEST
POHYBOVÉHO APARÁTUU DIALYZOVANÉHO
PACIENTA
Pešková M
Interní
oddělení Nemocnice Č. Budějovice, a.s.
Prevalence chronické bolesti u dialyzovaných pacientů je ve srovnání s běžnou populací značně vyšší, srovnatelná s pacienty onkologicky nemocnými. Bolest snižuje každému nemocnému kvalitu života.
Dialyzovaní pacienti trpí obtížemi, které obtěžují běžnou populaci, přidávají se k nim však bolesti specifické jako jsou bolesti kostí a svalstva při renální osteopatii, bolesti z poškození kloubů při ukládání beta-2-mikroglobulinu. Při vlastním dialyzačním proceduře trpí někdy bolestmi hlavy, křečemi dolních končetin. Pacienti se selháním ledvin mají častěji neuropatické bolestí, které se nejčastěji projevují jako syndrom neklidných nohou a syndrom karpálního tunelu.
Etiologie bolesti u dialyzovaného nemocného:
- nejčastěji muskuloskeletální /osteoartritis, osteoporóza, zánětlivá artritida, renální osteopatie, discitis, osteomyelitis/ bolest spojena s dialyzační procedurou
- periferní polyneuropatie
- onemocnění periferních cév
- karpální tunel, trauma, kalcifylaxe
Léčba bolesti u dialyzovaného nemocného je složitá, vyžaduje interdisciplinární spolupráci, současná farmakoterapie, dialyzační taktita, rehabilitační techniky, psychologická podpora nabízí prostředky, jak tento problém řešit ve prospěch pacienta.
31.
JE
AORTITIDA PŘI TAKAYASUOVĚ CHOROBĚ
VZÁCNOU DIAGNÓZOU?
Bradna
P, Beladová G1,
Kodeda M, Soukup T, Tomš J, Baštecká D, Minxová L2,Hrnčíř Zb
Revmatologické oddělení, Subkatedra revmatologie, II. interní
klinika FN v Hradci Králové a Lékařská fakulty Karlovy
university v Hradci Králové, 1Oddělení
nukleární medicíny a 2Dětská
klinika Fakultní nemocnice v Hradci Králové
Takayasuova arteritida je považována za vzácné onemocnění. Rozšíření diagnostických možností umožňuje její diagnózu v situacích, kdy by tato diagnóza jistě nestála v popředí diagnostické úvahy.
V databázi revmatologického oddělení II. interní kliniky je sledováno celkem 15 nemocných s diagnózou Takayasuovy choroby. Z toho 6 bylo diagnostikováno v průběhu posledních 2 let. Retrospektivně jsme se zabývali složením sestavy, prvními příznaky, rozhodujícími nálezy a léčbou těchto nemocných.
Soubor tvoří 14 žen a l muž, průměrný věk v době diagnózy je 39 let. 6 nemocných však mělo diagnózu stanovenu až po 50 roce života. Onemocnění se v 40 % případů projevilo narůstající únavou, u stejného počtu dušností, z třetiny nemocných bolestmi v končetinách, a u třetiny nevysvětleným hmotnostním úbytkem. Další presentující symptomy byly febrilie, dekompenzace hypertense nebo progrese aortální insuficience. Zcela nespecifické potíže jako únava, sub- až febrilie a úbytek hmotnosti byl důvodem k vyšetření u tří našich nemocných. V akutní fázi byly vždy výrazně zvýšeny zánětlivé ukazatele. V 7 nových případech diagnózu odhalilo PET/CT vyšetření, z toho 3x ordinované z důvodu vyloučení skryté malignity. Ve 4 starších případech byla diagnóza postavena na základě MR nebo kontrastní angiografie.
Nemocní, které se nepodařilo uvést do plné remise byli starší (průměr 59,9 roku) a měli vyšší zánětlivé ukazatele. Terapie spočívala v podání i.v. steroidů a přechodu na kombinaci steroidu a Methotrexatu nebo Azathioprinu. V remisi se v současné době nachází 9 nemocných (60 %). PET/CT vyšetření u nemocných se známou diagnózou jsme úspěšně použili k vyloučení skryté aktivity před plánovaným těhotenstvím.
Zavedení nových metod diagnostiky, zejména PET/CT zřejmě zvýší prevalenci a incidenci Takayasuovy aortitidy. Prezentující příznaky mohou být poměrně nenápadné, prakticky vždy však byly doprovázeny významnou zánětlivou aktivitou. Nemocní s nevysvětlenými známkami zánětu by měli vyšetření podstoupit.
SPONZOROVANÉ PŘEDNÁŠKY
32.
LEFLUNOMID
V KOMBINOVANÉ LÉČBĚ S BIOLOGICKÝMI
LÉKY. VÝSLEDKY KONTROLOVANÝCH
STUDIÍ Z REGISTRŮ
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
(Sponzorovaná přednáška fy sanofi-aventis)
Leflunomid byl v randomizovaných, kontrolovaných studiích symptomaticky i strukturálně stejně účinný, jako metotrexát (MTX) v léčbě aktivní revmatoidní artritidy (RA). V nových Doporučeních EULAR a ČRS je leflunomid staven do první linie léčby DMARDs na úroveň MTX a sulfasalazinu, nicméně je zdůrazněna určitá komparativní výhoda MTX. Na základě výsledků studií s kombinovanou léčbou leflunomid + MTX v randomizovaných studiích a zkušenosti z registru lze doporučit i tuto kombinaci, ale za přísnějšího monitorování. Leflunomid se kombinuje i s biologickými léky, jak bylo publikováno ve studiích TOWARD (tocilizumab), STAR (adalimumab), ASSURE (abatacept), ReACT (adalimumab). V těchto studiích byla kombinace leflunomidu a biologického léku stejně účinná a stejně bezpečná, jako kombinace MTX + biologický lék. Nová data poskytují i práce z registrů. Ve Švýcarském registru SCQM byla účinnost kombinace leflunomid + anti TNF stejná, jako kombinace MTX + leflunomid a stejně dlouhé bylo i přežívání na léčbě. Nová data poskytuje iniciativa CARERRA, kde bylo společně analyzováno 2019 pacientů z 10 evropských registrů léčených dlouhodobě rituximabem. Účinnost kombinace rituximab + leflunomid byla v této studii vyšší než kombinace rituximab + MTX.
Leflunomid je stejně účinný jako MTX v monoterapii i v kombinaci s chemickými DMARDs a biologickými léky při obdobném počtu nežádoucích účinků.
33.
TERAPIE
POSTMENOPAUZÁLNÍ OSTEOPORÓZY
KYSELINOU ZOLEDRONOVOU
Horák
P
III.
interní klinika– endokrinologie, revmatologie, nefrologie, LF UP
Olomouc
Základní tříleté registrační studie kyseliny zoledronové studie HORIZON PFT (Pivotal Fracture Trial) a HORIZON RFT (Recurrent Fracture Trial) prokázaly 70 % redukci rizika vertebrálních, 25 % snížení rizika nonvertebrálních zlomenin a 41% snížení rizika zlomenin proximálního femuru a snížení rizika dalších zlomenin pro fraktuře krčku femuru (10, 11). Podání tohoto léku také dle výsledků ze studie HORIZON RFT snižuje riziko úmrtí u nemocných po fraktuře krčku femuru o 28 % oproti placebu po třech letech podávání. S klinickým nálezem korelovala i zjištěná hodnota kostní denzity: ve skupině léčené zoledronátem došlo v oblasti celé kyčle po 3 letech k navýšení o 5,5 % (o 3,6 % v krčku femuru) oproti výchozím hodnotám, zatímco u placeba byl zaznamenán pokles o 0,9 % (stejně tak v krčku femuru) oproti stavu před léčbou. Srovnání rozdílů ve změně BMD mezi zoledronátovou a placebovou skupinou ukázalo signifikantní změny ve všech lokalitách (p < 0,001). Zoledronát lze podávat intravenózně v dávce 5 mg jedenkrát ročně v indikaci postmenopauzální osteoporózy, mužské osteoporózy jakož i glukokortikoidy indukované osteoporózy.
Vedlejší účinky: Příznaky akutní fáze (subfebrilie, bolesti svalů, kloubů, únava) se vyskytují u cca 15% pacientů po první infuzi a reagují dobře na podání paracetamolu či nesteroidních antirevmatik. Tyto léky se doporučují podat preventivně.
Ve studii HORIZON PFT byl popsán častější výskyt paroxysmů fibrilace síní u aktivně léčených nemocných proti placebu. Fibrilace síní se však v dalších studiích se zoledronátem nevyskytla a její vztah k léku je zpochybněn.
Osteonekróza čelisti byla popsána v souvislosti s terapií zoledronátem i ostatními intravenózně podávanými bisfosfonáty zejména u onkologických pacientů v souvislosti s extrakcí zubů. Ve studiích u postmenopauzální osteoporózy zatím popsána nebyla, jedná se však o velmi závažnou komplikaci. Před zahájením terapie bisfosfonáty je proto doporučeno pečlivě vyšetřit a sanovat chrup.
34.
PREVENCE
NSA INDUKOVANÉ GASTROPATIE
INDUKOVANÉ INHIBITORY PP,
VÝSLEDKY EPIDEMIOLOGICKÉ STUDIE
Forejtová
Š, Pavelka K
Revmatologický
ústav, Praha
(Sponzorovaná
přednáška fy Apotex)
35.
IBANDRONÁT:
ÚČINNOST, KTERÁ V ČASE NEKLESÁ
Růžičková
O
Revmatologický
ústav, Praha
(Sponzorovaná
přednášky fy Roche – Bonviva)
36.
PIASCLEDIN
V LÉČBĚ BOLESTIVÉ OSTEOARTRÓZY
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
(Sponzorovaná
přednášky fy Medicom)
Piascledine obsahuje výtažek z avokáda a z extraktu ze sójových bobů, přičemž tato směs (1 : 2) se označuje ASU (avocado/soya beans unsaponifiables). Ve studiích in vitro byl prokázán vliv ASU na metabolismus chondrocytů ve smyslu inhibice degradačních enzymů (metalo-proteináz), ale i ve smyslu potenciace anabolických pochodů. Byl prokázán i protizánětlivý účinek. Piascledine byl dále účinný na řadě modelů zvířecí, experimentální osteoartrózy. Klinickou účinnost v humánní medicíně prokázala studie Maheau a spol., kteří léčili 164 pacientů s koxartrózou a gonartrózou buď ASU, nebo placebem a v ukazatelích bolesti a algofunkčního indexu byl ASU signifikantně účinnější (p < 0,001). Signifikantního efektu bylo po ASU oproti placebu dosaženo i u dvojslepé studie Appelboma. Spotřeb NSA poklesla ve skupině léčené ASU o 71 % oproti skupině kontrolní. Ve srovnávací studii Pavelky u gonartrózy bylo 364 pacientů randomizováno do skupiny léčené ASU nebo 1200 mg chondroitin sulfátu. Pacienti byli léčeni 6 měsíců a sledováni další 2 měsíce. Pokles bolesti po ASU hodnocený indexem WOMAC byl na konci léčeného období až 56 %, přičemž mezi oběma preparáty nebyl žádný signifikantní rozdíl (p = 0,39). Obdobných výsledků bylo dosaženo i u sekundárních ukazatelů.
Symptomatická účinnost ASU byla potvrzena i v metaanalýze, do které bylo zařazeno 664 pacientů. Velikost analgetického účinku ASU oproti placebu byla mírná, ale statisticky významná (ES = 0,39 /0,01–0,76/).
Nedávno byla poprvé prezentována prospektivní, randomizovaná, kontrolovaná, dvojslepá studie v délce trvání 3 let u nemocných s osteoartrózou kyčelních kloubů. Celkem bylo zařazeno 499 pacientů, kteří dostávali denně 300 mg ASU nebo placeba. Rentgenová progrese byla hodnocena pomocí měření šířky kloubní štěrbiny metodou popsanou Lequesnem (lupové brýle s 0,1 kaliperem). Za výraznou progresi bylo hodnoceno snížení více než 0,5 mm. Ve skupině s ASU progredovalo výrazně 40 %, zatímco po placebu 50 % pacientů (p = 0,039).
ASU je lék velmi bezpečný, závažné nežádoucí účinky ve vztahu k léčbě se nevyskytují, což je významný rozdíl např. oproti NSA.
Výtažek z avokáda /sóji (ASU – Piascledine 3 os) je symptomaticky účinný u bolestivé koxartrózy a gonartrózy a potenciálně zpomaluje progresi osteoartrózy. Jako poměr účinnost / bezpečnost je kladný.
37.
DENOSUMAB
– LÉK POSTMENOPAUZÁLNÍ OSTEOPORÓZY S NOVÝM MECHANISMEM
ÚČINKU
Horák
P
III.
interní klinika, FN Olomouc
Denosumab je novým antiporotickým lékem, jedná se o monoklonální protilátku, tedy biologickou léčbu osteoporózy. Denosumab cílí a blokuje RANK-ligand, klíčový cytokin kostní imunologie, a tím zabraňuje diferenciaci a maturaci osteoklastů. Jedná se o velmi silný antiresorpční lék. Do tříleté registrační studie FREEDOM bylo zařazeno 7,868 postmenopauzálních žen. Ve srovnání s placebem denosumab redukuje riziko nových zlomenin obratlových těl o 68 %, zlomenin proximálního femuru o 40 %, jakož i riziko nonvertebrálních zlomenin o 20 %.
Efekt denosumabu byl studován také ve srovnání s alendronátem (Studie DECIDE a STAND), v rameni léčeném denosumabem bylo dosaženo signifikantně vyššího nárůstu BMD než v případě léčby alendronátem.
Pro efekt denosumabu jako antiresorpčního léku svědčí i rychlý a mohutný efekt na ukazatel kostní resorpce CTX, které se snižují výrazněji již za 12 hodin po podání subkutánní injekce a to dokonce i v případě předchozí terapie bisfosfonáty (alendronát). Efekt na potlačení kostního obratu je přitom reverzibilní, náznak obnovení kostní resorpce lze pozorovat po 6 měsících po injekci.
Denosumab je možno v indikaci postmenopauzální osteoporózy podávat v dávce 60 mg 1 x za 6 měsíců subkutánně. V současnosti probíhají také studie s použitím denosumabu v léčbě kostních metastáz, osteoporózy spojené s karcinomem prostaty či revmatoidní artritidy.
Vedlejší účinky: Lék je dobře tolerován, vedlejší účinky zachycené ve studiích se nevyskytovaly častěji než u placeba. Jedná se však o biologický lék, protilátku, je třeba sledovat dlouhodobě výskyt infekcí i nádorových onemocnění.
38.
EROZIVNÍ
OSTEOARTRÓZA –
TERAPEUTICKÝ POTENCIÁL INHIBICE
IL-1 DIACEREINEM
Pavelková
A
Revmatologický
ústav, Praha
(Sponzorovaná
přednáška firmy Glynn Brothers Chemicals)
Osteoartróza (OA) rukou je velmi častým postižením u pacientů vyššího i středního věku. Kromě kosmetického defektu a bolestí může i významně limitovat funkci rukou. Postihuje-li OA 3 kloubní skupiny (např. distální, proximální klouby prstů spolu s kořenovým kloubem palce), hovoříme o generalizované OA. Zvláštní formou je tzv. erozivní OA, která se projevuje výraznými deformitami zejména DIP kloubů a má typický rentgenový obraz.
Léčba tohoto onemocnění zatím není příliš úspěšná. Z farmakologické jsou doporučovány (Doporučení EULAR) analgetika (paracetamol), nesteroidní antirevmatika (NSA) v nejnižší účinné dávce, lokální léčba (kapsaicin, lokální NSA). Doporučuje se i lokální intraartikulární aplikace kortikosteroidů u bolestivých vzplanutí s vědomím toho, že účinek bývá relativně krátkodobý. Otázkou je použití tzv. SYSADOA u OA rukou, kdy jedinou evidenci účinnosti u této diagnózy má jen chondroitin sulfát. Součástí terapie je i nefarmakologická léčba, lokální aplikace tepla, dlahy a ortézy či chirurgický zákrok u závažného a refrakterního postižení zejména kořenového kloubu palce.
Diacerein je perorální inhibitor interleukinu 1 (IL-1). Byla prokázána jeho účinnost v léčbě osteoartrózy kolenních a kyčelních kloubů. Oproti NSA je nástup účinku opožděný, avšak přetrvává i po vysazení léčby (tzv. carry over efekt). Tento účinek byl prokázán v metaanalýze 19 studií (Rintelen a spol.), ve které bylo celkově hodnoceno 2637 pacientů s gonartrózou a koxartrózou. Strukturu modifikující efekt u koxartrózy měla prokázat studie ECHODIAH (Dougados a spol.). Do studie bylo zařazeno 507 pacientů, kteří byli léčeni diacereinem po dobu 3 let. Při závěrečném hodnocení bylo snížení chrupavky menší ve skupině léčené diacereinem oproti placebu.
Diacerein má velmi dobrý bezpečnostní profil, minimálně se vyskytují závažné nežádoucí účinky. Nejčastějším nežádoucím účinkem jsou řidší stolice, které však většinou nevedou k přerušení léčby. Závažné nežádoucí účinky se při léčbě diacereinem prakticky nevyskytují, na rozdíl od nesteroidních antirevmatik, které mohou mít zvláště v dlouhodobém podávání významné gastrointestinální, renální i kardiální nežádoucí účinky.
Diacerein se jeví jako další možnost léčby právě symptomatické OA rukou, kde zánětlivá iritace často hraje významnou roli. Proběhlo několik malých pilotních sledování, která napovídají o možném příznivém účinku diacereinu v této indikaci. Další velkou devizou je dobrý bezpečnostní profil diacereinu právě oproti NSA zejména v dlouhodobé léčbě.
39.
CYKLOSPORIN
A V LÉČBĚ REVMATICKÝCH
ONEMOCNĚNÍ
Suchý
D
Oddělení
klinické farmakologie FN Plzeň
(Sponzorovaná
přednáška firmy Novartis)
Revmatoidní artritis: Ačkoliv CSA prokázal v řadě klinických zkoušení dobrou účinnost a to i u pacientů s těžkými formami RA, určitým limitujícím faktorem použití cyklosporinu je jeho toxicita (hypertenze, nefrotoxicita), jejímž důsledkem je kratší délka terapie než jinými bazálními léky. Zejména proto je s cyklosporinem počítáno pouze do kombinace s metotrexátem (event. lze připustit kombinaci i s jinými bazálními léky) v případě jeho nedostatečné účinnosti, nebo jako záložním lékem pro pacienty, u kterých selžou nebo nejsou tolerovány biologické léky (tzv. IV linie). Doporučená iniciální dávka cyklosporinu je 2,5 mg kg den ve dvou rozdělených dávkách, maximální dávka je v případě mikroemulzní formy (v ČR dostupné jako Neoral. Equoral) stanovena na 4 mg/kg/den.
Užití CSA v revmatologii se však neomezuje pouze na revmatoidní artritidu, je prokazatelně v terapii dalších revmatických onemocnění (psoritická artritida, systémový lupus, ostatní). Psoriatická artritida (PsA):
CSA je tedy prokazatelně účinný v léčbě artritidy i kožního syndromu u PsA, pravděpodobně dochází i k ovlivnění rentgenové progrese onemocnění. Monoterapie CSA není ideální, účinnost může být potencována současným podáním MTX. Obvyklé dávkování je 2,5–5 mg/kg/den ve dvou denních dávkách.
SLE: Mechanismus působení CSA u SLE dosud není podrobně znám. Dostatečně je prokázáno, že snižuje až potlačuje funkci T buněk a tím brání aktivaci celého imunitního systému.
Účinnost CSA u SLE byla potvrzena Favrem a spol. v r. 1989. Dále byl u SLE cyklosporin A v dávkách mezi 2–4 mg/kg/den použit u malých skupin pacientů nebo jednotlivců k léčbě celého spektra klinických projevů SLE, například pleurálních projevů, hematologických abnormalit nebo k léčbě vysoké aktivity onemocnění obecně Recentní data potvrzují, že CSA je efektivní na prvním místě v léčbě lupusové nefritidy (nově potvrzeno výsledky studie CYCLOFA-LUNE), dále v léčbě dalších projevů onemocnění jako trombocytopenie, hemolytická anémie, leukopenie, přičemž významný je i jeho kortikoidy šetřící efekt.
Cyklosporin A je dále používán v revmatologii v terapii idiopatických zánětlivých myozitid (dermatomyozitis a polymyozitis). Jeho účinnost v kombinaci metotrexátem v této indikaci prokázala mj. kvalitní studie prof. Vencovského. Dále se setkáváme s cyklosporinem A v terapii vaskulitid. Ačkoliv kortikosteroidy a cyklofosfamid stále představují zlatý standard léčby těžších případů, Objevily se ale určité pokusy změnit tento přístup, mj. i za použití CSA. Existují důkazy o pozitivním efektu CSA v léčbě Wegenerovy granulomatózy, kožní (leukocytoklastické) vaskulitidy a případů pyoderma gangrenosum. CSA je také lékem volby u nás vzácné Behćetovy choroby.
ABSTRAKTA V RÁMCI SATELITNÍHO SYMPOSIA FY MERCK SHARP&DOHME GOLIMUMAB V LÉČBĚ REVMATOIDNÍ ARTRITIDY – VÝSLEDKY DLOUHODOBÝCH EXTENZÍ STUDIÍ
Šenolt
L
Revmatologický
ústav
Golimumab je plně humánní monoklonální protilátka namířená proti tumor nekrotizujícímu faktoru (TNF)-α. Jedná se o lék indikovaný pro pacienty se středně těžkou až těžkou formou revmatoidní artritidy (RA), s těžkou formou psoriatické artritidy a ankylozující spondylitidy. Golimumab lze podávat jako subkutánní injekce každý čtvrtý týden. Autor se zde zabývá dlouhodobou účinností golimumabu u pacientů s RA, u nichž byl lék úspěšně testován v několika randomizovaných, dvojitě zaslepených studiích III. fáze klinického zkoušení. Studie GO-BEFORE (Golimumab Before Employing methotrexate as the First-line Option in the treatment of Rheumatoid arthritis of Early onset) testovala účinnost golimumabu u pacientů, u nichž došlo k rozvoji onemocnění nedávno a ještě neužívali metotrexát. Ve studii GO-FORWARD (GOlimumab FOR subjects With Active RA Despite MTX) byl golimumab přidán ke stávající léčbě metotrexátu, který nebyl dostatečně účinný. Studie GO-AFTER (GOlimumab After Former anti-TNF Therapy Evaluated in RA) ověřovala účinnost a bezpečnost golimumabu u pacientů s aktivní RA, kteří předtím dostávali jinou anti-TNF terapii, která nebyla dostatečně účinná. Zde autor uvádí výsledky extenzí (52 a 104 týdnů) těchto studií, které prokázaly, že léčba golimumabem je účinná v setrvalém potlačení příznaků a symptomů nemoci, zlepšení funkce, kvality života a zpomalení strukturální progrese. Lze konstatovat, že účinnost, bezpečnost i snášenlivost golimumabu je srovnatelná s ostatními anti-TNF léky. Potenciální výhodou golimumabu je měsíční subkutánní aplikace injekce a velmi dobrá lokální snášenlivost.
40.
NOVINKY
S INFLIXIMABEM NA ACR 2010 V ATLANTĚ
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
Na výročním sjezdu Koleje amerických revmatologů bylo prezentováno celkem 16 abstrakt s novinkami o aplikaci infliximabu (INFL).
Důležitou studií, která se zabývala problematikou, kdy je možné ukončit léčbu infliximabem u pacientů v remisi prezentoval Brack a spol. (1). Zařazeno bylo 120 pacientů s původní studie BEST, kteří měli DAS 28 < 2,4 nejméně 6 měsíců. Medián sledovaného období po vysazení INFL byl 81 měsíců. 54% pacientů mělo stále DAS 28 < 2,4. U 47 pacientů byla léčba INFL znovu zahájena a u 85 % pacientů bylo rychle opět docíleno remise. Nezávislými rizikovými faktory vzplanutí a nutnosti znovu nasadit INFL bylo kouření, přítomnost sdíleného epitopu a délka léčby INFL > 18 měsíců.
Další studie řešila důležitou otázku užití 2. anti TNF po selhání 1. anti TNF (tzv. switching) (2). Šlo o otevřenou (pro hodnotitele slepou), multicentrickou studii, do které bylo zařazeno celkem 203 pacientů, kteří byli léčeni methotrexátem a selhala u nich léčba etanerceptem nebo adalimumabem. Switch byl proveden okamžitě, bez časové prodlevy. EULAR odpovědi bylo docíleno u 49,7 % v týdnu 10 a u 51,8 % v týdnu 26. Příznivě byla ovlivněna i funkce.
Studie Vollenhovena a spol. se zabývala otázkou rychlejšího nástupem účinku INFL a možnosti vyhodnocení predikce další odpovědi. Šlo o otevřenou, multicentrickou studii, observační studii fáze III, do které bylo zařazeno celkem 728 pacientů. EULAR dobrá odpověď byla docílena u 74 % pacientů v týdnu 6 a u 81,8 % v týdnu 14. Remise bylo docíleno u 25 % pacientů. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u anti TNF naivních pacientů (3).
Závěry: 1. U pacientů v remisi (> 6 měsíců) je možné INFL vysadit a znovu nasazení INFL rychle navodí remisi znovu u 85 % pacientů. 2. Při nedostatečné účinnosti etanerceptu a adalimumabu lze bez přestávky switchovat bezpečně na INFL a docílit odpovědi u 50 % pacientů. 3. INFL má rychlý nástup účinku a lze předpovědět dlouhodobý efekt.
Literatura: 1. Brack M, et al. Arthritis Rheum 2010;62:Suppl.: S136. 2. Fleischmann et al. Arthritis Rheum 2010;62:Suppl.:S178. 3. Vollenhoven RF et al. Arthritis Rheum 2010; 62: Suppl.: S764
ABSTRAKTA V RÁMCI SATELITNÍHO SYMPOSIA fy ABBOTT LABORATORIES
41.
DOPORUČENÍ
ČESKÉ REVMATOLOGICKÉ SPOLEČNOSTI
PRO LÉČBU REVMATOIDNÍ
ARTRITIDY
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
V poslední dekádě došlo k výraznému pokroku v léčbě revmatoidní artritidy (RA). Základními pilíři tohoto rozvoje je jednak zavedení nových syntetických i biologických léků RA, dále pak zlepšené a pravidelné hodnocení aktivity RA pomocí kompozitních skórovacích ukazatelů (např. DAS 28). Významným faktorem je i možnost lepšího vyhodnocení negativních prognostických ukazatelů, dále pak formulace nových strategických postupů, jako je např. koncept léčba k cíli. Česká revmatologická společnost proto vydává nová Doporučení, která reflektují tyto změny lépe než poslední Doporučení z roku 2007.
Základem léčby každé aktivní RA je aplikace DMARDs, přičemž lékem první volby s nejlepším poměrem účinnost / toxicita je metotrexát. Léčba by měla být zahájena v dávce 10 mg týdně a v případě nedostatečného efektu dávka zvyšována do 25–30 mg ev. zaměněna perorální forma za subkutánní. Při nedostatečné účinnosti nebo nesnášenlivosti metotrexátu mají evidence účinnosti dále leflunomid, sulfasalazin a soli zlata, ostatní DMARDs jsou používána poměrně vzácně. Při nedostatečné účinnosti metotrexátu je možné tuto léčbu kombinovat s přidáním leflunomidu či cyklosporinu, ale tento postup by měl být rezervován pro pacienty, kteří nemají negativní prognostické ukazatele. V případě přetrvávající vysoké aktivity je možné použít krátkodobě střední i vyšší dávky glukokortikoidů.
U pacientů s přítomností těchto ukazatelů by při nedostatečné účinnosti měl k metotrexátu být přidán biologický lék a to nejlépe anti TNF preparát (infliximab, etanercept, adalimumab, certolizumab a golimumab). Indikací biologického léku je kromě selhání metotrexátu ještě aktivita vyšší než 3,9 (DAS 28). Účinnosti biologické léčby by mělo být dosaženo do 3–6 měsíců a to stavu remise (DAS 28 < 2,6). U déletrvající RA může být cílem i dosažení stavu nízké aktivity (DAS 28 < 3,2). V případě primární či sekundární neúčinnosti anti TNF léčby je nutné zaměnit biologický lék (tzv. switch) a to buď záměnou za druhý anti TNF lék, nebo biologický lék s jiným mechanismem účinku (abatacept, rituximab a tocilizumab).
U pacientů, kteří splňují na dvou následujících návštěvách kritéria remise je možné uvažovat o detrakci léčby, přičemž první v pořadí jsou pomalu detrahovány kortikoidy a dále pak biologická léčba. Evidence svědčí o účelnosti pokračování v léčbě syntetickými DMARDs i dlouhodobě.
43.
DOPORUČENÍ
ASAS/EULAR PRO LÉČBU ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDY
Šenolt L
Revmatologický
ústav
První doporučení pro léčbu ankylozující spondylitidy (AS) byla vytvořena mezinárodní pracovní skupinou ASAS (ASsessment in AS) a EULAR (European League Against Rheumatism) v roce 2006. Nová doporučení zaznamenala na podkladě literární rešerše a nových poznatků částečnou úpravu. Stále platí, že léčba by měla být individualizována pro jednotlivé pacienty podle manifestace nemoci, podle příznaků a klinického nálezu, včetně prognostických faktorů, jakými jsou aktivita nemoci, bolest, funkce, disabilita, handicap, strukturální postižení, deformity páteře a celkový klinický stav. Stejně tak monitorování průběhu onemocnění by mělo zahrnovat anamnézu, klinické ukazatele a laboratorní testy, zobrazovací metody, a to vše podle klinického stavu a v souladu se základní sestavou ASAS. Frekvence sledování by měla být individualizována v závislosti na příznacích, závažnosti a použité léčbě. Optimální léčebný přístup vyžaduje kombinaci nefarmakologické a farmakologické terapie. Nefarmakologická léčba by měla zahrnovat edukaci pacienta a pravidelné cvičení. Oproti minulým doporučením je preferována individuální nebo skupinová pohybová léčba, která je považována za účinnější než cvičení doma. Nově byla doporučena léčba mimokloubních manifestací (psoriáza, uveitida, nespecifický střevní zánět) ve spolupráci s příslušnými specialisty. Pozornosti nesmí uniknout zvýšené riziko kardiovaskulárních onemocnění a osteoporózy. Nesteroidní antirevmatika (NSA), včetně koxibů, představují lék první volby pro nemocné s bolestí a ztuhlostí. Kontinuální léčba NSA je preferenčně doporučována pacientům s perzistencí symptomů nemoci. Při užívání NSA je nutné pomýšlet na zvýšené gastrointestinální, kardiovaskulární a renální riziko. U nemocných s nedostatečným efektem, kontraindikací nebo nesnášenlivostí NSA, mohou být nasazena analgetika jakými jsou paracetamol nebo opioidy. Při zánětlivém muskuloskeletálním postižení může být použita lokální injekční aplikace glukokortikoidů. V léčbě nemocných s periferní artritidou může být užit sulfasalazin. Stále ale nebylo prokázáno, že by měla chorobu modifikující léčba, včetně metotrexátu a sulfasalazinu, význam při léčbě axiálního postižení. Více změn zaznamenalo doporučení pro léčbu biologickými léky. Inhibitory TNF by měly být vyhrazeny pacientům s perzistentně aktivním onemocněním navzdory konvenční léčbě. Není evidence pro léčbu chorobu modifikujícími přípravky před nebo v průběhu léčby inhibitory TNFα u axiální formy onemocnění. Účinnost jednotlivých přípravku na axiální, kloubní a entezitické manifestace onemocnění se neliší, ale je třeba zvážit biologický lék v přítomnosti nespecifického střevního zánětu. Změna inhibitoru TNFα za druhý přípravek ze stejné skupiny může být účinná. U pacientů s AS stále není evidence o účinnosti jiných biologických léků než inhibitorů TNFα. Mezi doporučené postupy u refrakterní bolesti nebo funkčního omezení při strukturálním postižení patří chirurgická intervence. Podle typu postižení by měla být zvážena endoprotéza kyčelního kloubu nebo korektivní osteotomie páteře. Nově je kladen důraz na konzultaci spondylochirurga v případě akutní vertebrální fraktury. Proto je do léčebných doporučení zařazeno pomýšlet na jakoukoliv změnu ve zdravotním stavu jinou než tu způsobenou zánětem, jako je například právě vertebrální fraktura. V doporučení pro léčbu AS jsou tak nově zařazeny dva body týkající se mimokloubních manifestací a změn v klinickém stavu onemocnění. Tato léčebná doporučení byla vytvořena pouze pro pacienty s jasně definovanou AS podle modifikovaných NY kritérií a stále nezohledňují časná stadia onemocnění, včetně aktivní formy axiální či periferní spondylartritidy.
ABSTRAKTA V RÁMCI SATELITNÍHO SYMPOSIA fy PFIZER
45.
VÝSKYT
NÁDORŮ A INFEKCÍ V PRŮBĚHU LÉČBY ANTI TNF PREPARÁTY –
VÝSLEDKY METAANALÝZY, REGISTŮ A OBSERVAČNÍCH
STUDIÍ
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
O výskytu infekcí a nádorových onemocnění při anti TNF léčbě existují nekonsistentní data. Metaanalýza RCT prokázala vyšší výskyt nádorů po aplikaci monoklonálních protilátek, nikoliv však etanerceptu. Použití metodologie však byla kritizována.
Cílem současné práce bylo vyhodnotit výskyt malignit na základě metaanalýzy publikovaných studií z registrů. Celkem bylo vyhledáno 2039 publikací. Vstupní kritéria splňovalo pouze 6. Metaanalýza neprokázala zvýšené riziko malignity u pacientů léčených anti TNF oproti neléčeným RR 0,91 (95 % CI 0,82 – 1,01). Nebylo prokázáno větší riziko vzniku lymfomů RR 1,11 (95 % CI 0,70 – 1,61). 4 studie prokázaly zvýšené riziko vzniku nemelanomového kožního nádoru RR 1,45 (95 % CI 1,15 – 1,8). Dále bylo prokázáno vyšší riziko melanomu RR 1,79 (95 % CI 0,92 – 2,89).
Studie o výskytu závažných a oportunních infekcí přinášejí velmi heterogenní výsledky. Převažuje však evidence o mírně zvýšeném výskytu závažných infekcí a oportunních infekcí po léčbě anti TNF a to včetně tuberkulózy. Riziko infekce je nejvyšší v prvních měsících po zahájení léčby a pak již klesá. Riziko vzniku tuberkulózy je zvýšeno po všech anti TNF, avšak výsledky registrů v Anglii a Francii potvrzují vyšší riziko vzniku tuberkulózy po monoklonálních protilátkách než po etanerceptu. Skrínink na vyloučení latentní tbc snížil výskyt tbc o 78 %. Dalšími infekcemi hlášenými v souvislosti s anti TNF léčbou jsou herpes, listéria, salmonela a legionela. Možnými faktory v souvislosti s vyšším výskytem infekce je současná aplikace kortikosteroidů, počet dalších onemocní pacienta, vyšší věk a vyšší HAQ skóre.
ABSTRAKTA V RÁMCI SATELITNÍHO SYMPOSIA fy ROCHE
46.
AKTUALIZOVANÁ
DOPORUČENÍ PRO LÉČBU
REVMATOIDNÍ ARTRITIDY RITUXIMABEM
Pavelka
K
Revmatologický
ústav, Praha
Mezinárodní, nezávislá komise expertů předložila k publikaci update Doporučení pro léčbu rituximabem (RTX), který vychází z nových poznatků z let 2007–2010, kdy byla poslední Doporučení publikována. Tehdejší Doporučení vycházela především ze studií fáze III. DANCER a REFLEX a dlouhodobá data o bezpečnosti nebyla dostupná. Licenzovanou indikací RTX jsou pacienti se selháním alespoň 1 anti TNF preparátu – studie SERENE a MIRROR však ukázaly výraznou účinnost i u pacientů selhávajících na MTX. Rovněž přehledy z registrů ukazují, že 17–20 % pacientů má RTX jako první biologický lék. Studie IMAGE pak prokázala účinnost RTX u MTX naivních pacientů. Dále byly vyhodnoceny extense studií, které hodnotily jako primární cíl rentgenovou progresi. Byl prokázán výrazný efekt na zpomalení rentgenové progrese i po 2 letech léčby.
Celkem 10 evropských zemí spojilo své registry v iniciálním CARRERA. Byla vyhodnocena dlouhodobá data o účinnosti více než 2000 pacientů. Bylo zjištěno, že odpověď na léčbu je výrazně lepší u RF a ACPA pozitivních než u negativních pacientů. Odpověď také byla lepší u pacientů se selháním pouze 1 anti TNF než > 2 anti TNF. Byla také získána bezpečnostní data při podstatně vyšší expozici ve smyslu paciento/roků a délky používání. Závažné infekce jsou pro RTX podobně jako u ostatních biologických léků jen mírně zvýšeny. Riziko je vyšší u pacientů s nízkými hodnotami vzniku tbc a není nutné před léčbou pacienty skrínovat na latentní tbc. Naopak je nutné vyloučit hepatitidu B, skrínink na hepatitidu C je diskutován. Před léčbou RTX je doporučeno pacienty přeočkovat na hepatitidu B, pneumokoka a proti chřipce.
ABSTRAKTA V RÁMCI SATELITNÍHO SYMPOSIA fy UCB
47.
ÚČINNOST
A BEZPEČNOST CERTOLIZUMAB
PEGOLU V LÉČBĚ REVMATOIDNÍ
ARTRITIDY + INHIBICE RTG
PROGRESE
Pavelková
A
Revmatologický
ústav, Praha
Certolizumab pegol je nová monoklonální protilátka neutralizující tumor nekrotizující faktor alfa. Je to humanizovaná protilátka, která na rozdíl od infliximabu a adalimumabu neobsahuje Fc fragment. Certolizumab je indikován v kombinaci s methotrexátem pro léčbu středně těžké až těžké revmatoidní artritidy u dospělých pacientů, kde není dostatečná odpověď na chorobu modifikující léčbu.
Účinnost certolizumab pegolu byla prokázána ve studii FAST4WARD, do které bylo zařazeno 220 pacientů s aktivní revmatoidní artritidou, kterým byl podáván certolizumab 400 mg s.c. každé dva týdny. Po 24 týdnech bylo hodnoceno zlepšení v ACR 20, hodnotách sedimentace erytrocytů, DAS a kvalitě života. V této studii byla prokázána účinnost certolizumabu ve všech parametrech oproti placebu již od 1. týdne.
Ve studii RAPID-1 bylo cílem prokázat zabránění strukturální progrese pomocí léčby certolizumabem v kombinaci s methotrexátem u 982 pacientů s aktivní revmatoidní artritidou. Rentgenová progrese byla významně menší v týdnu 52 u skupin léčených certolizumabem oproti placebu. Studie RAPID-2 hodnotila účinnost rozdílných dávkovacích schémat, a to 200 a 400 mg certolizumabu podaných s.c. v intervalu 14 dní. Hodnoceny byly parametry ACR, funkční hodnocení i rentgenová progrese. Byl prokázán lepší účinek obou dávkování certolizumabu oproti placebu ve všech sledovaných parametrech. V otevřené extenzi studie RAPID-2 byla po 3. roce prokázána setrvalá účinnost i inhibice rentgenové progrese po 2,5 letech léčby kombinací certolizumab pegol + methotrexát.
Ve všech studiích byla prokázána bezpečnost certolizumab pegolu.Výskyt nežádoucích účinků byl ve studiích nízký, stejně tak i přerušení léčby z těchto důvodů. Nejčastějšími nežádoucími účinky při léčbě certolizumabem byly infekční komplikace, které byly však srovnatelné jako ve skupinách léčených placebem. Výskyt tbc infekce byl ve studiích vyšší než v placenbových skupinách, avšak frekvence výskytu byla srovnatelná s ostatními anti TNF preparáty.
Certolizumab pegol je v kombinaci s methotrexátem novou možností anti TNF léčby aktivní revmatoidní artritidy srovnatelně účinnou s ostatními anti TNF preparáty z hlediska klinické účinnosti i zábrany rentgenové progrese.
SEKCE ZDRAVOTNICKÝCH PRACOVNÍKŮ NELÉKAŘSKÝCH PROFESÍ
1.
INFORMACE
O EULAR TVORBĚ NEFARMAKOLOGICKÝCH
DOPORUČENÍ PRO
REVMATOIDNÍ ARTRITIDU A ZÁNĚTLIVÁ
REVMATICKÁ ONEMOCNĚNÍ
Korandová
J
Revmatologický
ústav, Praha
Evropská liga proti revmatismu (EULAR) je zastřešující organizací 42 národních vědeckých asociací z celé Evropy a 30 sociálních lig. Mezi hlavní cíle EULARu patří podpora výzkumu a výuky, ale rovněž tvorba EULAR doporučení pro diagnostiku a terapii revmatických onemocnění. Takových doporučení v současné době existuje celá řada. Dosud však nebyla vypracována doporučení, která by se týkala nefarmakologických postupů při managementu revmatických onemocnění. Zástupci nelékařů se rozhodli chybějící nefarmakologická doporučení doplnit. Vznikl tak projekt sponzorovaný z EULAR prostředků.
Cíl sdělení. Ve svém sdělení chci posluchačům přiblížit způsob tvorby EULAR doporučení pro nefarmakologické postupy v managementu RA a zánětlivých revmatických onemocnění.
Projekt – Metoda. Projekt má několik fází a dosud trvá:
- Příprava vlastního projektu a týmu expertů
- Sepsání, odeslání, následné schválení projektu žádosti o přidělení grantu z prostředků EULAR.
- Korespondence mezi potenciálními účastníky projektu (osloveni nelékaři z členských států EU).
- Opakovaná a rozfázovaná setkání pracovních skupin: První setkání – definování rolí a pravidel: a) při tvorbě EULAR doporučení, b) spolupráce, c) vymezení oblasti zájmů a pojmů, d) hledání klíčových slov pro pozdější pátrání expertů v literatuře. Druhé setkání: a) seznámení členů pracovní skupiny s výsledky pátrání v literatuře, kdy hodnocen počet nalezených prací vč. síly doporučení, b) práce ve skupinách při tvorbě provizorní verze doporučení a další diskuse související s případnými nepřesnostmi či nejasnostmi, které v průběhu setkání expertů vyplynuly c) tvorba připomínek ke zvážení, d) závěrečné usnesení. Výsledek. Na konci projektu by měla vzniknout definitivní verze standardizovaných EULAR nefarmakologických doporučení pro management RA a dalších zánětlivých revmatických nemocnění, která budou podkladem pro činnost evropských nelékařů pracujících v oboru revmatologie.
2.
DOTAZNÍKY
MDHAQ, RACIONALIZACE PRÁCE
V REVMATOLOGICKÉ AMBULANCI
Soukupová
J, Poláková L, Záhora R
Rheumacentrum
E. A. C. Terezín
MDHAQ – multidimensionální dotazník zdravostního stavu v revmatologické ambulanci. Způsob použití samovyhodnovacího systému v ambulanci. Praktické rady na použití. Způsob edukace pacientů pomoci videoklipů.
3.
PRVNÍ
ZKUŠENOSTI S NOVOU APLIKAČNÍ FORMOU ENBRELU – PŘEDPLNĚNÝM PEREM
MYCLIC
Vondřičková/Kohoutová
K
Revmatologický
ústav, Praha
Etanercept je používán k biologické léčbě revmatoidní artritidy, juvenilní idiopatické artritidy od 4 let, ankylozující spondylitidy, psoriatické artritidy a psoriázy dospělích i dětí od 8 let. Podává se subkutánně 1–2 x týdně a donedávna byl k dispozici jen ve formě předplněné injekční stříkačky či prášku pro přípravu injekčního roztoku. Aplikace etanerceptu injekční stříkačkou může být pro některé pacienty obtížná, a to z důvodu psychického (strach z jehly) či omezení fyzického (porucha jemné motoriky při onemocnění drobných kloubů ruky). S tím je někdy spojena i možná nižší compliance pacientů. Nová aplikační forma – automatické pero MYCLIC – zaručuje snadnou aplikaci etanerceptu samotným pacientem. Nicméně i tato forma vyžaduje pečlivé zaškolení sestrou.
Cílem práce bylo proškolit pacienty, jímž bylo předepsáno pero MYCLIC, a po 2 měsících používání zhodnotit jejich spokojenost.
V Revmatologickém ústavu bylo do začátku listopadu vybráno pro tuto práci 10 pacientů s revmatoidní artritidou. Polovina z nich byla nově zavedena na biologickou léčbu a je to jejich první zkušenost s injekční aplikací. Druhá polovina již používala předplněnou injekční stříkačku, mají tedy možnost srovnání.
Úvodní návštěva zahrnovala obecné informace o etanerceptu a peru MYCLIC, demonstraci pomocí školící soupravy, samotný nácvik prvního podání s pacientem osahoval 4 kroky: 1. příprava na aplikaci; 2. výběr vhodného místa; 3. injekční aplikace perem MYCLIC; 4. likvidace použitého pera.
Po 2 měsích vyplnil pacient dotazník, v němž hodnotil proškolení a podpůrné edukační materiály, snadnost aplikace, event. provedl srovnání s předchozí aplikační formou. Vyhodnocení pacientských dotazníků proběhne na konci prosince 2010.
4.
ZKUŠENOSTI
LÉČBY ABATACEPTEM V CENTRU
BIOLOGICKÉ LÉČBY
Eichnerová
P
Centrum
biologické léčby Medipont plus, České
Budějovice
Orencia je plně humánní fúzní protein, složený z extracelulární části lidského CTLA-4 a modifikovaného fragmentu Fc části lidského imunoglobulinu.
Orencia je v kombinaci s metotrexátem indikována jako biologikum II. řady k léčbě středně těžké až těžké aktivní revmatoidní artritidy u dospělých pacientů.
Indikační kritéria a kontraindikace jsou jinak zhruba stejné jako u ostatních biologických léků. Vzhledem k mechanismu účinku abataceptu se jeví i k TBC infekci bezpečnější.
Na našem pracovišti jsme první infuzi podali v dubnu 2009 a od této doby bylo zařazeno 10 pacientů a dg RA.
Průměrná délka podání u nás je 26,5 týdnů, s tím, že nejdelší podávání je 78 týdnů.
Jedná se vždy o pacienty, kteří měli zkušenost alespoň s jedním biologickým lékem. Dvě pacientky, které v závěru prezentuji krátkým kazuistickým sdělěním, měly podány před Orencií kromě DMARD i 2 biologické léky.
U našich pacientů jsme se zatím nesetkali s nežádoucími účinky.
Zlepšení v měřených parametrech CRP, DAS, HAQ jsou prezentovány v tabulkách.
5.
FIBROMYALGIE
V REVMATOLOGICKÉ AMBULANCI
Hrnčíř
Zb
II.
interní klinika, oddělení revmatologie a klinické
farmakologie, LF UK a FN Hradec Králové
Východiska: Fibromyalgie (FM) je pevnou součástí spektra diagnóz v klientele revmatologických ambulancí. Vždy nezastupitelná úloha specializovaných zdravotnických pracovníků u nemocných s touto diagnózou byla významně posílena redefinicí FM s autorizací ACR/2010. Současná terapie FM vychází z principů medicíny na základě důkazu, a je obsahem doporučení expertní skupiny EULAR/2008; zahrnují i nová farmaka, schválená v posledních letech pro FM v USA Úřadem pro potraviny a léky (FDA).
Metodika: Exaktní přehled informací o nových přístupech k diagnóze a terapii FM ve sledu těchto problémových okruhů: (1) Redefinice FM (ACR/2010) vyžaduje splnit tyto podmínky: 7 a síla Index plošné bolesti (WPI: Widespread Pain Index) 9 5 nebo WPI 3–6 a SS symptomů (SS) se skóre. Symptomy trvají nejméně 3 měsíce a mají vyrovnanou hladinu SS.
Pacient nemá jiné onemocnění umožňující vysvětlení bolesti. WPI je vyjádřeno jako skóre (0–19) definované plošné bolesti a SS (skóre 0–12) hodnotí tyto domény: únava, neosvěžující spánek, kognitivní poruchy a souhrn somatických symptomů podle taxativního výčtu. Všechny potřebné informace může získat kvalifikovaný zdravotnický pracovník, který vyplňuje s pacientem příslušný dotazník; přímá primární účast lékaře u toho není nezbytná.
(2) V doporučeních expertní skupiny EULAR/2008 pro terapii FM má nejvyšší hladinu důkazu a sílu důkazu z nefarmakologické terapie teplý bazén s cvičením nebo bez (IIa/B), z farmakoterapie tramadol při potlačení bolesti (IIa/B) a psychofarmaka: amitriptylin, fluoxetin, duloxetin, milnacipran, pregabalin (Ib/A) – poslední tři byla schválena (FDA) pro USA v letech 2007–2009.
(3) Navržen bodový souhrn opatření pro přístup k nemocnému s FM při jeho první návštěvě v revmatologické ambulanci.
Závěr: Redefinice FM (ACR/2010) rozšířila úlohu specializovaných zdravotnických pracovníků (zvl. sester revmatologických ambulancí) z účasti na psychologickém vedení nemocných do roviny účasti na stanovení diagnózy v souvislosti s vyplňováním dotazníku a jeho vyhodnocením.
6.
PSYCHO-SOMATO-TERAPEUTICKÉ METODY
A JEJICH VYUŽITÍ U PACIENTŮ S FIBROMYALGIÍ
Špiritović M
Revmatologický
ústav, Praha
Záměrem této přednášky je bližší náhled na využití rehabilitačních možností v léčebné rehabilitaci, přesněji v oblasti psycho-somato-terapie a to u diagnózy FIBROMYALGIE.
Práce je rozdělena do dvou částí, teoretické a praktické.
Teoretická část nás seznámí obecně s diagnózou fibromyalgie, jejim klinickými projevy a diagnostikou, možnostmi využití fyzioterapie u této diagnózy, fyzikální terapie a psychoterapie. Dále, teoreticky vysvětlit jak psycho-somato-terapeutické metody, jako Autogenní trénink podle J. H. Schultze a Jacobsonova progresivní relaxace působí na lidský organismus a ovlivňují psychické a svalové napětí.
V praktické časti se seznámíme s metodou Progressive muscle relaxation podle E. Jacobsona.
To je technika, která k dosažení celkového tělesného a duševního uvolnění užívá střídavého napínání a uvolňování hybného svalstva. Nazývá se „progresivní“, protože se při ní procvičují jednotlivé hlavní svalové skupiny postupně. Přitom se člověk učí rozlišovat stavy napětí a uvolnění ve svalech a pak ve stále kratší době vědomě si navodit hluboké svalové uvolnění v jednotlivých oblastech těla a v celém těle zároveň.
7.
POLYARTRITIDA
JAKO PARANEOPLASTICKÝ
PROJEV KARCINOMU
PLIC – KAZUISTIKA
Prokůpková
P
Revmatologická
ambulance, Kladno
Paraneoplastické syndromy lze obecně definovat jako nemetastatické projevy vázané na existenci maligního nádorového onemocnění. Mají s maligním tumorem paralelní průběh. Obecně jsou paraneoplastické syndromy zaznamenány cca u 5–20 % nemocných s maligním nádorovým onemocněním a nejsou prokázány rasové, pohlavní ani věkové rozdíly. Lze je rozdělit do 8 základních kategorií: nespecifické, revmatologické, renální, gastrointestinální, hematologické, kutánní, endokrinní, neuromuskulární. Kazuistika: Pan B. P. Věk: 61 let. Rodinná anamnéza: matka DM + 67, otec CA + 70, sourozenci 4 ICHS, bratr CA prostaty. Sociální anamnéza: bydlí s rodinou, ženatý. Pracovní anamnéza: řidič s povolání, ID. Osobní anamnéza: ICHDK, ICHS stp. QIM, mitrální regurgitace., hypertenze, chron. bronchitida, nadváha, nikotinismus, hyperlipidemie. Nynější onemocnění: Odeslán OL k vyš. artralgie, otoky kloubů nejasné etiologie. Subj. 3 měsíce symetrické bolesti kloubů, otoky hlezen, hubnutí 8 kg za poslední rok nejasné etiologie, v posledním roce občas bolesti dolní části zad. V posledním půl roce se budí nad ránem a nemůže pro bolesti kloubů spát. Objektivní nález: Pacient s nadváhou, klidově eupnoe, bez ikteru a cyanosy, orientovaný, hybný, kůže normální, přim. výživy a hydratace, dýchání čisté sklípkové, břicho prohmat., nebol., bez patolog. rezistence, DK klidné, pohybový aparát – polyartritida. Laboratorní a pomocná vyš.: Hematologická – CRP 47….63!, FW 26/h., ASLO méně než 100 IU/ml, RF neg., anti CCP neg., ANA neg., urea, kreat., k. moč., bil. – norma., GMT 0, 90, ALP 2, 64 mírně nad, chol. HDL, Vlč. 5,0, elfo v normě, IG A, G, M v normě, PSA 1, 78 norma, Ca v séru 1, 30, KO+ diff.: Hgb 150, leuko. 13, 4, neutrofily 9, 7, Anti Borelie IgG hraniční, IgG neg. 19. 8. 2008!, TSH, fT4 norma. Zobrazovací vyš.: RTG S+P ( 6x5 cm ložisko v pravém horním laloku plic). Plicní vyš: CT vyš. plic kde potvrzeno ložisko v pravém horním laloku plic. Bronchoskopie s biopsií ( bronchogenní nízce diferencovaný karcinom v pravém plic.laloku). Doporučení: plicním lékařem indikováno operační řešení tumoru s násl chemoterapií, po operaci ústup artritidy. Z medikace po dobu kloubních symptomů indikován Prednison 10 mg denně.
Závěr: V diferenciální diagnostice artritid je nutno myslet na paraneoplázii především proto, že tyto symptomy mohou v některých případech signalizovat přítomnost maligního tumoru dříve, než se ho podaří diagnostikovat a tím zajistit včasné řešení malignity.
8.
PORUCHA
PŘÍJMU POTRAVY U PACIENTA S POLYMYOZITIDOU
Lábusová
J, Valášková E, Soukup T
2.
interní klinika Fakultní nemocnice a LF UK Praha v Hradci
Králové
Primární idiopatická polymyoztida je systémové zánětlivé onemocnění příčně pruhovaného svalu. Projevuje se svalovou slabostí, zejména pletencových svalů, u závažných forem postižením polykacích svalů. Popisujeme případ 50letého pacienta, který byl přijat pro měsíc a půl trvající slabost svalů horních a dolních končetin. Nemocný si stěžoval na váznutí tuhého sousta při polykání. Během hospitalizace byla na základě potíží, zvýšení svalových enzymů, elektromyografického vyšetření a svalové biopsie stanovena diagnóza polymyositidy.
Skiaskopické vyšetření polykacího aktu prokázalo drobné zatékání RTG kontrastní látky do dýchacích cest. Aspirace jsou rizikem pulmonální infekce.
Byl zastaven perorální přísun potravy, zavedena nasojejunální sonda a podáván Nutrison Standard. Situace vyžadovala naléhavou léčbu intravenózní glukokortikoidy ve vysokých dávkách a následně imunosupresi cyklofosfamidem.
Během jedenácti měsíců od začátku nemoci pacient postupně ztratil na hmotnosti; 30 kg.
Kontrolní polykací akt prokázal přetrvávající váznutí polykání se zatékáním potravy do laryngu. Po měsíci od zavedení NZJ sondy byla indikována perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG).
Závěr: Enterální výživa v akutní fázi onemocnění eliminuje riziko aspirace komplikující imunosupresivní léčbu, z dlouhodobého hlediska zajišťuje dostatečnou výživu.
Nemocný byl edukován o obsluze PEGu. Zavedení perkutánní endoskopické gastrostomie nemocnému umožňuje soběstačnost v příjmu plnohodnotné stravy, navrací nemocného zpět do aktivního života a snižuje disabilitu. Pro navrácení pacienta do domácího prostředí je velice důležitá edukační role sestry, spolupráce s rodinou a péče o psychický stav.
9.
SLOŽITÝ
REVMATICKÝ PACIENT –
KAZUISTIKA
Bittnerová
O
Revmatologický
ústav, Praha
Při onemocnění revmatoidní artritidou může v některých případech dojít k různým komplikacím nemoci i léčby samotné. Vždy je velmi důležitou součástí terapie rehabilitace, která pomáhá udržet pacientovy funkční schopnosti a soběstačnost.
Pacient L.Š., narozen v roce 1954, s těžkou séropozitivní revmatoidní artritidou III.–IV. st., s postižením krční páteře a sekundární amyloidózou, po náhradě několika kloubů a stabilizaci C1/2. Pracoval jako razič na šachtě a závodně sportoval. První kloubní potíže nastaly v roce 1995 s následnou diagnózou silikózy plic. V úvodu nemoci léčen antimalariky, zlatem, methotrexátem, vše s přechodným efektem nebo nedostatečnou tolerancí. Postupně docházelo ke zhoršování nemoci a postižení dalších kloubů.
Pacient je po mnoha operacích a zákrocích ortopedů a revmatochirurgů. Byla také podávána biologická léčba, ale po roce musela být ukončena. Po znovuzavedení byl průběh léčby komplikován rozvojem septické polyartritidy s dalšími komplikacemi, kdy byl pacient i imobilní. Byl léčen masivně antibiotiky, prováděny laváže kloubů a synovektomie. V tomto období rehabilitace hrála významnou roli, pomohla pacienta navrátit k aktivnímu životu. V následujícím období byly provedeny TEP.
Pacient byl mnohokrát hospitalizován a vždy byla aplikována rehabilitace, která byla nedílnou složkou celkové terapie, s cílem znovuobnovit pacientovu mobilitu a možnosti sebeobsluhy, s ohledem na postižené klouby a celkový stav pacienta.
V dnešní době je pacient znovu na biologické léčbě jiného typu, žije samostatně, přijíždí do RÚ ke kontrolním a rehabilitačním pobytům.
10.
KOMPLIKACE
PO ALOPLASTIKÁCH V REVMATOCHIRURGII
Ištvánková
E, Jarošová H
Revmatologický
ústav, Praha
Jako u všech operovaných pacientů i u pacientů po revmatochirurgických zákrocích může dojít v pooperačním období ke komplikacím. Některé z nich mohou působit přidružené choroby, kterými pacient trpí již delší dobu, jiné může vyprovokovat nadužívání některých návykových látek. U revmatiků zhoršuje hojení ran po operaci podávání imunosupresiv a kortikosteroidů. Určité procento komplikací si způsobí i pacienti sami tím, že důsledně nedodržují pooperační a pohybový režim stanovený speciálně po náhradách jednotlivých kloubů.
Komplikace mohou vznikat již peroperačně, setkáváme se s komplikacemi v časném i pozdním pooperačním období.
Peroperačně mohou vzniknout komplikace místní (poškození cév, nervů, kostí…) i celkové (kardiopulmonální selhávání, embolizace,…) a ty vyžadují řešení již na operačním sále.
Z časných pooperačních komplikací jsou nejzávažnější infekty v kloubu (časné a mitigované). Dále může dojít ke komplikovanému hojení ran, časné luxaci kloubu, ke vzniku tromboflebitidy nebo k rozvoji sekundárního lymfedému.
Z pozdně operačních komplikací je nezávažnější pozdní infekt v kloubu a polyetylénový otěr. Ty mohou vést až selhání endoprotézy. Rovněž periprotetická zlomenina je nepříjemnou komplikací.
Všechny tyto komplikace zhoršují nejen samotný pooperační stav pacienta, ale rovněž komplikují a zpomalují pooperační fyzioterapeutické postupy. Proto je při vzniku pooperačních komplikací nezbytně nutná spolupráce všech zdravotnických pracovníků včetně fyzioterapeutů.
11.
MOŽNÉ
KOMPLIKACE PO TEP KYČELNÍHO
KLOUBU U PACIENTA S AS
Vincová G
Revmatologický
ústav, Praha
AS je systémové onemocnění pohybového ústrojí, které postihuje především axiální skelet, sacroiliakální skloubení, apofyzeální a kostovertebrální klouby páteře. Skandinávská forma – postižení periferních kloubů, rhizomelická forma – postižení kořenových kloubů. Klinickými příznaky nemoci jsou – bolesti zánětlivého charakteru, omezení hybnosti páteře ve třech rovinách, sklon k rozvoji deformit páteře, artritidy velkých kloubů /kyčlí a kolen/ extraspinální orgánové projevy, výrazná asociace s antigenem HLA-B27.
Kazuistika – 38letý pacient, AS V. Stadia s postižením kyčelních kloubů a páteře. Dříve sportovec, pro bolesti zad musel se sportem skončit. Žije s rodinou v panelovém domě ve 2. patře bez výtahu. Ve 26 letech diagnostikována AS, v roce 2006 diagnostikována oboustranná koxitida. 2007 hospitalizován pro progredující bolesti v oblasti levého kyčelního kloubu – indikace k TEP. 1. operace i pooperační péče proběhly bez obtíží. Rozsahy levého kyčelního kloubu po operaci – flexe 80 st., extenze 5 st., abdukce 15 st.
V letech 2007 a 2008 pacient střídavě rehabilituje ve zdravotnických zařízeních. Rehabilitace je komplikována dekubitem v oblasti hýždí se stěrem MRSA pozitivní. Pacienta překvapí ataka iridicyklitidy– další komplikace u pac. s AS. Ve 3/2009 – problém s hybností pravého kyčelního kloubu, rozsahy – flexe 10 st., extenze ost., abdukce 10 st. Pacient nesedí, není schopen chůze po schodech. Bolest ramenních kloubů komplikuje oporu do podpažních berlí, je nutné využít chodítko. Je zde nutná předoperační rehabilitace. Druhý kyčelní kloub je indikován k TEP.
2. operace – TEP pravého kyčelního kloubu je úspěšná, i následná rehabilitace pacientovi prospěla. Zvětšil se rozsah pohybu v kloubu, pacient se posadí a chodí po schodech, dnes dokonce řídí automobil. Závěr: Chirurgická léčba, tj. náhrada kyčelního kloubu u pacientů s AS je úspěšná. Pacientům navrací pohyblivost v kloubu a snižuje nebo dokonce úplně odstraní bolest. Často se však setkáváme s různými komplikace při léčbě u těchto pacientů. Komplikací může být např. infekce v oblasti operovaného kloubu, luxace po TEP – často je kloub před operací v nevhodné/úlevové/ poloze, v zevní rotaci, ataka iridocyklitidy a v neposlední řadě i obtíže se ztuhlostí a bolestí páteře, tak typické pro AS. Tyto komplikace mohou neúměrně prodloužit dobu mezi jednotlivými operacemi. Řešením je pravidelné, cílené cvičení ve všech obdobích léčby.
12.
ONEMOCNĚNÍ TEMPOROMANDIBULÁRNÍHO
KLOUBU Z POHLEDU
FYZIOTERAPEUTA
Vránová M
Klinika
dětského a dorostového lékařství, VFN a 1. LF UK,
Praha
Temporomandibulární kloub jako jediný kloub lidského těla vykonává dva druhy pohybů – pohyb otáčivý (rotační) a pohyb posuvný (translační). Jedná se o párový kloub, kdy oba čelistní klouby jsou spojeny dolní čelistí a pohyb vykonávají vždy současně – postižení jednoho kloubu se tak mnohdy projevuje i na jeho protějšku, patří k nejvytíženějším kloubům lidského těla. Děti s JIA mají vysoké riziko vzniku vadného skusu jako důsledek poruchy růstu při postižení kondylu. Hlavním důvodem může být omezení pohybu. Odchylky ve žvýkacích pohybech jsou důsledkem zánětu kloubu. Během klinického sledování je doporučeno vyšetření hybnosti TMJ. Nedílnou součástí léčby je rehabilitace, mobilizace kloubu, okluzní dlahy.
13.
KVADRUPEDÁLNÍ
LOKOMOCE V TERAPII ANKYLOZUJÍCÍ SPONDILITIDY
Herdinová L
Revmatologický
ústav, Praha
Jedná se o modifikaci metody (Klappovo lezení) využívající lokomoci v kvadrupedální pozici. Původní metoda je rozšířena o poznatky z oblasti posturální ontogeneze. V průběhu terapie klademe důraz především na centraci klíčových kloubů a správné nastavení osového orgánu. Metoda dále spočívá v rozložení hmotnosti těla do čtyř opěrných bodů se současnou lokomocí v horizontální poloze. Respektování správného nastavení klíčových kloubů a osového orgánu během lezení má přímý vliv na stabilizaci a fyziologickou funkci páteře.
Princip metody: Základem metody je využití poznatků z ontogenetického vývoje člověka. Lokomoční vzor lezení po čtyřech se objevuje u kojenců v průběhu 4. trimenonu (bývá dosaženo mezi 9. a 10. měsícem života). V této vzpřimovací pozici dítě využívá hybné vzorce, které se střídají s fází opory o horní a dolní končetiny.
Pro tento vzor pohybu platí tyto zákonitosti: vyvážené řízení polohy těla (posturální reaktivita), fázická aktivita svalů s daným úhlovým pohybem mezi segmenty končetin a osovým orgánem (hlava a páteř), změna těžiště trupu a držení trupu proti gravitaci. Při pohybu vpřed hraje důležitou roli úhlové nastavení v ramenních a kyčelních kloubech (tzv. centrace klíčových kloubů). Klíčové klouby jsou centrovány, pokud jsou v abdukčním a zevně rotačním postavení. V pozici „základní lezení“ udržujeme po celou dobu loketní klouby v extenzi, prsty obou rukou v abdukci a střední paprsek určuje směr pohybu. Dolní končetiny nakračují v centrovaném postavení kyčelních kloubů, bérec a nárt co nejvíce komunikuje s podložkou. Patní kost svým středem doplňuje střední linii. Hlava je uměle držena v prodloužení páteře. Páteř je napřímená a pánev držíme v neutrálním postavení (tzv. ventro-dorzální koaktivace). Funkce muskulatury v oblastech klíčových kloubů způsobí na opěrné končetině páku, která přesunuje těžiště trupu ve směru opěrného bodu. Tato svalová funkce současně slouží při vzpřímení proti gravitaci. Tzn., pokud je dosaženo vzpřímení, muskulatura klíčových kloubů vykonává antigravitační funkci.
V ideálním stavu je délka kroku horní i dolní končetiny stejná a musí docházet ke stejnému zaostávání opěrných končetin. Pozice „základní lezení“ má 12 obměn (lezení na předloktí, sunutí, sunutí s vlněním trupu, sunutí se švihovým pohybem paží, sunutí v pavouku, oblouk v pavouku, kočka, S oblouk, C oblouk, S oblouk se zvednutím dolní končetiny, velký oblouk a zaječí skok). Pozice můžeme využívat dynamicky (lokomoce vpřed), ale i staticky (výdrž v pozici).
ANKYLOZUJÍCÍ SPONDYLITIDA: AS je systémové chronické zánětlivé revmatické onemocnění pohybového aparátu, patřící do skupiny séronegativních spondylartritid. AS je klasickým představitelem skupiny spondylartropatií. Jedná se o heterogenní skupinu nemocí, které mají charakteristické společné rysy. Patří mezi ně: postižení SI skloubení a intervertebrálních kloubů (spondylitida); asymetrické mono- či oligoartritidy velkých a středních kloubů (AS s případným postižením kořenových kloubů.
14.
SENZOMOTORICKÁ
STIMULACE JAKO DOPLŇKOVÁ
METODA U REVMATICKÝCH ONEMOCNĚNÍ
Rathouská
A
Revmatologický
ústav, Praha
Senzomotorická stimulace (SMS) je facilitační léčebná technika, která nachází široké uplatnění u osob po úrazech dolních končetin, s nestabilním kotníkem a kolenem, s vadným držením těla, u extrapyramidových, vestibulárních a mozečkových poruch a u starších pacientů pro prevenci pádů. SMS vychází z koncepce o dvou stupních motorického učení. První stupeň je charakterizován snahou zvládnout nový pohyb a vytvořit základní funkční spojení. Na tomto procesu se výrazně podílí mozková kůra, a to hlavně oblast parietálního a frontálního laloku, tedy oblast motorická a senzorická. Řízení pohybu na této úrovni je však pomalé a únavné jako každý proces, který vyžaduje výraznou kortikální aktivitu. Proto se po dosažení alespoň základního provedení pohybu CNS snaží přesunout řízení pohybu na nižší, podkorová centra. Tento druhý stupeň je rychlejší a méně únavný, ale už jednou fixovaný stereotyp se poměrně obtížně mění. Cílem SMS je dosažení reflexní, automatické aktivace žádaných svalů a to v takovém stupni, aby pohyby nevyžadovaly výraznější kortikální, tj. volní kontrolu. V metodě jde tedy v zásadě o ovlivnění pohybu a vyvolání reflexního svalového stahu v rámci určitého pohybového stereotypu facilitací proprioceptorů, které se výrazně podílejí na řízení stoje a vertikálního držení a jednak na aktivaci spino-cerebello-vestibulárních drah a center, které se podílejí na regulaci stoje a provedení přesně adjustovaného a koordinovaného pohybu.
SMS zahrnuje cvičení na labilních plochách (např. úseče, balanční sandály, posturomed, balanční míče, overbally). Prostřednictvím rovnovážných a obranných reakcí, které jsou automaticky (2. fáze motorického učení) vyvolány stojem na labilní ploše, se zvyšuje tok aferentních informací. Cviky prováděné ve vertikále usnadňují rozbití špatných pohybových stereotypů a dosažení rychlé a automatizované aktivace svalů potřebné pro správné držení těla, pro zlepšení stability a chůze. Pomocí SMS lze dobře ovlivnit nejčastější pohybové aktivity člověka (sed, stoj, chůze).
Podle mých vlastních výsledků, které jsou ve shodě s dalšími autory je SMS velmi účinná metoda k ovlivnění stability, pohyblivosti a posílení svalů oslabených v důsledku některých revmatických onemocnění.
15.
JUVENILNÍ
IDIOPATICKÁ ARTRITIDA
Fraňková
J
Bioregenerační
a rehabilitační centrum –
MUDr. H. Jarošová, Říčany
Juvenilní idiopatická artritida
- etiologie – zánětlivé onemocnění dětského věku,
- charakteristika a význam pasivního pohybu v revmatologii
- klinický obraz JIA – formy JIA – dle průběhu v prvních měsících se dělí na systémový typ, séronegativní polyartikulární typ, séropozitivní polyartikulární typ, časný oligoartikulární typ a pozdní oligoartikulární typ,
- interní komplikace kloubních zánětů,
- postižení pohybového aparátu,
- prognóza JIA,
- vyšetřovací metody u JIA,
- terapie je komplexní – medikamentózní, pohybová a lázeňská
16.
ERGOTERAPEUTICKÉ
VYŠETŘENÍ U PACIENTŮ
S REVMATICKÝM ONEMOCNĚNÍM
Šmucrová
H
Revmatologický
ústav, Praha
Ergoterapeutické vyšetření je nezbytnou součástí ergoterapeutické intervence u pacientů s revmatickým onemocněním. V rámci vyšetření získá ergoterapeut informace týkající se anamnézy pacienta (osobní, rodinné, pracovní, sociální), funkčního stavu a v neposlední řadě také zjistí schopnosti pacienta vykonávat všední denní činnosti (personální a instrumentální).
Samotné vyšetření probíhá formou rozhovoru a pozorováním pacienta při provádění dané konkrétní činnosti. Při vyšetření ergoterapeut využívá celou řadu testů a hodnocení, které mu následně pomohou k sestavení plánu terapie.
Na základě zjištěných informací při vyšetření ergoterapeut stanoví krátkodobý a dlouhodobý plán terapie a cíle terapie, kterých má být dosaženo. Získané informace z vyšetření slouží ergoterapeutovi dále pro kódování pacienta v rámci mezinárodní klasifikace funkčních schopností, disability a zdraví.
Ergoterapeutické vyšetření probíhá několikrát během terapie. Ergoterapeut začíná ergoterapeutickou intervenci vstupním vyšetřením. V průběhu terapie provádí další vyšetření, které ho informuje o dosavadním efektu terapie. Poslední vyšetření provádí ergoterapeut při ukončení terapie. Výsledky terapie jako takové a výstupního vyšetření by se poté měly objevit v propouštěcí zprávě pacienta.
17.
KOMPENZAČNÍ
POMŮCKY POUŽÍVANÉ U PACIENTŮ
S REVMATICKÝMI CHOROBAMI
Valášková
E, Soukup T
2.
interní klinika Fakultní nemocnice a LF UK Praha
v Hradci Králové
Revmatické choroby vedou k postižení funkce pohybového aparátu, handicapu a disabilitě.
Pozdní fáze onemocnění se u nemocných projevuje plně rozvinutými deformitami kloubů. Řada nemocných je stále plně aktivní, u jiných dochází k úpadku činnosti a stále více je trápí následky choroby, její léčby a druhotné změny ve smyslu osteoporózy nebo osteoartrózy.
Kompenzační pomůcky – definice: Kompenzační pomůcky lze charakterizovat jako pomůcky, které se používají k obnovení a usnadnění funkční schopnosti, pokud není možné její obnovení jinými prostředky (nácvik, trénink). Jsou určeny k vyrovnání funkčního omezení, k úlevě od bolesti, zvýšení nezávislosti, pohyblivosti, pomáhají při denních činnostech.
Cílem použití kompenzačních pomůcek je vyrovnat se s handicapem a zároveň pomoci zachovat kvalitu života. Zlepšují stabilitu, jsou důležité pro prevenci úrazů, usnadňují vykonávání každodenních činností. Je třeba pomůcky vybírat a upravovat individuálně dle aktuální potřeby nemocného. Podle typu se kompenzační pomůcky rozdělují do mnoha skupin a podskupin.
Pomůcky pro revmatiky: Revmatologičtí pacienti využívají především pomůcky pro zlepšení mobility (hole, berle, chodítka, vozíky) a pomůcky pro sebeobsluhu. Do této kategorie lze zařadit celou řadu pomůcek, které usnadňují provádění běžných denních aktivit. Patří sem pomůcky k oblékání, osobní hygieně, kuchyňské potřeby a doplňky, podavače, držáky, dávkovače a drtiče léků, pomůcky na úklid. Prezentace představuje některé z kompenzačních pomůcek a prezentuje praktické zkušenosti s jejich použitím.
Závěr: Pomůcky hrají důležitou roli v životě handicapovaného člověka, proto je třeba pracovat na zvýšení informovanosti zdravotnického personálu a následně nemocných. Edukace nemocných o využití kompenzačních pomůcek by se měla stát součástí komplexní léčby. V druhé etapě je nezbytné nemocného naučit kompenzační pomůcku správně používat.
18.
MOHOU
SESTRY Z REVMATOLOGICKÝCH ORDINACÍ VYUŽÍT V RÁMCI CELOŽIVOTNÍHO
VZDĚLÁVÁNÍ NAŠE POMŮCKY?
Stasková
V
Jihočeská
univerzita, Zdravotně sociální fakulta, Katedra ošetřovatelství,
České Budějovice
Již několik let je přesunuto vzdělávání sesterské profese na terciární stupeň, kdy rozsah vzdělávání by měl být zacílen nejen na získávání odborné kvalifikace, ale též na oblast rozvoje kompetencí absolventa. Jako možnost rozvoje kompetencí studenta, zefektivnění výuky a zároveň podpory motivace studenta na terciárním stupni vzdělávání se jeví zapojení studenta přímo do vyučovacího procesu tak, aby jeho činnost byla smysluplná, tedy mohla být následně využívána v ošetřovatelské praxi. Cílem příspěvku je zamyslet se nad možnostmi využití výrobků studentů z revmatologické problematiky za podpory didaktické metody mind mapping, která podporuje rozvíjení fantazie, tvořivosti, rozumové schopnosti a pozornost studenta. První možností využití výrobků studentů orientovaných na revmatologickou problematiku se jeví v rámci celoživotního vzdělávání sester, které mimo jiné vede ke zvyšování kvality ošetřovatelské péče. Formami celoživotního vzdělávání vymezenými zákonem jsou například certifikované či inovační kurzy, semináře, konference a sympozia, specializační vzdělávání, samostudium a další. Jako jedna oblast využití vytvořených výrobků – pomůcek studenty pro sestry z revmatologických ordinací je v rámci výše zmíněných forem celoživotního vzdělávání sester. Jako další konkrétní využití výrobků – pomůcek sestrami pracujícími v revmatologických ordinacích je možnost podpořit roli sestry edukátorky a tím zapojit nemocného do edukačního procesu. Pro sestry může být využití výrobku – pomůcky jednou z možností osvojení si či prohloubení dosud získaných znalostí. Pro studenta má konkrétní využití výrobku – pomůcky praktický dopad a zároveň je pro něho zpětnou vazbou v rámci vyučovacího procesu.
19.
CAZR
– nový pohled do aktivit zdravotníků
Vránová
H
Revmatologický
ústav, Praha
Toto sdělení je snahou seznámit širokou veřejnost s novým sdružením, založeným na podporu všech, kteří jsou zapojeni do rozsáhlé problematiky revmatických chorob.
Nové občanské sdružení – Česká asociace zdravotníků v revmatologii (CAZR) nabízí všem zdravotníkům pracujícím nebo pomáhajícím v revmatologii možnost realizace při zapojení se do tohoto uskupení.
Jedná se o dobrovolné profesní nepolitické sdružení všech nelékařských pracovníků a to zdravotních sester, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, radiologických asistentů, pracovníků v laboratoři, sociálních pracovníků, psychologů a všech ostatních pracovníků pomáhajících v oblasti revmatologie a dalších iniciativ, které se zabývají ošetřováním, péčí a edukací při managementu revmatických chorob.
Ve stanovených cílech je snaha zapojit tyto pracovníky a za pomoci jejich činnosti snižovat dopad revmatologických a muskuloskeletálních onemocnění na jednotlivce i společnost a tak zlepšovat sociální postavení revmatiků.
CAZR nabízí podporování profesního rozvoje a vzdělávání zdravotníků v oboru revmatologie a jiných souvisejících oblastech – prevence, ošetřovatelský výzkum, laboratorní diagnostika, rehabilitace, ergoterapie, sociálně právní. Dále pořádání vzdělávacích akcí pro odbornou i laickou veřejnost a zlepšování kvality v oblastech edukace.
V neposlední řadě navazovat spolupráci s podobně zaměřenými organizacemi a stále podporovat kooperaci s Českou revmatologickou společností ČLS JEP a stát se členy EULAR – Evropské ligy proti revmatismu.
Štítky
Dermatologie Dětská revmatologie RevmatologieČlánek vyšel v časopise
Česká revmatologie
2011 Číslo 1
- Isoprinosin je bezpečný a účinný v léčbě pacientů s akutní respirační virovou infekcí
- MUDr. Jaromír Zatloukal, Ph.D.: Dupilumab bude dalším milníkem v historii léčby CHOPN
- Stillova choroba: vzácné a závažné systémové onemocnění
- Alopecia areata – autoimunitní zánětlivé onemocnění a nová možnost jeho cílené léčby
Nejčtenější v tomto čísle
- Sine syndrómy v klinickom obraze dermatomyozitídy
- Výskyt autoimunitních onemocnění po aplikaci biologických léků
- Průběh systémového lupus erytematodes v graviditě
- Třeboňské revmatologické dny 5.–7. 1. 2011