Matrix produkující karcinom prsu s myoepiteliální diferenciací – popis 11 případů a přehled literatury se zaměřením na histogenezi a diferenciální diagnostiku

English info

Matrix-Producing Breast Carcinoma with MyoepithelialDifferentiation – Description of 11 Cases and Review ofLiterature Aimed at Histogenesis and Differential Diagnosis

Objective:
Presentation of variable morphology of the so-called matrix-producing carcinoma, therare variant of metaplastic breast carcinoma. Establish the extent of myoepithelial phenotype byimmunohistochemistry and assess behaviour of the lesion.Design: Review of clinicopathologic data of 11 cases.Setting: Private Biopsy Lab s.r.o., Pilsen and Šikl’s Department of Pathology, Charles Universityand Faculty Hospital, Pilsen.Methods: Included are eleven cases from Breast Registry, Biopsy Lab s.r.o., Pilsen and PathologyDepartment, Faculty Hospital in Hradec Králové and Martin and from Biopsy Lab in Hořovice.Analyzed were morphology, stage, grade and follow up. Myoepithelial phenotype was demonstratedimmunohistochemically by LSAB+ system (DAKO) and seven conventional myoepithelialmarkers (GFAP, aktin S, calponin, cytokeratin 14, p63, CD10 and P-cadherin) were used. Oncogenep53 and Her2/neu were also detected.Results: Matrix-producing carcinoma is an extremely rare type of metaplastic carcinoma of thebreast, where high-grade epithelial component continually merges with heterologous mesenchymalchondroid component without overt spindle cell sarcomatoid pattern in between. There were allwomen at the age of 32 to 86-years (average 54 years, median 52 years) and the maximum tumor diameterranged from 18 to 60 mm (average 32 mm). The axillary LN was positive in six cases in the timeof diagnosis. The follow up available in 9 women ranged from three months to ten years (average 24months); dissemination of the disease was observed in three cases; 2 of these patients died of diseaseafter three and ten years, respectively. The heterologous mesenchymal chondroid component wasproduced in two different ways; one displayed typical structure of low-grade hyaline cartilage, in thesecond one the epithelial tumorous cells were embedded in the homogenous eosinophilic extracellularmatrix giving appearance of chondroid aura. Metaplastic component constituted 5-75% of thetumor volume. Immunohistochemical evidence of myoepithelial differentiation in all neoplasms wasdemonstrated, with at least two conventional myoepithelial markers (actin S, calponin, GFAP, CK14,CD10, p63 and P-cadherin) being positive in every case. Expression of p53 was identiﬁ ed in six cases,all tumors were Her2/neu negative. Histologically the metastases were formed either by carcinomacells only, or more frequently, they replicated the structure of primary lesion.Conclusion: As a rare entity, matrix-producing carcinoma of breast displaying myoepithelialphenotype, deserves separate position in tumor classiﬁ cation. It differs from conventional myoepithelialcarcinoma and from heterologous metaplastic carcinoma, where the matrix emanatefrom undifferentiated sarcomatous tissue, but precise histogenesis in not clear yet. This is a veryaggressive lesion and our ﬁ ndings show that previous reports of indolent behaviour were preliminary.Spectrum of differential diagnosis, namely benign mixed tumor, phylloid tumor, primarybreast sarcoma and colloid carcinoma warrant clear knowledge about this unique entity.

Key words:
breast, metaplastic carcinoma, matrix-producing carcinoma, sarcomatoid carcinoma,heterologous, myoepithelial differentiation

Autoři: Z. Kinkor ¹; L. Boudová ²; A. Ryška ³; K. Kajo; A. Švec ⁴
Působiště autorů: Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň, vedoucí prof. MUDr. A. Skálová, CSc. 2Šiklův ústav patologie LF UK, Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal, CSc. 3Fingerlandův ústav patologie LF UK, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. I. Šteiner, CSc. 4Ústav patol ¹
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2004; (3): 229-236
Kategorie: Články

Souhrn

Cíl práce:
Prezentovat variabilní morfologii vzácné varianty metaplastického karcinomu prsu– tzv. matrix-produkujícího karcinomu a imunohistochemicky zjistit míru myoepiteliální diferenciace.Posoudit biologické chování léze.Typ studie: Přehled klinicko-patologických parametrů u 11 případů.Název a sídlo pracoviště: Bioptická laboratoř, s.r.o., Plzeň, a Šiklův ústav patologie LF UK a FN,Plzeň.Metodika: Zahrnuto celkem 11 případů z mamárního registru Bioptické laboratoře s.r.o. v Plzni,ústavů patologie LF v Hradci Králové a Martině a Bioptické laboratoře v Hořovicích. Analyzovány byly: morfologie, stage, grade a další sledování nemocných. Myoepiteliální fenotyp se stanovilimunohistochemicky pomocí detekčního systému LSAB+ (Dako) a sedmi běžných myoepiteliálníchmarkerů – GFAP, aktin S, kalponin, cytokeratin 14, p63, CD10 a P-cadherin. Zjišťována bylatéž exprese onkogenů p53 a Her2/neu.Výsledky: Jedná se o méně obvyklou variantu bifázického, metaplastického karcinomu, kdestruktury vysoce maligního epitelového tumoru plynule přecházejí v heterologní mezenchymální,chondroidní komponentu bez přítomnosti vřetenobuněčné sarkomatoidní složky. Šlo o ženyve věku od 32 do 86 let (průměr 54 let; medián 52 let) a velikost nádoru kolísala od 18 do 60 mm(průměr 32 mm). U šesti nemocných nádor metastazoval do regionálních axilárních lymfatickýchuzlin, během dalšího sledování v délce od 3 měsíců do 10 let (průměr 24 měsíců) došlo ve třechpřípadech ke generalizaci; ve dvou z nich k úmrtí po 3 a 10 letech.Heterologní, mezenchymální, chondroidní složku tvořila buď zřetelná chrupavčitá nádorovátkáň, nebo byly nádorové buňky obklopeny homogenní, eozinoﬁ lní, extracelulární matrix vytvářejícíjen dojem chondroidní aury. Metaplastická komponenta tvořila 5-75 % celkového objemunádoru. Známky myoepiteliální diferenciace nádorových buněk jsme imunohistochemicky prokázalive všech 11 případech, kdy byly vždy pozitivní alespoň dva z použitých markerů. Expresionkogenu p53 jsme nalezli v šesti nádorech, průkaz antigenu Her2/neu byl vždy negativní. V metastázáchbyla přítomna buď jen karcinomová součást tumoru, častěji však měl nádor identickýobraz jako v primárním ložisku, opět bez zjevné sarkomatózní vřetenobuněčné složky.Závěr: Matrix produkující karcinom prsu je z morfologického hlediska jedinečná entita, zasluhujícísamostatné postavení v klasiﬁ kaci. Liší se jak od běžného pojetí myoepiteliálního karcinomu,tak i od heterologního metaplastického karcinomu, kde matrix vychází ze zřejmé nediferencovanésarkomatózní tkáně, přesná histogeneze je však dosud nejasná. Výsledky našich pozorováníse zdají svědčit pro to, že zprávy o příznivějším biologickém chování MPK jsou předčasně optimistickéa lézi je potřeba vnímat jako biologicky vysoce agresivní tumor, kde např. konzervativníchirurgický přístup není většinou na místě. Spektrum diferenciální diagnostiky (benigní smíšenýtumor, fyloidní tumor, primární sarkom a koloidní karcinom) též opravňuje hlubší povědomío tomto zajímavém nádoru.

Klíčová slova:
prs, mléčná žláza, metaplastický karcinom, matrix-produkující karcinom, sarkomatoidníkarcinom, myoepiteliální diferenciace, heterologní

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.