Dysgerminomy ovaria u dětí a dospívajícíchRetrospektviní klinicko-patologická studie
Ovarian Dysgerminoma in Children and Adolescents
Background.
To review the treatment strategy, follow up and outcome for all patients with pure ovarian dysgerminomatreated in childhood and adolescence.Methods and Results. Twenty-one patients younger than 18 years were treated between 1979–2002 in FacultyHospital Motol for newly diagnosed pure ovarian dysgerminoma. Patients were included into the cohort on the basisof revision of archival biopsy specimens deposited in Institute of Pathology and inMolecularMedicine tumor registry.The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and on results of imaginginvestigations and outlined according to the TNMand International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO)classification. The median age at the time of diagnosiswas 12,5 years (range 6 years, 5months – 17 years, 11 months).There were ten FIGO stage IA tumors, one stage IB, two of stage IIC, one stage IIIB and seven IIIC tumors. Allpatients, except two girls with bilateral dysgerminoma, underwent unilateral adnexectomy or ovarectomy. Ten girlswere treated postoperatively with chemotherapy, eight with chemotherapy and radiotherapy (eleven with cisplatinebased chemotherapy). Three girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) have not received adjuvantchemotherapy. With a median follow up 7,1 years all girls remained continuously disease free. The 5-year overalland event free survival is 100%. Majority of patients does not have severe treatment sequelae, three pregnancieshave occurred so far.Conclusions. Most patients with dysgerminoma, including those with metastases can expect cure when treated withconservative surgery and cisplatine based chemotherapy. Reduction of treatment toxicity and preservation ofreproductive function is a main task. The girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) can be treatedwith fertility sparing surgery, other should be treated with cisplatine based chemotherapy.
Key words:
dysgerminoma, ovary, childhood, adolescence, treatment sequelae.
Autoři:
A. Zuntová; D. Sumerauer 1; L. Teslík 2; J. Koutecký 1
Působiště autorů:
Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FNM, Praha 1Klinika dětskéonk ologie 2. LF UK a FNM, Praha 2Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
Vyšlo v časopise:
Čas. Lék. čes. 2004; : 246-252
Kategorie:
Články
Souhrn
Východisko.
Zhodnotit léčbu, léčebné výsledky a aktuální zdravotní stav skupiny pacientek léčených pro čistýdysgerminom ovaria v dětství a dospívání.Metody a výledky. Soubor tvoří 21 dívek mladších 18 let, u kterých jsme v letech 1979–2002 ve FN Motoldiagnostikovali a léčili čistý dysgerminom ovaria. Do souboru jsme dívky zařadili na základě revize archivníhobioptického materiálu uloženého v registru nádorů Ústavu patologie a molekulární medicíny. Zařazení nádorů jsmeprovedli podle aktuální klasifikaceWHO, rozsah onemocnění jsme hodnotili podle TNMa FIGO klasifikace. Mediánvěku dívek v době stanovení diagnózy byl 12,5 roku, nejmladší pacientce bylo šest let a pět měsíců a nejstarší 17 leta 11 měsíců. Podle FIGO klasifikace mělo deset dívek onemocnění ve stadiu IA, jedna IB, dvě IIC, jedna IIIB a sedmpacientek IIIC. Všechny dívky byly operovány; mimo dvou s bilaterálním postižením ovarií, byla u 19 provedenaunilaterální ovarektomie nebo adnexektomie. Po operaci pokračovalo deset pacientek v léčbě chemoterapií, osmjsme léčili kombinací chemoterapie a aktinoterapie (11 dívek souboru jsme léčili chemoterapií s platinovýmderiváty). Tři dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) byly po operaci dispenzarizovány bezadjuvantní onkologické léčby. Všechny dívky přežívají v 1. kompletní remisi smediánem sledování 7,1 roku, u žádnéjsme neprokázali recidivu základního onemocnění. Celkové přežití (overall survival) a přežití bez známek onemocnění(event free survival) je 100%. Provedená vyšetření u většiny pacientek neprokazují vážnější následky protinádorovéléčby, dvě léčené chemoterapií porodily tři zdravé děti.Závěry. Dysgerminom je jedním z nejčastějších maligních nádorů ovaria v dětství a dospívání. V současné doběmůžeme u většiny dívek i s pokročilým dysgerminomem ovaria očekávat vyléčení, proto se zaměřujeme na omezenítoxicity protinádorové léčby a zachování fertility. Dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA)po adnexektomii dispenzarizujeme, ostatní dívky léčíme chemoterapií s platinovými deriváty.
Klíčová slova:
ovarium, dysgerminom, dětství, dospívání, následky léčby.
Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistkaČlánek vyšel v časopise
Časopis lékařů českých
- Testování hladin NT-proBNP v časné diagnostice srdečního selhání – guidelines ESC
- Metamizol jako analgetikum první volby: kdy, pro koho, jak a proč?
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
- Nejčastější nežádoucí účinky venlafaxinu během terapie odeznívají
Nejčtenější v tomto čísle
- Gonoroická proktitida imitující proctalgia fugax
- Charakterizace nulových alel v komplexu lidskýchhistokompatibilních antigenů (HLA)
- Dysgerminomy ovaria u dětí a dospívajícíchRetrospektviní klinicko-patologická studie
- Naše první zkušenosti s protokolární biopsiítransplantovaných ledvin