Truncus arteriosus communis s prežívaním 46 rokov: kazuistika

English version

Autoři: Alžbeta Ginelliová ^1,2; Daniel Farkaš ¹; Silvia Farkašová Iannaccone ²
Působiště autorů: Medico-legal Department of Health Care Surveillance Authority, Košice, Slovak Republic ¹; Department of Forensic Medicine, Faculty of Medicine, Pavol Jozef Šafárik University, Košice, Slovak Republic ²
Vyšlo v časopise: Soud Lék., 60, 2015, No. 3, p. 37-39
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Súdny lekár sa častokrát stretáva s prípadmi náhleho a neočakávaného úmrtia v zdravotníckom zariadení, u ktorých nie sú známe anamnestické údaje o ochoreniach, prípadne tieto údaje sú nedostatočné. Pitva často odhalí nálezy, ktoré sú neobvyklé. Medzi takéto raritné nálezy patria aj rôzne vývinové chyby kardiovaskulárneho systému. Autori prezentujú pitevný nález u 46-ročného muža s truncus arteriosus communis bez chirurgickej intervencie, ktorý zomrel krátko po prevoze do nemocnice za známok kardiorespiračného zlyhania. Truncus arteriosus communis je zriedkavá vrodená kardiovaskulárna anomália, pri ktorej výtoková časť pravej aj ľavej komory ústi priamo do spoločného arteriálneho kmeňa s jednou súpravou chlopní, ktorý obstaráva koronárnu, pľúcnu a systémovú cirkuláciu. Táto zriedkavá anomália je výsledkom zlyhania septácie primitívneho arteriálneho trunku počas embryonálneho života. Jednotlivé typy sú definované na základe miesta odstupu pľúcnych tepien z arteriálneho kmeňa. Celosvetovo predstavuje asi 1-2 % všetkých vrodených vývinových chýb srdca. Incidencia je 5-15 prípadov na 100 000 živonarodených detí. Ide o malformáciu, ktorá bez chirurgickej liečby má veľmi zlú prognózu. Bez liečby je táto kardiovaskulárna anomália zvyčajne fatálna a len asi 15 % jedincov prežije 1 rok života. Celkom výnimočne sa môžu títo jedinci dožiť vyššieho veku aj bez chirurgickej intervencie ako to bolo aj v prezentovanom prípade. Operačné riešenie truncus arteriosus communis nebolo vykonané pre technickú nedostupnosť na Slovensku v čase diagnostikovania anomálie u tohto muža.

Kľúčové slová:
truncus arteriosus communis – srdcové zlyhanie – pitevný nález

Zdroje

1. Tláskal T, Chaloupecký V, Hučín B, et al. Long-term results after correction of persistent truncus arteriosus in 83 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 37: 1278-1284.

2. Benedeková M, Augustínová A, Formánek K, Mašura J. Vrodené chybys rdca. In: Šašinka M, Šagát T, eds. Pediatria. Košice: Status; 1998: 582-584.

3. Mair DD, Ritter DG, Davis GD, Wallace RB, Danielson GK, Mcgoon DC. Selection of patients with truncus arteriosus for surgical correction: Anatomic and hemodynamic considerations. Circulation 1974; 49: 144-151.

4. Fontana RS, Edwards JE. Congenital cardiac disease: A review of 357 cases studied pathologically. Philadelphia: Saunders; 1962: 95.

5. Guenther F, Frydrychowics A, Bode C, Geibel A. Persistent truncus arteriosus: a rare findings in adults. Eur Heart J 2009; 30: 1174.

6. Williams-Phillips S. Truncus arteriosus: survivingat 46 yearswithoutintervention. West Indian Med J 2013; 62 (3): 273.

7. Carr FB, Goodale RH, Rockwell AEP. Persistent truncus arteriosus in a man aged thirty-six years. Arch Pathol 1935; 19: 833.

8. Hicken P, Evans D, Heath D. Persistent truncus arteriosus with survival to the age of 38 years. Br Heart J 1966; 28: 284-286.

9. Carter JB, Blieden LC, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus. Report of survival to age of 52 years. Minn Med 1973; 56: 280-282.

10. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-1270.

11. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965; 16: 406-425.

12. Cabalka AK, Edwards WD, Dearani JA. Truncus arteriosus. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, eds. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2013: 990-1003.

13. Šteiner I. Plicní hypertenze a srdce. In: Šteiner I, ed. Kardiopatologie pro patology i kardiology. Praha: Galén; 2010: 43.