Kochleární implantace jako řešení jednostranné hluchoty u dětí – první zkušenosti

Souhrn

Úvod: Jednostranná hluchota (single sided deafness – SSD) je charakterizovaná sluchovou ztrátou na jednom uchu (pure tone average – PTA – 70 dB HL a více) při prakticky normálním sluchu na druhém uchu (ztráty do 30 dB HL). Jedním ze způsobů řešení je kochleární implantace, která na rozdíl od jiných kompenzačních mechanizmů (CROS systém, systémy pro přímé kostní vedení) jako jediná umožňuje binaurální slyšení. Materiál a metodika: Do studie bylo zahrnuto 6 dětských pacientů s dg. SSD, kteří podstoupili kochleární implantaci ve FN Motol v letech 2020–2021. Sledovali jsme rozvoj sluchové percepce s kochleárním implantátem, schopnost směrového slyšení a průměrnou denní dobu používání zvukového procesoru. Výsledky: Všichni pacienti používají zvukový procesor pravidelně, u všech se subjektivně i objektivně zlepšila sluchová percepce. Směrové slyšení zatím není prokazatelné. Pacienty budeme nadále sledovat a získané poznatky bude třeba do budoucna ověřit na rozsáhlejším souboru. Závěr: Kochleární implantace může být vhodným způsobem řešení jednostranné hluchoty u dětí. Při indikaci je nutno zvažovat etiologii sluchové vady, délku trvání hluchoty a motivaci dítěte a jeho rodičů k pravidelnému užívání zvukového procesoru

Klíčová slova:

kochleární implantace – jednostranná hluchota – percepce řeči

Úvod

Ucho je párovým orgánem a pro člověka je proto přirozené binaurální slyšení. Zvukový vjem je zpracováván každým uchem samostatně a do sluchového centra v mozku se tak dostávají dva různé signály s časovým, frekvenčním a intenzitním posunem. Porovnáváním těchto dvou informací vzniká reálný a plastický obraz zvuku. Hlavními výhodami binaurálního poslechu jsou schopnost směrového slyšení, eliminace vlivu akustického stínu hlavy a zlepšení poměru signál- -šum, a tím i lepší porozumění řeči, zejména v hlučném prostředí [1, 2].

O jednostranné hluchotě (single sided deafness – SSD) hovoříme, pokud je při audiometrickém vyšetření (pure tone average – PTA) zjištěna průměrná sluchová ztráta vzdušného vedení ve frekvencích 500 Hz, 1 000 Hz, 2 000 Hz a 4 000 Hz 70 dB HL nebo více na horším uchu a fyziologický sluch na lepším uchu (resp. průměrné sluchové ztráty do maximálně 30 dB HL). Interaurální rozdíl tak tvoří 40 dB HL a více [3].

Pacienti s jednostrannou hluchotou mají potíže s detekcí a identifi kací zvuků přicházejících ze strany neslyšícího ucha, nemají směrové a prostorové slyšení, proto špatně lokalizují zvuky a mohou mít problémy s orientací v prostoru. Hůře rozumí řeči v hluku a v akusticky náročném prostředí. V ně kte rých případech bývá současně přítomen tinnitus nebo poruchy rovnováhy [4, 5].

Ačkoliv ze zkušeností víme, že fyziologický sluch na jednom uchu je dostatečný pro rozvoj řeči, může jednostranná sluchová vada u dítěte negativně ovlivnit jeho verbálně-kognitivní a lingvistický vývoj, bývají popisovány potíže se soustředěním, školním prospěchem a začleněním do kolektivu [6, 7]. Včasná dia gnostika a kompenzace jednostranného sluchového postižení zvyšuje pravděpodobnost normálního rozvoje řeči a zároveň fyziologického a psychosociálního vývoje dítěte.

Pro korekci lehčích nebo středně těžkých jednostranných sluchových vad lze s výhodou použít sluchadlo [8, 9]. Pro kompenzaci jednostranné hluchoty nebyly v minulosti dostupné vhodné kompenzační pomůcky, proto se SSD dříve většinou nekorigovala. První pokusy o kompenzaci pocházejí z poloviny 60. let 20. století, kdy se pomocí mikrofonu umístěného na straně postiženého ucha přenášely zvuky do sluchadla na slyšícím uchu (contralateral routing of signals – CROS) [10, 11]. Od 90. let se k těmto účelům používá bezdrátová komunikace mezi dvěma sluchadly, resp. mezi sluchadlem a CROS vysílačem (wireless CROS) [12, 13]. Sluchadla pro přímé kostní vedení (bone anchored hearing device – BAHD), implantovaná do kosti nebo na softbandu byla primárně určena pro korekci převodní nebo kombinované sluchové vady, od roku 2003 se jejich indikace postupně rozšířila i na jednostrannou hluchotu [14–20]. Vysílač (CROS) nebo sluchadlo (BAHD) přijímá signál z neslyšící strany a vysílá ho nebo převádí do slyšícího ucha. Nejde však o binaurální poslech, jedná se o monoaurální slyšení, které pouze eliminuje akustický stín hlavy, ale nepřináší výhody binaurální sumace [21, 22].

Kochleární implantace se původně u dospělých pacientů se SSD používala pro kompenzaci tinnitu [23–25], teprve později bylo hlavním cílem obnovení bin aurálního slyšení nejdříve u postlingválně ohluchlé a postupně i pro prelingválně neslyšící děti [26]. V České republice byla jednostranná hluchota mezi indikační kritéria ke kochleární implantaci zařazena v roce 2019 [27]. Děti s vrozenou SSD by se měly implantovat do 4 let věku, postlingválně ohluchlé co nejdříve po dia gnóze.

Materiál a metodika

V letech 2020–2021 jsme na našem pracovišti provedli implantaci u 6 dětí s diagnózou SSD. V jednom případě šlo o vrozenou, u ostatních 5 dětí o získanou hluchotu v peri- nebo postlingválním období. Základní charakteristiky souboru a etiologie sluchové vady uvádíme v tab. 1.

Všechny děti (kromě pacienta 1) před operací podstoupily audiometrické vyšetření (klasický tónový audiogram s ohlušením slyšícího ucha podle audiologických pravidel). U prelingválně neslyšícího batolete bylo provedeno objektivní vyšetření sluchu měřením ustálených evokovaných potenciálů (steady state evoked potentials – SSEP) v premedikaci. Průměrné hodnoty sluchového prahu jsou uvedeny v tab. 2. Všichni uchazeči splňovali kritéria jednostranné hluchoty.

Pacienti absolvovali běžná předoperační vyšetření, která indikujeme na našem pracovišti u všech uchazečů o kochleární implantát (MR mozku, foniatrické, neurologické, psychologické, logopedické, genetické, oční a pediatrické vyšetření). U jednoho chlapce byla kromě sluchového postižení diagnostikována porucha autistického spektra charakteru vysokofunkčního autizmu. Jedna z dívek měla smíšenou vývojovou dysfázii s převahou v expresivní složce, u druhé z dívek byla popsána dyslalie (sigmatizmus). Ostatní děti byly bez dalšího přídatného postižení.

U tří pacientů byl použit implantační systém Cochlear, dvě děti dostaly implantát společnosti Advanced Bionics a jeden pacient implantát MED-EL. První zapojení zvukového procesoru následovalo v intervalu 4–6 týdnů po operaci. Rozvoj sluchové percepce u implantovaného ucha jsme sledovali pomocí reakcí na obecné zvuky, klasické sluchové zkoušky řečí a ziskové křivky (kolísavý tón z volného pole). Slyšící ucho jsme ohlušovali individuálně vyrobenou zvukovodovou ucpávkou z otiskovací hmoty pro výrobu ušních tvarovek. Pro hodnocení rozumění řeči jsme po užívali u ně kte rých pacientů přímý streaming z mobilních zařízení (iPhone, iPad) do zvukového procesoru nebo přenos zvuku přes mini mikrofon. Pro tento test jsme vytvořili několik vlastních uzavřených, polouzavřených nebo otevřených souborů v počtu 10 slov (např. barvy, dny v týdnu, zvířata apod.) a zapisovali jsme počet správně zopakovaných výrazů. Dále jsme sledovali průměrnou denní dobu používání implantátu pomocí data loggingu a přítomnost směrového slyšení. Směrové slyšení jsme vyšetřovali pouze orientačně, zdroj zvuku (zvukové hračky) byl umístěn vzadu za pacientem ve vzdálenosti 2 m v úhlech 45 stupňů vpravo a vlevo od hlavy pacienta. Někteří z pacientů byli schopni i vyšetření pomocí klasické slovní audiometrie z volného pole [29]. Vyšetřovali jsme bez korekce, dále s korekcí (CI) bez ohlušení slyšícího ucha a následně i s korekcí a ohlušením slyšícího ucha.

Výsledky

Pacient 1

U prelingválně neslyšícího chlapce (pacient 1) byla implantace provedena ve věku 18 měsíců. Hluchota vpravo byla patrně vrozená, dia gnóza byla stanovena díky novorozeneckému screeningu sluchu [29, 30], etiologie je neznámá. V době 18 měsíců po operaci (při ohlušení slyšícího ucha) identifi kuje obecné zvuky, opakuje slova při sluchové zkoušce hlasitou řečí ze vzdálenosti 3 m, průměrná zisková křivka na implantovaném uchu činí 46,25 dB HL. Směrové slyšení nebylo možno vyšetřit vzhledem k věku a horší spolupráci dítěte. Podle sdělení otce se pacient lépe orientuje v prostředí a částečně lokalizuje zdroj zvuku, pokud má zapnutý zvukový procesor. Průměrná denní doba používání implantátu u tohoto pacienta v počátcích značně kolísala v rozmezí 3–8 hodin za den. Objevilo se několik epizod v trvání dnů až několika týdnů, kdy pacient procesor vůbec nenosil a odmítal ho. V současné době se nošení ustálilo na průměrné době 7 hodin denně. Řečový vývoj probíhá fyziologicky, porozumění, pasivní i aktivní slovní zásoba odpovídá věku, chlapec mluví ve větách, jeho řeč je melodická a dobře srozumitelná pro okolí.

Pacient 2

U pacienta 2 došlo k náhlému vzniku hluchoty vpravo v postlingválním období. Krátce před ohluchnutím udával lehký katar horních cest dýchacích, současně se sluchovou vadou se objevil tinnitus v postiženém uchu. V minulosti se pro žádné potíže se sluchem neléčil. Celková doba trvání hluchoty do aktivace zvukového procesoru činila 5 měsíců. V současné době užívá kochleární implantát 14 měsíců, rozumí jednotlivým slovům. Při přímém streamingu z iPadu do procesoru je srozumitelnost 70 % (je schopen správně zopakovat 7 slov z 10 z otevřeného souboru). Rehabilitace u tohoto pacienta probíhala nejrychleji. Již po prvním nastavení zvukového procesoru detekoval zvuky, za měsíc byl schopen některé zvuky identifi kovat, po 10 týdnech užívání zvukového procesoru dokázal opakovat slova z uzavřeného souboru. Vnější části kochleárního implantátu nosí v průměru 14 hodin denně, subjektivně si uvědomuje i částečný návrat směrového slyšení, objektivně tuto skutečnost zatím nelze prokázat. Velmi pozitivně hodnotí pacient vliv kochleární implantace na tinnitus. Pokud má připojen zvukový procesor, tin nitus není přítomen, resp. ho chlapec nevnímá, po odložení procesoru se tinnitus vrací. Výsledky slovní audiometrie jsou uvedeny v grafu 1.

Pacient 3

U pacienta 3 byla jednostranná sluchová vada dia gnostikována v mladším školním věku. Během několika let došlo k postupné progresi až do praktické hluchoty. Při vyšetření 7 měsíců po aktivaci zvukového procesoru chlapec slyšel obecné zvuky, zatím je nedokázal přesněji identifi kovat, ale rozlišil 2 různé zvuky mezi sebou. Při ohlušení slyšícího ucha nerozuměl řeči, ale byl schopen popsat sluchové vjemy, které řeč vyvolává. Sykavky např. popisoval jako zvuk podobný výstřelu. O 4 měsíce později již dokázal při poslechu přes mini mikrofon nebo při přímém streamingu z mobilního telefonu identifi kovat 50 % slov z uzavřeného souboru. Za další 2 měsíce už opakoval i slova z otevřeného souboru (90% úspěšnost při streamingu z mobilního telefonu). Kochleární implantát považuje subjektivně za přínos, zvukový procesor užívá 16 hodin denně. Slovní audiometrie dosud nebyla provedena.

Pacient 4

Pacient 4 je krátce po operaci, absolvoval zatím pouze několik nastavení zvukového procesoru, je schopen detekovat ně kte ré zvuky, zatím je hodnotí jako spíše nepříjemné vjemy. U 2 dívek byla jednostranná sluchová vada náhodně zjištěna v předškolním, resp. mladším školním věku. Doba trvání hluchoty ani etiologie nejsou známy.

Pacient 5

Dívka užívá CI 13 měsíců, podle vlastního sdělení celodenně, podle data loggingu v průměru 4 hodiny za den. Při sluchové zkoušce hlasitou řečí (bez odezírání a s ohlušením slyšícího ucha ucpávkou) opakuje zatím jednotlivá slova ze vzdálenosti 6 m. Sama pozoruje zlepšení rozumění řeči v hlučném prostředí, směrové slyšení zatím nelze prokázat. Při vyšetření slovní audiometrie je objektivně prokazatelné zlepšení SRT (graf 1).

Pacient 6

Anamnesticky prodělala v kojeneckém věku hemofilovou meningitidu. SSD vlevo u ní byla zjištěna při screeningu sluchu v pěti letech. Pacientka zkoušela před implantací několik týdnů CROS systém na jiném pracovišti. V současné době používá kochleární implantát vlevo 11 měsíců, průměrně 8 hodin denně. Při orientační zkoušce směrového slyšení určuje správně 9 pokusů z 10, pokud má zvukový procesor, bez procesoru se jí daří určit směr v 6 případech z 10. Levým uchem identifi kuje zvuky, při streamingu z iPhone rozumí jednotlivým slovům z polouzavřeného souboru, průměrně zopakuje správně 8 slov z 10. Provedli jsme i vyšetření pomocí slovní audiometrie. Při použití zvukového procesoru se zlepšil práh srozumitelnosti řeči (speech recognition threshold – SRT). Výsledky jsou uvedeny v grafu 1.

Ziskové křivky jednotlivých pacientů jsou uvedeny v tab. 3.

Diskuze

Kochleární implantace patří k relativně novějším indikacím při řešení jednostranné hluchoty, zejména u dětských pacientů [31]. Studií popisujících výsledky kochleární implantace u dětí se SSD nebylo zatím publikováno mnoho a většinou se jedná o malé soubory (6–23 dětí) [32]. Autoři sledují rozvoj porozumění řeči v tichém prostředí a v šumu, dále schopnost lokalizovat zvuk (směrové slyšení) a průměrnou denní dobu užívání zvukového procesoru. Někte ré studie zkoumají také vliv kochleárního implantátu na kvalitu života pomocí standardizovaných dotazníků, které vyplňují pacienti nebo jejich rodiče.

Pro vyšetření řeči v tichém prostředí a v šumu jsou používány různé metodiky a rozdílné testy, které navíc bývají modifi kovány podle věku a mateřského jazyka uživatele kochleárního implantátu, např. Arizona Biomedical Sentence test [33], Freiburger Speech Test [34] nebo Northwestern University-Children’s Perception of Speech [35]. Z tohoto důvodu lze jen obtížně srovnánat výsledky jednotlivých studií, ale vesměs všichni autoři popisují statisticky významné zlepšení porozumění řeči, zejména v šumu a v akusticky náročném prostředí. U prelingválně neslyšících dětí existuje přímá závislost na věku v době implantace. Nejlepších výsledků dosahovaly děti, jimž byl aplikován implantát v prvních 3 letech života. Délka hluchoty nad 4 roky u prelingválně neslyšících a nad 7 let u peri- a postlingválně ohluchlých výrazně zhoršuje vy užití kochleárního implantátu u pacientů se SSD [36]. Ve shodě se zahraničními studiemi probíhá rehabilitace nejlépe a sluchová percepce se nejrychleji zlepšuje u našeho pacienta s postlingvální náhle vzniklou hluchotou, u kterého délka hluchoty činila necelých 5 měsíců.

Směrové slyšení se obvykle vyšetřuje pomocí různých zvukových stimulů (55–70 dB), které jsou prezentovány z reproduktorů rozmístěných kolem pacienta. Počet reproduktorů kolísá v rozmezí 3–13. Pacienti po kochleární implantaci podle různých autorů lépe lokalizují zdroj zvuku ve srovnání s předoperačním stavem [34, 35]. U většiny dětí se směrové slyšení zlepšilo mezi prvním a druhým rokem po CI [36]. U pacientů z našeho souboru jsme pozorovali zlepšení u 3 dětí. Předpokládáme, že v dalších měsících a letech se bude lokalizace zvuků dále rozvíjet.

Klíčovou roli v úspěšné rehabilitaci s kochleárním implantátem může hrát i průměrná denní doba užívání zvukového procesoru. Obvykle se rozlišují plně aktivní uživatelé s dobou nošení více než 7 hodin denně, částeční uživatelé (1–7 hodin) a uživatelé s omezeným použitím (méně než 1 hodinu denně) [33, 36, 37]. Jedna naše pacientka patří do skupiny částečných uživatelů, ostatní děti patří do skupiny plně aktivních. Průměrné doby užívání procesoru jsou uvedeny v tab. 4. Podle referencí jiných autorů zhruba 75 % dětí se SSD nosí procesor celodenně, 20 % pouze částečně a zhruba 5 % velmi omezeně, nebo vůbec. Mezi pacienty s oboustrannou hluchotou je podíl pacientů s omezeným používáním CI výrazně nižší, pohybuje se kolem 2,5–2,9 % [38–40].

Závěr

Kochleární implantace může být vhodnou volbou řešení jednostranné hluchoty u dětí. Na rozdíl od systémů CROS nebo BAHD jako jediná přináší možnost binaurálního slyšení. Při indikaci je třeba zvažovat etiologii sluchového postižení, délku trvání hluchoty, u prelingválně neslyšících je vhodné implantovat do 4 let věku, u postlingválně ohluchlých co nejdříve po zjištění dia gnózy. Při delším trvání sluchové vady (zejména trvá-li déle než 7 let) se snižuje úspěšnost uživatele CI v oblasti percepce řeči i lokalizaci zvuků.

Na rozdíl od pacientů s oboustrannou hluchotou lze u dětí se SSD očekávat vyšší procento částečných uživatelů, hlavně u malých dětí s prelingvální vadou. Důvodem může být skutečnost, že rodiče nejsou motivování k tomu, aby trvali na pravidelném používání CI, zejména pokud se u dítěte vzhledem k druhému slyšícímu uchu normálně rozvíjí řeč.

Náš soubor prvních šesti pacientů je zatím malý, přesto se potvrdily předpoklady, že CI může přinést efekt v různých oblastech života i dětem se SSD. Pacienty budeme nadále sledovat a získané poznatky bude třeba do budoucna ověřit na rozsáhlejším souboru.

Prohlášení o střetu zájmu

Autorka práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou fi rmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

ORCID autorů

Z. Aksenovová ORCID 0000-0001-7253-830X,
J. Skřivan ORCID 0000-0002-7044-6310,
P. Hermann ORCID 0000-0002-6091-3499,
Z. Čada ORCID 0000-0001-6062-6820,
M. Okluský ORCID 0000-0002-5203-7425.

Přijato k recenzi: 11. 7. 2022
Přijato k tisku: 30. 9. 2022

MU Dr. Zdenka Aksenovová, Ph.D.
Klinika ušní, nosní a krční
2. LF UK a FN v Motole
V Úvalu 84
150 06 Praha 5
zdenka.aksenovova@fnmotol.cz

Otorinolaryngol Foniatr 2 76 023; 72(2): 72– 77