Fallotova tetralogie

Pa­to­fy­zio­lo­gie

Fallo­to­va tetra­lo­gie se­stá­vá ze 4 sa­mo­stat­ných ana­to­mických lé­zí: z infundi­bu­lární ste­nó­zy plicni­ce s valvu­lární ste­nó­zou ne­bo bez ní, de­fek­tu ko­mo­ro­vé­ho septa, aorty na­se­da­jí­cí na ko­mo­ro­vé septum a hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry (1–3). Fo­ra­men ova­le čas­to zů­stá­vá ote­vře­né, i když k hlav­ní­mu pra­vo–le­vé­mu zkra­tu na úrov­ni ko­mor při­spí­vá má­lo. Pra­vostranný aortální ob­louk pře­tr­vá­vá u 25 % pa­ci­en­tů. Hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry je vý­sled­kem ob­struk­ce vý­to­ko­vé­ho trak­tu pra­vé ko­mo­ry. Ejekce pra­vé ko­mo­ry před­nost­ně ve­de do na­se­da­jí­cí aorty (pra­vo–le­vý zkrat) a plic­ní prů­tok je ome­zen.

Kli­nic­ký ob­raz

Sub­jek­tiv­ní pří­zna­ky

Fallo­to­va tetra­lo­gie pů­so­bí pra­vi­del­ně ob­tí­že od mlá­dí, kdy se též diagnosti­ku­je. V do­spě­los­ti pat­ří k hlav­ním kom­pli­ka­cím moz­ko­vá trombó­za pod­mí­ně­ná po­ly­cy­te­mií, moz­ko­vý absces, in­fekč­ní endo­kardi­ti­da a vzác­ně­ji pře­chod­ná cyano­tická ob­do­bí. Mo­hou se ob­je­vit pa­ra­dox­ní embo­li­za­ce.

Objek­tiv­ní pří­zna­ky

U Fallo­to­vy tetra­lo­gie po­dob­ně ja­ko u izo­lo­va­né ste­nó­zy plicni­ce ne­ní vl­na „a“ na žilním pulzu vý­raz­ná; pří­či­nou je při­dru­že­ný de­fekt ko­mo­ro­vé­ho septa. Ob­vyk­le zazna­me­ná­me ejekční systo­lický še­lest, kte­rý se při těž­ké ob­struk­ci zkra­cu­je. Pulmo­nální ejekční klik a uzá­věr pulmo­nální chlopně čas­to ne­jsou sly­ši­tel­né, pro­to­že chlo­peň je ne­po­hybli­vá. Cyanó­za a pa­ličko­vé prs­ty jsou in­teg­rál­ní sou­čás­tí ná­le­zu.

Vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gické vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gický­mi zna­ky jsou nor­mál­ní sr­deč­ní si­lue­ta a nor­mál­ně vasku­la­ri­zo­va­ná ne­bo oli­ge­mická plic­ní po­le (4). Sr­deč­ní stín ne­ní zvětšen, pro­to­že je di­la­ta­ce ko­mor za­ne­dba­tel­ná. Tvar srdeč­ní­ho stí­nu je nor­mál­ní asi v 50 %, ve zbyt­ku má tvar dře­vá­ku (5). Pří­či­nou je hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry a žád­né zvět­še­ní le­vé ko­mo­ry. To ve­de ke zdvi­že­ní hro­tu nad ko­pu­li le­vé brá­ni­ce a k ne­pří­tom­nos­ti stí­nu vykresle­né­ho nor­mál­ně plic­ní tep­nou (plic­ní tep­na je u Fallo­to­vy tetra­lo­gie ma­lá). Chy­bě­ní stí­nu té­to ob­las­ti je zvý­razně­no při pra­vostranném aortálním ob­lou­ku (6).

Elektro­kardiogra­fie

EKG uka­zu­je mír­nou hy­per­tro­fii pra­vé ko­mo­ry, nej­mé­ně ná­pad­nou u těž­ké ste­nó­zy plicni­ce bez de­fek­tu ko­mo­ro­vé­ho septa. Hy­per­tro­fie pra­vé sí­ně je též mé­ně čas­tá než u ste­nó­zy plicni­ce (7).

Echo­kardiogra­fie

Cha­rak­te­ris­tic­kým zna­kem je na­se­dá­ní po­su­nu­té­ho aortální­ho ko­ře­ne na interventri­ku­lární septum. Vý­sled­kem je ši­ro­ký nonrestriktivní de­fekt ko­mo­ro­vé­ho septa (8). Ba­rev­né dopple­rovské vy­šet­ře­ní uka­zu­je systo­lický vý­tok z obou ko­mor do aorty (9). Vy­hod­no­ce­ní při­dru­že­né hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry a vý­to­ko­vé ob­struk­ce je po­dob­né ja­ko u ste­nó­zy plicni­ce.

Zob­ra­ze­ní mag­ne­tic­kou re­zo­nancí

Uka­zu­je ana­to­mic­ké ry­sy tetra­lo­gie (10).

Sr­deč­ní ka­tetri­za­ce a angiogra­fie

Znám­ky pra­vo–le­vé­ho zkra­tu na ko­mo­ro­vé úrov­ni se po­zna­jí po­dle de­sa­tu­ra­ce kr­ve v le­vé ko­mo­ře a aortě. Zjis­tí­me systo­lickou tla­ko­vou di­fe­ren­ci me­zi vý­to­ko­vým trak­tem pra­vé ko­mo­ry a plic­ní tep­nou.

Na angiogra­mu pra­vé ko­mo­ry vi­dí­me ob­struk­ci vý­to­ko­vé­ho trak­tu, pra­vo–le­vý zkrat po­dle prů­cho­du kon­tras­tu z pra­vé do le­vé ko­mo­ry de­fektem ko­mo­ro­vé­ho septa (11), na­se­dá­ní aorty a infundi­bu­lární ste­nó­zu (12).

Zá­kla­dy lé­če­ní

U mla­dých pa­ci­en­tů dá­vá­me před­nost cel­ko­vé ko­rek­ci, je-li pro­ve­di­tel­ná. Zkra­to­vá ko­rek­tu­ra u mla­dých vel­mi těž­kých pří­pa­dů zvý­ší pulmo­nální prů­tok a mů­že být pro­ve­de­na ja­ko úvod­ní zá­krok před cel­ko­vou ko­rek­cí.

příště: Koarktace aorty