Onemocnění trikuspidální chlopně

Trikuspidální chlopeň může postihnout několik kongenitálních malformací. Zde se zmíníme pouze o Ebsteinově anomálii a získaných onemocněních trikuspidální chlopně.

Patologie

U Ebsteinovy anomálie jsou listy trikuspidální chlopně dysplastické, malformované, srostlé a jsou přesunuty do dutiny pravé komory (1). Listy jsou částečně připojeny k anulu a částečně do pravé komory pod anulem. Část pravokomorové stěny nad připojením listů je ztenčelá a vtělená do pravé síně (atrializovaná). Pravá síň je zvětšená a většina pacientů má nad připojením listů insuficietní nebo patentní foramen ovale nebo atriální septální defekt.

Nejčastějším získaným onemocněním trikuspidální chlopně je trikuspidální regurgitace spojená se selháním pravé komory v důsledku plicní hypertenze. Dilatace pravé komory je provázena dilatací a malfunkcí tenkého trikuspidálního anulu, který je hlavní příčinou sekundární trikuspidální regurgitace.

Infarkt pravé komory provázený ischemií nebo infarktem papilárního svalu může způsobit primární trikuspidální regurgitaci. Izolovaná trikuspidální endokarditida, která vzniká až u 40 % osob závislých na intravenózních drogách, může být též příčinou primární trikuspidální regurgitace. Penetrující nebo nepenetrující trauma může vyústit v trikuspidální regurgitaci při ruptuře listů, šlašinek nebo papilárních svalů. Prolaps trikuspidální chlopně může být spojen s trikuspidální regurgitací. Objevuje se vzácně jako izolovaná abnormalita nebo u menšiny pacientů provází mitrální prolaps.

Revmatické trikuspidální onemocnění může vést jak k regurgitaci, tak ke stenóze a vzniká téměř výhradně ve spojení s mitrální nebo aortální vadou. Vidíme pak fúzi komisur jako u mitrální vady (2). Trikuspidální chlopeň může postihnout karcinoid a způsobit jak stenózu, tak regurgitaci (3). Myxom pravé komory je další vzácnou příčinou trikuspidální stenózy a regurgitace. Další vzácné příčiny získané nemoci trikuspidální chlopně zahrnují fibroelastózu, endomyokardiální fibrózu, systémový lupus erythematosus, skleroderma, hypertyreoidizmus, metastatické nádory a disrupci chlopně navozenou katétrem nebo kardiostimulační elektrodou.

Příznaky

Subjektivní příznaky

Existují všechny stupně tíže Ebsteinovy anomálie. U lehčích forem je možný dlouhý a aktivní asymptomatický život. Pokud se objeví příznaky, jedná se nejčastěji o dušnost, únavu a slabost. Palpitace jsou obvykle zaviněny síňovými arytmiemi. Srdeční selhání, těžká hypoxie a neovlivnitelné arytmie jsou nejčastějšími příčinami smrti.

Pacient s revmatickou trikuspidální nemocí vykazuje obvykle příznaky přidružení nemoci mitrální nebo aortální chlopně. Nicméně u pacientů s těžkou trikuspidální nemocí převažují známky pravostranného srdečního selhání (únava, žilní pulzace na krku, diskomfort v pravém podžebří, zvětšení břicha, periferní otoky).

Objektivní příznaky

U lehké Ebsteinovy anomálie může být jediným nálezem široce rozštěpená první srdeční ozva způsobená opožděním uzávěru abnormální trikuspidální chlopně. Zvuk trikuspidálního uzávěru má „vrzavou“ kvalitu (zvuk „plachty“). Opožděné otevření abnormální chlopně může produkovat vrzavý časný diastolický „opening snap“. Časný, pozdní nebo pansystolický šelest podél dolního levého okraje sterna je slyšet u trikuspidální regurgitace (4). U těžkých případů se vyskytují centrální cyanóza, hippokratizmus, dále těžká trikuspidální regurgitace se selháním pravé komory, včetně zvýšeného jugulárního žilního tlaku s prominující vlnou „v“ a prudkým spádem „y“, hepatomegalie se systolickou pulzací jater, ascites a periferní edém.

Šelest trikuspidální regurgitace bez ohledu na její příčiny vyzařuje podél pravé strany sterna až do epigastria nad játra. Jeho intenzita se obvykle zvýší při inspiraci (Carvallovo znamení). Často můžeme slyšet cval pravé komory. Také sekundární manifestace těžké trikuspidální regurgitace jsou podobné bez ohledu na její příčinu: jde o známky plicní hypertenze (hlasitá plicnicová složka druhé ozvy, palpačně zjistitelná hypertrofie pravé komory).

Trikuspidální stenóza vytváří zvýšenou rezistenci pravokomorového plnění, a je tak sdružena s prominentní vlnou „a“ a pomalým sestupem „y“ na jugulárním pulzu. Příležitostně lze zjistit presystolickou jaterní pulzaci. Je charakterizována též middiastolickým crescendo-decrescendo šelestem, obvykle bez presystolické akcentace, ale často předcházeným trikuspidálním otevíracím zvukem. Intenzita šelestu se zvyšuje během inspirace (5).

Vyšetření

Radiologie

U Ebsteinovy anomálie vidíme velké kulovité srdce, příležitostně s vyboulením levé srdeční kontury podmíněné výtokovým traktem pravé komory (6). Pravá srdeční kontura může také prominovat a plicní pole jsou oligemická (7).

U revmatické trikuspidální vady jsou radiografické znaky mitrální stenózy změněny: dilatace plicních žil v horních lalocích je méně nápadná (8).

Těžká dlouhotrvající trikuspidální regurgitace může vést ke značnému zvětšení srdce podmíněnému zvětšením pravostranných oddílů. U trikuspidální stenózy vede zvětšení pravé síně k prominující pravé srdeční kontuře a k znenápadnění plicních arterií (9).

Elektrokardiografie

U Ebsteinovy anomálie jsou nejčastějšími abnormitami zvětšení pravé síně s BPR (10). Preexcitaci s akcesorní drahou vedoucí do pravé komory nacházíme u 20–25 % pacientů (11). Prodloužený interval P-Q, paroxyzmální supraventrikulární tachykardie a jiné síňové arytmie jsou časté. U primárních regurgitace nebo stenózy často prominuje vlna P vlivem zvětšení pravé síně. U sekundární trikuspidální regurgitace mohou být příležitostně přítomny známky pravokomorové hypertrofie.

Echokardiografie

Revmatická srdeční choroba postihuje trikuspidální chlopeň pouze vzácně. Výsledkem je ztluštění a retrakce listů, ale téměř nikdy nejsou zřetelné kalcifikace. Echokardiografický a dopplerovský obraz je tedy podobný mitrální stenóze, ale méně vyjádřený. Vrcholové a střední diastolické tlakové gradienty mohou být měřeny kontinuálním „dopplerem“, avšak i u těžké choroby jsou gradienty pouze v řádu 2–8 mm Hg (12). Přímá planimetrie ústí chlopně obvykle není možná, neboť nelze získat přesnou příčnou projekci.

Trikuspidální regurgitace může být funkční, druhotně při dilataci anulu chlopně nebo svraštěním cípů. Může být zaviněna též infekční endokarditidou nebo instrumentálně stimulačními elektrodami (13). Vysoké tlaky v pravé komoře, např. při plicní hypertenzi nebo stenóze plícnice, nepůsobí obvykle významnou trikuspidální regurgitaci, [pokud nevznikla dilatace] leč při vzniku dilatace pravé komory.

Barevný „doppler“ je vysoce senzitivní metodou odhalení regurgitačního „jetu“ v pravé síni, takže umožňuje kvantifikovat tíži regurgitace (14). V závažných případech je zvětšena dolní dutá žíla a může být vidět reverzní systolický tok do přeplněných jaterních žil (15).

Trikuspidální regurgitaci můžeme též znázornit intravenózní injekcí kontrastních mikrobublin. Bubliny jsou stabilní a někdy může být vidět jejich pasáž sem a tam mezi komorou a síní ještě několik minut po vstřiku.

Kontinuální „doppler“ umožňuje analyzovat vlnu toku a změřit vrcholovou rychlost. Vrcholová rychlost regurgitačního „jetu“ je určena na základě tlakového gradientu PK – PS. Pokud neexistuje překážka výtoku, systolický tlak v pravé komoře se rovná systolickému tlaku v plicní arterii. Rychlost „jetu“pak dovoluje vztáhnout pulmonální systolický tlak přímo na tlak v pravé síni. Je-li tlak v pravé síni manometricky změřen nebo odhadnut podle jugulárního žilního pulzu, může být tlak v plicnici vyjádřen v mm Hg (16).

Podobně jako u mitrální stenózy profil toku odráží zvyšující se tlak v pravé síni. Velmi těžká regurgitace vede k ekvalizaci tlaků v pravé síni a pravé komoře.

Trikuspidální regurgitace je jednou z příčin objemového přetížení pravé komory. Zvětšující se rozměr komory a hyperdynamická kontrakce vedou k tzv. „paradoxnímu“ pohybu septa, který je vidět i na M-modu.

2D-echokardiografie ukazuje anatomické abnormity trikuspidální chlopně. Ebsteinova anomálie je charakterizována velikou trikuspidální chlopní, abnormálně posunutou do pravé komory. Je nejlépe vidět na apikální čtyřkomorové projekci (17). U karcinoidu jsou listy trikuspidální chlopně charakteristicky ztluštěny a retrahovány, takže vypadají jako fixovány v částečně otevřené pozici. Hmoty v pravé síni působí obstrukci vtoku do pravé komory a může být odhalena i trikuspidální regurgitace.

Nukleární techniky

Rovnovážné znázornění bylo užíváno k zjištění závažnosti trikuspidální regurgitace – měřil se poměr tepového objemu pravé a levé komory, který je významně snížen u trikuspidální regurgitace. V klinické praxi se však používá zcela výjimečně.

MRI a CT

MRI lze užít k diagnóze a kvantifikaci trikuspidální regurgitace a přidružených změn ve tvaru pravé síně a komory (18). Často se využívá k diagnóze vrozených srdečních vad včetně Ebsteinovy anomálie. MRI a CT se užívaly též ke zjištění pravokomorové funkce.

Srdeční katetrizace a angiografie

U Ebsteinovy anomálie můžeme při katetrizace zjistit, že záznam tlaku pravé síně získáváme v pozici, v níž endokardiální elektrokardiogram ukazuje morfologii pravé komory (19). Na pravém ventrikulogramu mohou být zjištěny též těžká trikuspidální regurgitace a pravo-levý síňový zkrat.

Angiografií lze též znázornit přemístění skutečného pravého atrioventrikulárního ústí do dutiny pravé komory s atrializací komorové přívodní části (20,21).

U těžké trikuspidální regurgitace má zvýšený tlak v pravé síni prominentní vlnu „v“. Příležitostně můžeme vidět ventrikularizaci tlakové křivky pravé síně (22). U některých pacientů lze nalézt ekvalizaci diastolických tlaků v pravé a levé komoře, vnucenou perikardem.

U trikuspidální stenózy ukazuje současný záznam tlaku v pravé síni a pravé komoře diastolický transvalvulární gradient (23). U těžké trikuspidální regurgitace odhalí kontrastní angiografie pravé komory dilatovanou pravou síň a pravou komoru a víceméně okamžitou opacifikaci síně během systoly.

Základy léčení

Léčení sekundární trikuspidální regurgitace sestává z léčení selhání pravého srdce diuretiky a někdy digitalisem a úpravy plicní hypertenze, např. operací mitrální choroby (24). Trikuspidální anuloplastika může být nutná u neřešitelné těžké primární trikuspidální regurgitace. Těžká trikuspidální stenóza je někdy přístupná katétrové valvuloplastice. Těžká Ebsteinova anomálie s arteriální desaturací při pravo-levém síňovém zkratu vyžaduje chirurgickou úpravu, i když mortalita je vysoká a postoperační výsledky mohou být méně než uspokojující.