JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA? - ODPOVĚĎ

Metastáza sarkomu z interdigitujících dendritických buněk (IDS) v lymfatické uzlině

IDS je vzácný nádor, který byl do r. 2006 popsán ve 41 případech (1). Většinou se vyskytuje v lymfatických uzlinách, ale může se objevovat i extranodálně, např. ve slezině, játrech, plicích, kostní dřeni, tenkém střevě a v kostech (2,3). Objevuje se většinou u dospělých, ale jsou popsány i u dětí. Pillay a spol. (4) popsali 4 dětské pacienty ve věkovém rozmezí 21 měsíců až 12 let. Ve dvou případech se nádor objevil v kostech; v jednom případě v žebrech a ve druhém případě v obratli. Extranodální lokalizace je výjimečná. Většinou se zvažuje vznik nádoru ze sekundární lymfatické tkáně, která se objeví v souvislosti s chronickými záněty nebo se jeho vznik odvozuje z dendritických buněk, které jsou v těchto místech. V jednom případě byla popsána duplicita IDS a chronické lymfatické leukémie (5).

Interdigitující dendritické buňky patří mezi antigen prezentující buňky T oblasti lymfatické uzliny, podobně jako folikulární dendritické buňky prezentují antigen B buňkám zárodečných center. Také morfologie obou sarkomů je v řadě případů obdobná a bez přispění imunohistochemických metod není možné udělat jednoznačný diagnostický závěr. Sarkomy z folikulárních dendritických buněk jsou ve všech případech CD21 a CD23 pozitivní (3). IDS jsou s těmito markery negativní. Histogeneticky se interdigitující dendritické buňky odvozují z kmenové hemopoetické buňky a z Langerhansových buněk nebo z tzv. „veiled“ buněk (6). Folikulární dendritické buňky se odvozují z kmenové mezenchymové buňky (6).

Podobnost interdigitujících dendritických buněk a Langerhansových buněk (dále LC) je rovněž velmi výrazná. Nádory z LC obsahují často velké množství eozinofilů a jsou CD1a+, langerin+ a S100 protein +, zatímco interdigitující dendritické buňky jsou CD1a a langerin negativní a S100 protein pozitivní. Ojedinělé velké vícejaderné buňky přítomné v nádoru, mohou připomínat Reed-Sternbergovy buňky. U IDS jsou však CD15 a CD30 negativní a také morfologie okolní nádorové tkáně neodpovídá Hodgkinovu lymfomu.

Elektronově mikroskopické vyšetření ukázalo, že povrch nádorových buněk vybíhal ve velmi dlouhé cytoplazmatické výběžky, kterými byly nádorové buňky propojeny. Desmosomy a jiné specializované buněčné spoje nebyly přítomny. Bierbeckova granula v cytoplazmě nebyla zjištěna.

V primárním nádorovém ložisku (epifýza tibie) byl obraz obdobný metastáze v lymfatické uzlině (7).

I když bylo popsáno poměrně málo případů IDS, uvádí se, že prognóza je výrazně horší než u sarkomů z folikulárních dendritických buněk. Řada nádorů je rezistentní na chemoterapii a radioterapii. Také v našem případě, přes intezivní chemoterapii a radioterapii primárního ložiska tibie došlo k metastatickému rozsevu do lymfatických uzlin inguiny.

Adresa pro korespondenci:

Prof. MUDr. J. Mačák, CSc.

Ústav patologie LF OU a FN Ostrava-Poruba

Tř. 17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava-Poruba

tel: 737 054 581

e-mail: macak.jirka@seznam.cz