HEPATOPATOLOGIE

… staging a grading existuje už i pro primární biliární cirhózu

Primární biliární cirhóza (PBC) je autoimunitní onemocnění postihující zejména ženy středního věku. Laboratorně je charakterizována přítomností anti-mitochondriálních protilátek (AMA), histologicky pak postižením drobných intrahepatických duktulů ve smyslu chronické nehnisavé destruktivní cholangitidy a různým stupněm hepatitidy. Aktivita hepatitidy a aktivita cholangitidy jsou pak příčinou různě závažných komplikací, od mírné fibrózy až po cirhózu. Současné nové možnosti léčby PBC, zejména kyselinou ursodeoxycholovou a kortikosteroidy mohou riziko vzniku cirhózy významným způsobem snížit. Průběh a efekt terapie lze kvantifikovat, a to posouzením intenzity zánětu (grading) a posouzením stupně fibrózy (stagingu), tak jak jej navrhují autoři Hiramatsu a kol. (1) a Nakamuna a kol. (2).

STÁDIUM primární biliární cirhózy charakterizované jako riziko progrese do cirhózy se hodnotí jako součet skóre míry fibrózy (skóre 0–3; od normálního nálezu, přes rozšíření portálních polí až po cirhózu), míry ztráty duktulů (skóre 0–3; od normálního nálezu, přes ztrátu duktulů v 1/3 portálních polí, až po ztrátu duktulů ve více než 2/3 portálních polí) a přítomností cholestázy (skóre 0–3; od normálního nálezu, přes cholestázu v periportálních hepatocytech v 1/3 portálních polí, až po cholestázu v periportálních hepatocytech ve více než 2/3 portálních polí).

GRADING charakterizovaný jako stupeň aktivity zánětu je dán součtem skóre míry cholangitidy (skóre 0–3; od normálního nálezu, přes zánět v 1/3 portálních polí, až po zánět ve více než 2/3 portálních polí) a míry hepatitidy (skóre 0–3; od normálního nálezu přes mírnou periportální hepatitidu až po těžkou periportální hepatitidu se zonálními nekrózami).

Z praktického hlediska je důležité, že variabilita mezi jednotlivými hodnotiteli je nízká, a že tedy tento způsob kvantifikace fibrózy a zánětu je vhodný pro všeobecné použití v denní praxi (2).

Zdroje:

1. Hiramatsu et. al. Proposal of a new staging and staging system of the liver for primary biliary cirrhosis. Histopathology 2006; 49: 466–478.

2. Nakamuna Y. et al. Application of a new histological grading and staging system for primary biliary cirrhosis to liver biopsy specimens: interobserver agreement. Pathology Int 2010; 60: 167–174.

– J. Ehrmann –