Intraabdominální dezmoplastický malobuněčnýnádor peritonea

English info

Intraabdominal Desmoplastic Small Round Cell Tumour of the Peritoneum

The authors described three cases of intraabdominal desmoplastic small round cell tumour of theperitoneum (IDSRT). In one case the patient was a woman, and in the other two men. The ageranged from 20–29 years. Common of all the cases was a rapid onset of clinical symptoms duringthe period of twelve to eighteen months. In one case, a 22-year-old woman presented with a symptomlesscourse of disease documented by medical examination one month ago. Intensive chemotherapywas applied but two patients died of generalisation. The 22-year-old woman is alive butwith clinical evidence of generalisation in the abdominal cavity. The „classical“ type of IDSRTwas found in all the cases. Sharply demarcated groups of tumour cells of different size weresurrounded by dense fibrous stroma. In some regions desmoplastic areas prevailed. In one casethe tumour consisted of round and oval cells resembling a lymphoma. In the other two cases, theslightly elongated cells were present. Immunohistologically, the small round cells were positivefor cytokeratins with antibody AE1-AE3. Membrane and dot-like paranuclear positivity werefound. In 2 cases the reaction to desmin was seen in a dot-like paranuclear distribution, whereasthe reaction to smooth muscle actin (MSA) was negative. In all the cases positivity to vimentinand neuron specific enolase (NSE) were apparent. Negative reactions were found for WT-1 antibodyin all three cases. In one of the cases the RT PCR reaction for chimeric gene EWS/WT1 wasperformed, and found to be negative. Many different tumour types, such as lymphoma, Ewingsarcoma/PNET, neuroblastoma, alveolar rhabdomyosarcoma, malignant mesothelioma must beexcluded. Cytogenetic examination should be performed on tumours with a „non-typical“ histologicalpattern and uncommon inmmunohistological examinations.

Key words:
intraabdominal desmoplastic small round cell tumour of the peritoneum – immunohistologicalfindings – electron microscopic findings

Autoři: J. Mačák; P. Mukenšnabl ¹; N. Kawano ²; L. Bobot ³; M. Dušková; P. Vácha ⁴
Působiště autorů: Ústav patologické anatomie Lékařské fakulty Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice a Laboratoř imunohistologických a speciálních metod, Olomouc1Šiklův patologicko-anatomický ústav LF UK, Plzeň2Division of Anatomic and Surgical Pathology, Hospital of Yo
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 2, p. 69-75
Kategorie: Články

Souhrn

Autoři uvádějí tři případy intraabdominálního dezmoplastického malobuněčného nádoru peritonea(IDSRCT). Ve dvou případech šlo o muže, v jednom o ženu. Věk pacientů byl v rozmezí 20–29roků. Společné pro všechny případy byl rychlý nástup nádorového onemocnění v průběhu jednohoaž jednoho a půl měsíce. V jednom případě u 22leté ženy byl bezpříznakový stav dokumentovánlékařským vyšetřením měsíc před prvními příznaky. I přes intenzivní chemoterapii dvapacienti zemřeli v průběhu dvou let na generalizaci nádoru. 22letá pacientka se podrobuje chemoterapii,přežívá 2 roky, ale jsou u ní prokázané známky generalizace nádoru v břišní dutině.Histologicky šlo ve všech případech o „klasický“ typ IDSRCT. Přítomna byla různě velká ložiskanádoru obklopená vazivem s fibroblasty. V některých úsecích převládala dezmoplazie a nádorovýchstruktur bylo méně. Nádor byl v jednom případě tvořený malými kulatými nebo lehce oválnýmibuňkami, které připomínaly lymfom. Ve dvou případech byly buňky lehce protáhlé, některévětší než většina buněk v okolí. Imunohistologicky nádor pozitivně reagoval s protilátkou proticytokeratinům AE1-AE3. Pozitivita byla membránová, ale i bodovitě paranukleární. Ve dvou případechbyla zjištěna bodovitá pozitivita paranukleárně v reakci s protilátkou proti dezminu. Vyšetřenís protilátkou proti aktinu hladké svaloviny bylo negativní. Ve všech případech bylazjištěna pozitivita proti vimentinu a s protilátkou proti neuron specifické enoláze. Nádorové buňkynereagovaly s protilátkou proti antigenu WT-1. RT PCR pro průkaz chimerického genuEWS/WT1 byla provedena v jednom případě. Výsledek reakce byl negativní. Diferenciálně diagnostickynutno vyloučit celou řadu nádorů, např. lymfomy, Ewingův sarkom/ PNET, neuroblastom,alveolární rabdomyosarkom, maligní mezoteliom. Cytogenetické vyšetření je nutné provéstu nádorů s „netypickým“ histologickým obrazem a imunohistologickým vyšetřením.

Klíčová slova:
intraabdominální dezmoplastický nádor peritonea z malých buněk – imunohistologickénálezy – elektronově mikroskopické nálezy

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.