Lupus miliaris disseminatus faciei

Souhrn

Autoři popisují případ muže, věku 34 let, s 11 let recidivujícími kaseifikujícími granulomy na obličeji a šíji, hodnocené zpočátku jako lupus vulgaris. Léčba antituberkulotiky trvající 1 rok vedla ke zhojení projevů jizvami. Po čtyřech letech došlo k recidivě se stejným histologickým nálezem, hodnoceným jako lupus miliaris disseminatus faciei. Vyšetření plicní, kultivace sputa na mykobakteria, vyšetření bioptické tkáně metodou PCR na mykobakteria species, test QuantiFERON TB Gold byla všechna negativní, Mantoux test byl průměru 20 mm. Terapie minocyklinem v dávce 200 mg/den vedla téměř k úplnému zhojení projevů, pro stagnaci nálezu byl však po 18 měsících léčby vysazen. Tři roky po ukončení léčby, při poslední kontrole, bylo patrno několik nových papul na šíji, obličeji a paži. Podle telefonického sdělení další 2 roky docházelo ke vzniku solitárního, spontánně odeznívajícího projevu jednou za šest měsíců. Poslední čtyři roky je nemocný bez recidiv. Onemocnění tak odeznělo po 18 letech trvání.

Klíčová slova:

lupus vulgaris – lupus miliaris disseminatus faciei – extrafaciální postižení – antituberkulotika – minocyklin – spontánní remise po 18 letech trvání

ÚVOD

Lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata, lupoidní rosacea) je granulomatózní onemocnění kůže charakterizované vznikem granulomů s kaseózní nekrózou, které bylo dříve považováno za granulomatózní formu rosacey. Vzhledem k tomu, že se jedná o poměrně vzácné onemocnění, uvádíme případ nemocného s 18 let trvajícím průběhem onemocnění příznivě reagujícího na léčbu minocyklinem.

POPIS PŘÍPADU

Pacientem byl muž věku 34 let s nevýznamnou rodinnou i osobní anamnézou, který trvale neužíval žádné léky. Nemocný se dostavil k vyšetření pro 11 let trvající recidivující projevy, zpočátku přítomné na hřbetu nosu a levém uchu. Provedená biopsie vykázala granulomatózní zánět charakteru TBC. Na oddělení tuberkulózy a respiračních onemocnění tuberkulóza nebyla prokázána. Během léčby antituberkulotiky podávané po dobu jednoho roku došlo ke zhojení projevů vtaženými bělavými jizvami. Po dalších čtyřech letech došlo k recidivě projevů na šíji a pravém rameni. Opakovaná biopsie prokázala nekrotizující granulomatózní zánět nejbližší obrazu lupus vulgaris, bez histologického průkazu mykobakterií. Vyšetření sérologie na lues, moč i sputum na BK byla negativní. Při vyšetření byly v okolí očí bilaterálně na dolních víčkách a zevních očních koutcích, s mírným přechodem na horní víčka, na šíji vpravo patrné červenohnědé, polokulovité, místy kónické papuly, které při vitropresi žlutavě prosvítaly, místy byly patrné bělavé splývající vkleslé depigmentace (obr. 1, 2). Histologické vyšetření papuly lokalizované periorbitálně prokazuje v horním až středním koriu granulomy s rozsáhlou centrální nekrózou vaziva s fragmenty jader, místy zasahující až do epidermis, která v těchto místech vykazuje parakeratózu a lymfocytární exocytózu a nejspíše dochází k transepiteliální eliminaci těchto hmot (obr. 3, 4, 5). V okrajích jsou patrné obrovské mnohojaderné buňky, často Langhansova typu a histiocyty, které místy prostupují celé horní korium. V okolí je mírný lymfocytární infiltrát. Uzlíky se tvoří v blízkosti vlasových folikulů. Barvení metodou Ziehla-Neelsena na BK je negativní, houbové struktury metodou PAS neprokázány. Závěr: granulomatózní zánět s kaseifikujícími granulomy nejbližší obrazu lupus miliaris disseminatus faciei, nutné klinické vyloučení tuberkulozy. Vyšetření metodou PCR z odebrané tkáně, Quantiferon TB Gold, kultivace tkáně na tuberkulózní i atypická mykobakteria byla negativní, RTG hrudníku byl v normě, Mantoux test byl průměru 20 mm. Lokální léčba tacrolimem 0,1 % a středně silnými lokálními kortikoidy byla bez výrazného efektu. Celkově byl nasazen minocyklin v dávce 100 mg/den, který byl po měsíci léčby navýšen na 200 mg/den. Během léčby došlo ke zhojení projevů v obličeji, na šíji byly patrné pouze ojediněle ploché papuly, proto po 6 měsících léčby byl vysazen. Pro recidivu projevů po 5 měsících bez léčby, byl minocyklin znovu nasazen v dávce 100 mg/den navýšené po dvou měsících na 200 mg/den. Došlo k dalšímu výraznému zlepšení projevů na šíji a zhojení projevů na obličeji, ale po dalším roce léčby pro stagnaci klinického nálezu byl vysazen. Dva měsíce po ukončení léčby se objevila papula na levé paži, která vykázala obdobný histologický nález svědčící pro lupus miliaris disseminatus faciei s extrafaciální lokalizací. Na přetrvávající projevy byl lokálně aplikován adapalen. Plicní kontrola zahrnující RTG hrudníku, vyšetření krevního obrazu a biochemie byla v normě, quantiferonový test byl negativní, spirometrie prokázala mírnou kombinovanou ventilační poruchu. Při poslední kontrole, tři roky po prvním vyšetření, bylo patrno několik nových papul pod pravým okem, několik shluků červených papul na šíji, které se při lokální léčbě adapalenem údajně zlepšovaly. Na další kontroly se pacient nedostavil. Podle telefonického sdělení pacient od poslední kontroly pozoroval tvorbu jednoho solitárního, spontánně odeznívajícího projevu 1krát za šest měsíců po další 2 roky. Poslední 4 roky je zcela zhojen bez recidiv, takže onemocnění celkem trvalo 18 let.

DISKUSE

Lupus miliaris disseminatus faciei (dále LMDF, syn. lupoidní rosacea, acne agminata) je velmi vzácné kožní onemocnění, které se vyznačuje symetrickým výsevem papul či papulopustul průměru 1–3 mm v oblasti obličeje (čelo, okolí očí, tváře), vzácně může postihnout zátylek či axily. Publikován byl případ izolovaného výsevu v nuchální krajině [9]. Choi publikoval recidivu LMDF na kůži dlaně [3]. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno Foxem v roce 1878. Dosud bylo v literatuře publikováno přibližně 200 případů. LMDF se vyskytuje zejména u pacientů v mladším či středním věku, u mužů a žen ve stejném poměru. Podle literatury se jedná o „self limited disease“, spontánně odeznívající v horizontu 1–2 let, hojení však může probíhat formou jizvení. Recentně je tato choroba též označována akronymem FIGURE (Facial Idiopathic Granulomas with Regressive Evolution), i když tento název zatím není široce využíván [2].

Histologický obraz se odvíjí od stadia choroby [1, 9, 10]. V počátečním stadiu nacházíme v koriu perivaskulární a periadnexální lymfohistiocytární infiltrát. V plně rozvinutém stadiu dominují epiteloidní granulomy, s variabilní přítomností abscesů či kaseifikační nekrózy. V koriu je dále přítomen nespecifický zánětlivý infiltrát. V pozdním stadiu nacházíme perifolikulární fibrózu. Bakterioskopická vyšetření (PAS, Ziehl-Neelsen) jsou negativní [2, 8].

Etiologie tohoto onemocnění není jasná. Někteří autoři tuto chorobu považují za variantu granulomatózní rosacey (proti této teorii svědčí fakt, že LMDF není doprovázen telangiektaziemi a vyskytuje se u pacientů mladších věkových skupin) či za granulomatózní reakci na samotnou pilosebaceózní jednotku (proti této teorii však svědčí případ výskytu LMDF v kůži tlustého typu) [3], rupturovanou epidermoidní cystu či přítomnost Demodex folliculorum. Souvislost s TBC se zdá být prakticky vyloučena, neboť přítomnost infekčního agens kultivačně či molekulárně-biologickými metodami nebyla dosud prokázána. Z těchto důvodů je LMDF považována za svébytnou nozologickou jednotku.

Terapeutické zkušenosti jsou omezené vzhledem k vzácnosti onemocnění a spontánnímu odeznívání. Je však známo, že účinek terapie se liší podle stadia onemocnění. Perorální léčba minocyklinem (v dávce 100–200 mg denně) či dapsonem je doporučována v časných stadiích nemoci [10]. Dalšími možnostmi jsou: clofazimin, celková kortikosteroidní terapie, metronidazol, hydroxychlorochin, intralezionální aplikace triamcinolonu [11], perorální isotretinoin (1 mg/kg/den), doxycyklin, antimalarika, tranilast [6], laseroterapie (1450 nm diodový laser) [4]. Sardana publikoval úspěšnou léčbu LMDF cyklosporinem (50 mg 2krát denně) [10]. Jizvy byly úspěšně léčeny 100 % trichlor­octovou kyselinou a CO2 laserem [5].

V diferenciální diagnóze zvažujeme granulomatózní rosaceu, akné, sarkoidózu, hlubokou mykózu, netuberkulózní mykobakteriální infekce, periorální dermatitidu, elastosis perforans serpiginosa či adnexální tumory (např. periorbitální syringomy či generalizované eruptivní syringomy). Brito uvádí v diferenciální diagnóze nozologickou jednotku FACE (Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption), jinak též zvanou CGPD (Childhood Granulomatous Periorificial Dermatitis) [1].

Do redakce došlo dne 29. 8. 2018.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Miroslav Důra

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: miroslav.dura@vfn.cz