Periferní exsudatívní hemoragická chorioretinopatie

Souhrn

Periferní exsudatívní chorioretinopatie (PEHCR) je poměrně vzácné a hlavně málo známé a proto i málo diagnostikované onemocnění periferie sítnice u pacientů převážně vyššího věku. Zasažena bývá hlavně temporální periferie. Zhruba ve 30 % bývá nález oboustranný. Klinicky se projevuje multilobulárními prominencemi v periferii, které někdy mohou připomínat melanom chorioidei. Jde o exsudace a hemoragie pod sítnici nebo pod retinálním pigmentovým epitelem (RPE). V průběhu týdnů a měsíců dochází k resorbci a oploštění a v postižených oblastech zůstává chorioretinální atrofie různého stupně, kombinovaná někdy s retinální fibrózou a hyperplasií RPE. Pokud afekce zůstane ohraničena na periferii, nemusí být ovlivněna centrální zraková ostrost. Afekce se považuje za periferní obdobu vlhké formy věkem podmíněné makulární degenerace nebo periferní formu idiopatické polypoidální choroidální vaskulopatie. Diferenciálně diagnosticky nutno vyloučit především maligní melanom choroidei a ciliochoroidální ablaci.

Kazuistika: Popsán a fotodokumentován vlastní případ 83 leté pacientky s oboustranným PEHCR. Během sledovacího období jsme zachytili vznik nové prominence čerstvého krvácení pod sítnicí a pod RPE v horní periferii. Fotodokumentace ložiska brzy po vzniku a dále pak ve stadiu resorbce za několik týdnů. Afekce zůstaly ohraničené na periferii a neměly vliv na centrální vidění. To bylo ovlivněno drúzovou degenerací makuly a vitreomakulárním trakčním syndromem s výraznou epiretinální membránou.

Závěr: PEHCR je málo časté nebo málo diagnostikované onemocnění periferie sítnice u starých pacientů. Dochází k exsudaci a krvácení pod sítnicí a/nebo RPE. Během týdnů až měsíců se vyhojí chorioretinálními jizvami a subretinální fibrózou. Centrální vidění nemusí být porušeno, pokud se ložiska nerozšíří do makuly.

Klíčová slova:

periferní exsudatívní hemoragická chorioretinopatie – chorioretinální atrofie – subretinální fibróza – melanom choroidei

Úvod

Periferní exsudatívní hemoragickou chorioretinopatii (PEHCR) popsal poprvé Annesley v roce 1980 [1]. Jde o málo časté postižení především temporální periferie sítnice mezi ora serrata a ekvátorem u starších pacientů ve věku kolem osmdesáti let. Častěji jsou postiženy ženy [5]. Ve 30 % je onemocnění oboustranné [1,5,11]. Je charakterizované různým počtem hemoragií a exsudací pod sítnicí a pod retinálním pigmentovým epitelem (RPE). Hemoragie pod RPE mívají mírně kopulovitý tvar tmavě šedé barvy a mohou připomínat melanom choroidei [9,10]. Makula většinou není postižena, takže i centrální vidění nemusí být ovlivněno [5]. Průběh onemocnění je variabilní, většinou dochází k postupné resorbci hemoragií i exsudátů/transudátů a k oploštění lézí v průběhu týdnů až měsíců. V postižených místech potom zůstávají ložiska a oblasti chorioretinální atrofie, hyperplazie RPE a subretinální fibrózy různého stupně. Během hojení mohou vzniknout čerstvá ložiska a můžeme proto vidět léze v různém stádiu hojení. Přesná etiologie je nejasná. Onemocnění se považuje za periferní variantu vlhké formy věkem podmíněné makulární degenerace (VPMD) nebo polypoidální choroidální vaskulopatie (PCV) [2-4,10]. Fluorescenční angiografie (FA) ukazuje většinou úplnou blokádu choroidální fluorescence [9,11,12], na ultrazvuku B (UZ-B) vidíme ploché až lehce kopulovité prominence s různou reflexivitou [9,11,12]. Na základě vyšetření angiografie s indocyaninovou zelení (ICGA) jde dle některých autorů asi o spektrum periferních vaskulopatií s nebo bez choroidálních polypů [5,12]. Diferenciálně diagnosticky je nejdůležitější odlišení od melanomu choroidei. PEHCR je většinou lokalizován mezi ora serrata a ekvátorem [11], zatímco melanom většinou mezi makulou a ekvátorem [11], PEHCR často postihuje 1 a více kvadrantů, kdežto melanom většinou méně než 1 kvadrant [11], PEHCR bývá často oboustranný, melanom většinou jednostranný [9]. Terapeuticky se zkouší aplikace preparátů blokujících vaskulární endoteliální růstový faktor (anti-VEGF) v případech postižení makuly [7,12]. Byl prokázán příznivý,“sušící“ efekt, který ale není vždy trvalý [7].

Vlastní pozorování

Při rutinním vyšetřování 83 leté pacientky před operací katarakty byly zjištěny na levém oku (LO) v horní a nasální periferii šedavé prominující subretinální hemoragie a hemoragické ablace RPE, některé již v postupné resorbci (obrázek 1). V temporální dolní periferii byly oblasti chorioretinální atrofie. V centrální krajině byla výrazná epiretinální membrána s vitreoretinální trakcí. FA ukázala úplnou blokádu basální fluorescence v místech čerstvých sub-retinálních a sub-RPE hemoragií (obrázek 2). UZ-B prokazuje nízké prominence různé reflexivity a na optické koherenční tomografii (OCT) vidíme hemoragickou ablaci RPE (obrázky 3a, 3b). Na pravém oku (PO) byly zjištěny převážně v temporální dolní periferii oblasti staré chorioretinální atrofie se subretinální fibrózou a nepravidelnou hyperplasií retinálního pigmentu (obrázek 4). Pacientka byla pravidelně sledovaná. V průběhu sledování byla na LO provedena operace šedého zákalu a později i pars plana vitrektomie pro vitreomakulární trakční syndrom (VMTS). Periferní hemoragie a exsudace na LO se postupně resorbovaly a v postižených místech vzniká chorioretinální atrofie. Za 18 měsíců se na levém oku vytvořila čerstvá černo-šedavá prominence v horním temporálním kvadrantu, způsobená krvácením pod sítnici a RPE (obrázek 5a). V průběhu několika týdnů pozorujeme zřetelnou resorbci, oploštění a tvorbu subretinální fibrózy (obrázek 5b). Během sledovací doby asi 30 měsíců se léze nerozšířily přes cévní arkády a neovlivnily centrální vizus. Ten je ovlivněn jednak suchou VPMD, jednak následky VMTS, ale nikoliv v důsledku PEHCR. Proto hodnoty vidění neuvádím. Na pravém oku se nález neměnil a po celou sledovací dobu přetrvávala původní chorioretinální atrofie se subretinální fibrózou staršího data.

Diskuse

PEHCR se považuje za málo časté onemocnění. Může k tomu možná přispívat periferní lokalizace popisovaných lézí, které velmi často neovlivňují centrální vidění a nejsou proto v akutní fázi diagnostikované. Po spontánní resorbci zůstávají jen oblasti nespecifické chorioretinální atrofie s hyperplasií RPE a případně se subretinální fibrózou. Diagnostika se opírá o oftalmoskopický a biomikroskopický nález doplněný FA, případně ICGA a dále UZ-B a OCT. Kvalitní fotodokumentace periferních lézí běžnou funduskamerou, zvláště při užší zornici může být obtížná. Diferenciálně diagnosticky je potřeba myslet především na melanom cévnatky nebo ciliárního tělesa a dále na ciliochoroidální ablaci (po nitroočních operacích, oční dekompresní syndrom) nebo ciliochoroidální efuzi (idiopatická, uveitidy, skleritidy, nanoftalmus). Pacienty je nutno sledovat především v akutní fázi a vyloučit již zmiňovaný melanom choroidei.

Nález u naší pacientky plně odpovídá popisům nalezeným v literatuře [1-13].

Závěr

PEHCR je zřídka diagnostikovaná afekce periferie sítnice u starých pacientů, kdy dochází ke krvácení a exsudaci pod sítnici a/nebo pigmentovým epitelem sítnice. Po několika týdnech až měsících se ložiska začnou oplošťovat a zanechávají oblasti chorioretinální atrofie s hyperplasií RPE. Někdy vznikne i subretinální fibróza. PEHCR nemusí mít vliv na centrální vidění. Odlišit v prvních fázích musíme především maligní melanom choroidei a ciliárního tělesa. Pacienta je proto nutno sledovat. Onemocnění se považuje za periferní formu vlhké VPMD a/nebo PCV. Terapeuticky se zkouší u pacientů s postižením makuly aplikace anti-VEGF.

Práce byla formou přednášky ve zkrácené verzi přednesena na Kongresu ČVRS 2017 v Mikulově.

Autor práce prohlašuje, že vznik a téma odborné práce není ve střetu zájmu a není podpořeno žádnou firmou.

Do redakce doručeno dne: 1. 2. 2019

Do tisku přijato dne: 7. 3. 2019

MUDr. Zdeněk Mazal

Havlíčkova 880

29301 Mladá Boleslav

zdenek.mazal@onmb.cz