Infliximab v léčbě Wegenerovy granulomatózy: kazuistika

Infliximab in the Treatment of Wegener’s Granulomatosis: Case Report

Purpose:
to evaluate the efficacy of monoclonal anti-tumor necrosis factor alpha antibody infliximab in treatment of refractory Wegene’s granulomatosis. Clinical manifestations of Wegener’s granulomatosis at the time of infliximab initiation were: proptosis of both eyes due to progressive retrobulbar granulomas, visual impairment, optic disc edema, progressive diplopia, sinus and renal involvement. The disease was refractory to a treatment with various immunosuppressants, including intravenous cyclophosphamide or high doses of mycophenolate mofetil in combination with corticosteroids.

Methods:
observational case report.

Results:
the patient received six infusions of infliximab (3mg/kg) in addition to low doses of oral cyclophosphamide and corticosteroids. The interval between the first two infusions was 1 week. The interval between the second and third infusions was 4 weeks, thereafter 8, 12 and 34 weeks. Following the third infusion of infliximab the remission of Wegener’s granulomatosis was seen. After the regression of retrobulbar granulomas visual acuity increased, ocular motility improved, diplopia and optic disc edema decreased. Remission has been maintained for 17 months. Infliximab was well tolerated during the shortterm follow-up.

Conclusion:
Infliximab successfully induced remission in case of sightthreatening Wegener’s granulomatosis in our patient. It seems that infliximab provides more effective therapeutic option in treatment of Wegener’s granulomatosis refractory to standard immunosuppression and offers better perspectives for patients with previously poor prognosis. Furthermore, it enables reducing the exposure to immunosuppressive drugs.

Key words:
infliximab, TNF-α, Wegener’s granulomatosis

Autoři: P. Svozílková ¹; E. Říhová ¹; M. Brichová ¹; P. Diblík ¹; P. Kuthan ¹; T. Poch ²
Působiště autorů: Oční klinika VFN a 1. LF UK Praha, přednosta doc. MUDr. B. Kalvodová, CSc. ¹; Oddělení klinické imunologie VFN a 1. LF UK Praha přednosta doc. MUDr. I. Šterzl, CSc. ²
Vyšlo v časopise: Čes. a slov. Oftal., 62, 2006, No. 4, p. 280-286

Souhrn

Cíl:
posoudit efekt monoklonální protilátky proti tumor nekrotizujícímu faktoru alfa - infliximabu v léčbě refrakterní Wegenerovy granulomatózy. Wegenerova granulomatóza se u prezentovaného pacienta klinicky manifestovala retrobulbární granulomatózní masou způsobující exoftalmus obou očí, poklesem centrální zrakové ostrosti, edémem papil zrakových nervů, progresí diplopie, postižením paranasálních dutin a ledvin. Onemocnění bylo refrakterní k léčbě různými imunosupresivy, včetně intravenózně aplikovanému cyklofosfamidu nebo vysokým dávkám mykofenolát mofetilu podávanými v kombinaci s kortikosteroidy.

Metodika:
kazuistika.

Výsledky:
pacientovi jsme aplikovali 6 dávek infliximabu v nitrožilní infúzi (3mg/kg) spolu s nízkými dávkami perorálního cyklofosfamidu a kostikosteroidů. Interval mezi první a druhou infúzí byl 1 týden, mezi druhou a třetí infúzí 4 týdny. Další intervaly byly 8, 12 a 34 týdnů. K remisi onemocnění došlo po třetí dávce infliximabu. Regresí retrobulbárního granulomu došlo ke zlepšení centrální zrakové ostrosti a motility bulbů, diplopie přetrvávala již jen v krajních pohledových směrech, edém papil zrakových nervů ustoupil. Remise trvá 17 měsíců, nežádoucí účinky léčby jsme nezaznamenali.

Závěr:
infliximab úspěšně navodil remisi u pacienta se zrak ohrožující Wegenerovou granulomatózou. Tato monoklonální protilátka se zdá být efektivní možností léčby Wegenerovy granulomatózy refrakterní vůči standardní imunosupresi. Pacientům přináší lepší prognózu a současně umožňuje redukci dávek imunosupresiv.

Klíčová slova:
infliximab, TNF-α, Wegenerova granulomatóza