Vzácná onemocnění v hematologii
Doporučujeme
Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění. Akutní epizoda se nejčastěji projeví hemolytickou anémií, trombocytopenií a neuropsychiatrickými příznaky. Její získaná forma je dána vytvořením autoprotilátek proti proteáze ADAMTS13 štěpící multimery von Willebrandova faktoru, s následnou tvorbou mikrotrombů vedoucích k poškození cílových orgánů, nejčastěji CNS a ledvin. Pro prognózu pacienta je rozhodující včasné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby – primárně výměnné plazmaferézy. V rámci…
Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je vzácná trombotická mikroangiopatie (TMA)…
Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
Zvážení Gaucherovy nemoci (GN) jako příčiny pacientových obtíží zejména při splenomegalii a…
Články k tématu
Kostní postižení u Gaucherovy choroby – příklady z praxe
Postižení skeletu je u Gaucherovy choroby (GD) 1. typu velmi časté a míra jeho závažnosti různá....
Monitorování postižení skeletu u nemocných s Gaucherovou chorobou typu 1
Postižení skeletu je u Gaucherovy choroby (GD) 1. typu velmi časté a míra jeho závažnosti různá....
Eliglustat jako možná alternativa další léčby u nemocných s Gaucherovou chorobou kontrolovanou ERT
Gaucherova choroba (GD) je vzácné metabolické onemocnění způsobené deficitem enzymu beta-glukocerebrosidázy....
Eliglustat a jeho role v terapii Gaucherovy choroby
Komentář k článku Timothyho Coxe a kolektivu hodnotícího studii ENCORE, uveřejněnou v březnovém...
Postižení skeletu spojené s Gaucherovou chorobou
Postižení skeletu patří k nejčastějším symptomům a komplikacím neléčené Gaucherovy choroby. Jaká...
Rekurentní potraty u ženy s Gaucherovou chorobou a antifosfolipidovým syndromem – kazuistika
Gaucherova choroba může být spojena se zvýšeným rizikem potratů. Nemusí však být jedinou příčinou,...
Nový marker postižení nervového systému u Gaucherovy choroby
Glykoprotein GPNMB by mohl sloužit jako ukazatel míry postižení nervového systému u Gaucherovy...
Gaucherova choroba – možnosti terapie
První popis choroby, která později ponese název Gaucherova choroba, byl poskytnut francouzským...
Splenomegalie u Gaucherovy choroby
Splenomegalie je v době stanovení diagnózy přítomna u přibližně 90 % pacientů s Gaucherovou chorobou...
Nejčastější klinické příznaky u Gaucherovy choroby 1. typu
Gaucherova choroba (GD) je velmi heterogenní onemocnění, které se může prezentovat v dětství, ale...
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
- Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
- Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
- Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
- Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
- Splenomegalie u Gaucherovy choroby
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy