Vzácná onemocnění v hematologii
Doporučujeme
![Horečka_muž](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_large/media/image/d6ff3e0fdcb04980cf776c3c992a6873.jpg)
Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění. Akutní epizoda se nejčastěji projeví hemolytickou anémií, trombocytopenií a neuropsychiatrickými příznaky. Její získaná forma je dána vytvořením autoprotilátek proti proteáze ADAMTS13 štěpící multimery von Willebrandova faktoru, s následnou tvorbou mikrotrombů vedoucích k poškození cílových orgánů, nejčastěji CNS a ledvin. Pro prognózu pacienta je rozhodující včasné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby – primárně výměnné plazmaferézy. V rámci…
![trombocytopenická purpura](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/39226d31902c4f21da353ccbdff62b46.jpg)
Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je vzácná trombotická mikroangiopatie (TMA)…
![splenomegalie](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/3d8fa9432c6fccb5788596bd7eaf0f33.jpg)
Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
Zvážení Gaucherovy nemoci (GN) jako příčiny pacientových obtíží zejména při splenomegalii a…
Články k tématu
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/e25d91c01df98a139869517c9ea8eb40.jpeg)
Gaucherova choroba diagnostikovaná v dospělosti po epizodě krvácení provázející trombocytopenii
Diferenciální diagnostika trombocytopenie dospělých musí být komplexní. U jedinců s do té doby...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/97183a79d54b025ad400be8c1c543b8e.jpeg)
Novinky z literatury: vztah imiglucerázy k růstu a metabolismu pacientů s Gaucherovou chorobou
Gaucherova choroba (GD) typu I je nejčastějším typem GD. Mezi klinické manifestace patří hepatosplenomegalie,...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/d60372797fb4021d7f0eb9fb50ed3d97.jpeg)
Kazuistika: Gaucherova choroba spojená s exoftalmem a plicní arteriovenózní malformací
Gaucherova choroba typu I, tedy nonneuropatický typ, bývá často diagnostikována až u dospívajících...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/f68a00473fc30de3ac672db1e82224a1.jpeg)
Gaucherova choroba: genetické pozadí
Gaucherova choroba (GD) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Jedná se o lysozomální střádavé...
![erytrocyty, červené krvinky, krev, buňka, transfuz](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/29183a136dc727b76482f7266aeedab8.jpeg)
Anémie a Gaucherova choroba
Anémie patří mezi velmi časté příznaky Gaucherovy choroby (GD). Udává se, že je přítomna u více...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/e333b68fc41d8828c1208d3fbdad9437.jpeg)
Glukosylsfingosin jako slibný biomarker u Gaucherovy choroby
Gaucherova choroba (GD) je nejčastějším lysozomálním střádavým onemocněním. Nedostatek beta-glukocerebrosidázy...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/cef344a5a0204f4fcd7c4dacfdb45647.jpeg)
Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
Gaucherova choroba typu 1 je nejčastějším lyzozomálním střádavým onemocněním. Onemocnění se projevuje...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/a11f03286510e3d9a9603101c78824f4.jpeg)
Gaucherova choroba – možnosti diagnostiky
Gaucherova choroba (GD) je nejčastěji se vyskytujícím střádavým glykolipidovým onemocněním. Je...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/1c2921ce5713d034262f0bd36e32f170.jpeg)
Trombocytopenie a krvácivé projevy spojené s Gaucherovou chorobou
Pacienti s Gaucherovou chorobou (GD) často trpí krvácivými projevy. Někdy jim může být mylně přisouzena...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/8157158b7fecb8ad66ef2e951b243bb8.jpeg)
Dlouhodobý efekt enzymatické substituční terapie u dětí s Gaucherovou chorobou
Autoři ze Spojeného království se pokusili při longitudinální kohortové studii popsat efektivitu...
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
- Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
- Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
- Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
- Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
- Splenomegalie u Gaucherovy choroby
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy