Aktuální doporučení panelu odborníků k managementu von Willebrandovy choroby

Panel expertů se shodl na několika doporučeních pro klinickou praxi, které vnímá jako důležité pro diskusi. Zároveň také naznačují směry a možnosti budoucího výzkumu.

• U pacientů s vWD a anamnézou častého či závažného krvácení se doporučuje podávání dlouhodobé profylaxe spíše než její nepodávaní. Platí také, že krvácivé projevy mají být pravidelně přehodnocovány.
• U pacientů s vWD, u kterých je možné podávání desmopresinu (DDVAP), se doporučuje provedení testu s DDVAP (a další management péče řídit na základě výsledku tohoto testu) spíše než test neprovádět. Jedná se zejména o pacienty s vWD typu 1 a s hladinami von Willebrandova faktoru (vWF) < 0,30 IU/ml. Současně panel doporučuje neléčit desmopresinem, pokud předtím nebyl proveden test. Toto doporučení se netýká pacientů, u kterých není DDVAP reálnou léčebnou možností (zejména s vWD typu 3 a dále kontraindikacemi u typu 2B). Mnoho pacientů s vWD typu 2 na DDVAP neodpovídá, nicméně test je možné udělat. U jedinců s vWD typu 1 a hladinou vWF > 0,30 IU/ml se dá předpokládat odpověď na DDVAP, nicméně i tak je test spíše doporučován.
• U pacientů s vWD a kardiovaskulárním onemocněním, kteří potřebují antiagregační či antikoagulační léčbu, se doporučuje podání této léčby spíše než její nepodávání. Nicméně je důležité pečlivě posoudit riziko krvácení v průběhu takovéto terapie.
• Z hlediska větších operačních výkonů se doporučuje udržení hladin FVIII a aktivity vWF nad 0,50 IU/ml v průběhu minimálně prvních 3 pooperačních dnů. Panel tedy nedoporučuje řídit se pouze hladinou FVIII udržovanou nad 0,50 IU/kg. Specifické cílové bezpečné hladiny mohou být individualizované dle typu výkonu, anamnézy pacienta a možností testování hladin vWF a FVIII.
• Pro pacienty s vWF podstupující menší invazivní či operační výkony se doporučuje navýšení aktivity vWF nad 0,50 IU/ml pomocí desmopresinu či koncentrátu vWF spolu s podáním kyseliny tranexamové spíše než jejím nepodáním. U pacientů s vyšším rizikem trombotické komplikace je vhodné vyhnout se déletrvající kombinaci zvýšených hladin vWF a FVIII (> 1,50 IU/ml) v kombinaci s prodlouženým podáváním kyseliny tranexamové.
• U žen s významným menstruačním krvácením se doporučuje podávat buď hormonální léčbu (kombinovanou perorální či intrauterinní s uvolňováním levonorgestrelu), nebo kyselinu tranexamovou. Panel doporučuje v této indikaci spíše podávání kyseliny tranexamové než desmopresinu. Všude, kde je to možné, je doporučeno vytvoření multidisciplinárního týmu, kdy se o tyto pacientky starají společně gynekolog a hematolog s cílem nalézt optimální cestu péče o ně.
• U žen s vWD, u kterých je v průběhu porodu požadovaná neuroaxiální anestezie, panel navrhuje v zájmu bezpečného provedení výkonu cílit hladinu vWF mezi 0,50 a 1,50 IU/ml spíše než dosažení hladiny > 1,50 IU/ml.
• U žen s vWD typu 1 nebo nižšími hladinami vWF se v postpartálním období doporučuje podávání kyseliny tranexamové, která může být aplikována systémově perorálně (v dávce 25 mg/kg 3× denně) či intravenózně. Délka podávání činí 10−14 dnů, případně déle, pokud krevní ztráty v šestinedělí zůstávají větší.

(eza)

Zdroj: Connell N. T., Flood V. H., Brignardello-Petersen R. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv 2021 Jan 12; 5 (1): 280−300, doi: 10.1182/bloodadvances.2020003265.