Nový český klinický standard v léčbě RS

Úvod

Obsáhlý a detailní dokument, který vznikl aktualizací KDP z března 2012, využívá nejmodernějších vědeckých poznatků ověřených vlastními zkušenostmi autorů. Aktualizované KDP obsahují formální, organizační i diagnosticko-terapeutické guidelines, bloková schémata procesu péče (pacient s podezřením na RS nebo NMOSD, pacient s pozvolným nárůstem neurologické symptomatologie) a detailní popis nemoci.

Cílem této aktualizace KDP bylo eliminovat neověřené a zastaralé postupy, sjednotit diagnostické a terapeutické postupy v jednotlivých stadiích onemocnění a zharmonizovat je s evropskými guidelines.

Charakteristika a epidemiologie nemoci

RS je zánětlivé onemocnění CNS s autoimunitními rysy v patogenezi. Zánětlivý proces vede k demyelinizaci, zanikání nervových vláken a neuronů a poškození neuroglií. Klinicky se projevuje poruchami zraku, hybnosti (centrální parézy), citlivosti, rovnováhy, koordinace a sfinkterů a dále mozečkovým třesem. V pozdějších stadiích dochází k potížím s polykáním a artikulací. K nespecifickým příznakům patří únava, deprese a kognitivní poruchy.

Prevalence choroby v Česku se odhaduje na více než 170/100 000 obyvatel, incidence činí 7−10 případů na 100 000 obyvatel za rok. U žen se vyskytuje 2−3× častěji. Jedná se o nejčastější příčinu netraumatické invalidity mladých dospělých. První příznaky se objevují obvykle mezi 20. a 40. rokem věku, ale mohou se vyskytnout i dříve či později.

Etiopatogeneze a klasifikace

U 85 % pacientů probíhá onemocnění během prvních 10 let střídáním atak a remisí (relabující-remitující forma). Již v těchto časných fázích dochází k pozvolné progresi dané úbytkem nervových vláken. Nemoc postupně přechází do stadia chronické sekundární progrese, což vede k pozvolnému nárůstu invalidity. 10–15 % pacientů trpí primárně progresivní formou, v jejímž rámci se invalidita zvyšuje už na začátku nemoci. U 3 % pacientů se vyskytuje relabující progredující forma s maligním průběhem, progresí i mezi atakami a časnou invalidizací.

Nová klasifikace dělí onemocnění na klinicky izolovaný syndrom či remitentní neboli relabující-remitující RS (s aktivitou nebo bez ní) a progresivní RS (s progresí a aktivitou, s progresí bez aktivity, s aktivitou a bez progrese, bez progrese a bez aktivity).

Další klasifikace − na základě škály disability EDSS (Expanded Disability Status Scale) − vychází z míry postižení, neurologického nálezu a stadia invalidity.

Komplexní imunopatogeneze zůstává dosud nejasná. V lézích CNS probíhají zánětlivé a degenerativní pochody. Uplatňují se vlivy genetické, hormonální a environmentální (kouření, překonané virové infekce jako infekční mononukleóza, nedostatek vitaminu D, nadbytek soli v potravě, obezita). Nejčastější příčinou manifestace nebo zhoršení je stav oslabení organismu respirační či jinou infekcí, očkováním, stresem nebo operační zátěží v souvislosti s celkovou anestezií. U žen mají dopad hormonální vlivy – porod, poporodní období, menstruace, menopauza.

Možnosti sekundární prevence

Primární prevence, která by předcházela vzniku onemocnění, bohužel neexistuje.

Cílem sekundární prevence je zabránit zhoršení stavu. Toho lze dosáhnout pouze včasným zahájením imunomodulační léčby a její včasnou eskalací při nedostatečném efektu (přítomnost relapsu, progrese disability nebo aktivita na MRI). Pacient by měl dbát o fyzickou a psychickou kondici, dostatečně doléčovat interkurentní infekce, vyhnout se kouření, optimalizovat svou hmotnost, eliminovat stres a nadměrnou zátěž, případně si zajistit úpravu pracovních podmínek.

Management péče

Tato část KDP zahrnuje všechny fáze péče od diagnostiky, přednemocniční péče a nemocniční péče přes základní a imunomodulační léčbu až po její ukončení a následnou a rehabilitační péči.

Léčebná intervence při akutní atace spočívá v podání kortikosteroidů.

Péči o pacienty s RS celkově zlepšuje včasná diagnostika a včasné zahájení imunomodulační léčby (např. teriflunomidem). V případě nedostatečného efektu je třeba provést časnou eskalaci léčby (např. na alemtuzumab). Účinnost léčby i její případné vedlejší účinky musejí být průběžně sledovány. Včasné zahájení imunomodulační léčby může oddálit invalidizaci pacienta, zlepšit kvalitu jeho života a přispět rovněž k farmakoekonomické efektivitě léčby. Pozdní stadia invalidity (EDSS 7,5–9,5) znamenají pro společnost až trojnásobné náklady.

Ve všech fázích nemoci se aplikuje symptomatická léčba. Ta má největší přínos v pokročilých stadiích, protože pomáhá co nejdéle zachovat únosnou kvalitu života pacienta. Léčba probíhá ambulantně v centrech vysoce specializované péče (CVSP), v případě těžké ataky nebo komplikací je nutná hospitalizace. Cílem terapie je stav dlouhodobé remise − koncept NEDA (no evidence of disease activity).

KDP se zabývají také managementem léčby RS v prekoncepčním období, v době gravidity a kojení. Samostatná část pojednává o RS a NMOSD v dětském věku. Přílohy KDP se věnují diagnostickým kritériím a diferenciální diagnostice RS a NMOSD u dospělých i dětí s uvedením podrobných léčebných schémat. Příloha č. 6 detailně popisuje symptomy a symptomatickou terapii (farmakoterapie – doporučení síly A, farmakoterapie s omezenými důkazy účinnosti a nefarmakologické postupy). Příloha č. 7 potom obsahuje detailní rozbor farmakovigilance všech užívaných léčivých přípravků a postupů.

(lkt)

Zdroje:
1. Havrdová Kubala E., Piťha J. Klinický doporučený postup pro diagnostiku a léčbu roztroušené sklerózy a neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra. Česká neurologická společnost ČLS JEP, březen 2020. Dostupné na: www.czech-neuro.cz/content/uploads/2020/04/rs_odborna-2.0_final_pub_web-2.pdf
2. Taláb R. Klinický standard pro diagnostiku a léčbu RS. Aktivnizivot.cz, 24. září 2020. Dostupné na: http://aktivnizivot.cz/2020/09/24/klinicky-standard-pro-diagnostiku-a-lecbu-rs