Izolovaná mozková abnormita na podkladě protilátek proti aquaporinu 4

Optická neuromyelitis (NMO) je zánětlivé demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které bylo většinou definováno na základě klinických příznaků, postihujících zejména optický nerv a prodlouženou míchu. Předpokládalo se, že mozek zůstává obvykle nepostižen. Podstatou onemocnění NMO je autoimunitní protilátková reakce namířená proti proteinu buněčné membrány, aquaporinu 4. Pomocí průkazu protilátek třídy IgG proti aquaporinu 4 byla umožněna detekce řady pacientů s NMO, u kterých bylo zjištěno primárně poškození mozkové tkáně.

Autoři prezentují případ 54leté ženy s pouze 1 den trvající anamnézou pravostranné hemiplegie, které nepředcházela infekce či vakcinace pacientky. Den po přijetí byla u pacientky provedena MRI CNS, která odhalila rozsáhlou splývající hyperintenzivní lézi na T2-vážených snímcích, lokalizovanou v levé hemisféře v oblasti capsula interna. Stereotakticky provedená biopsie nepotvrdila přítomnost maligních buněk. Oftalmologické vyšetření prokázalo normální zrakovou ostrost, ale současně i pravostrannou hemianopsii. Vyšetření likvoru (počet buněk, obsah proteinu a glukózy, přítomnost oligoklonálních proužků, index IgG) bylo v normě. Přítomnost anti-SS-A (Ro), anti-SS-B (La), antinukleárních a antiDNA protilátek i revmatoidního faktoru nebyla prokázána. Na základě pozitivity protilátek proti aqauporinu 4 bylo konstatováno, že se jedná o iniciální manifestaci NMO a byla zahájena 5denní léčba vysokodávkovaným metylprednisolonem s následnými 6 cykly plazmaferézy. Po léčbě došlo ke zlepšení hemiparézy, MRI CNS po 2 měsících prokázala rovněž výraznou regresi léze, ale i přítomnost kavitací. Při léčbě mykofenolátem mofetilem (2 000 mg/den) nedošlo během 1 ročního sledování k relapsu nemoci.

Zmíněná kazuistika je dle autorů prvním sérologicky a histopatologicky potvrzeným případem CNS autoimunity na podkladě protilátek proti aquaporinu, která se projevila izolovanou mozkovou abnormitou bez přítomnosti optické neuritidy či myelitidy. U pacientů s náhle vzniklou těžkou neurologickou poruchou je proto vhodné zahrnout do diferenciální diagnostiky i tento autoimunitní proces, vyznačující se vysokou klinickou heterogenitou.

(moa)

Zdroj: Kim S. H. et al. Central nervous system aquaporin-4 autoimmunity presenting with an isolated cerebral abnormality. Multiple Sclerosis Journal 2012, 18 (9): 1340–1343; DOI: 10.1177/1352458512441271