Akromegalie – „cizí člověk“ v zrcadle i vážné komplikace

Symptomy expanzivního chování nádoru

Podle velikosti je možno adenomy hypofýzy dělit na mikroadenomy (< 1 cm) a makroadenomy (> 1 cm). Makroadenomy mohou způsobit útlak okolních struktur, příznaky se liší podle toho, jakým směrem se nádor propaguje.

• Při postižení optického traktu pacienti trpí bitemporální hemianopsií či podobnými defekty zorného pole, vyskytnout se mohou skotomy, při závažnějším útlaku i slepota.
• Pokud útlak zasáhne struktury hypotalamu, dochází k poruchám vegetativních funkcí (např. vnímání hladu a žízně, termoregulace, spánku).
• Postiženy mohou být rovněž temporální nebo frontální lalok a sinus cavernosus.
• Při poškození zdravé tkáně adenohypofýzy se snižuje produkce hormonů (hypopituitarismus). Klinický obraz v tomto případě závisí na rozsahu deficitu konkrétních hormonů.

Symptomy nadbytku růstového hormonu

Typickým příznakem akromegalie je růst akrálních částí těla. Zvětšují se rovněž části obličeje, pacienti a zejména jejich blízcí pozorují změnu obličejových rysů. Při vyšetření je patrná makroglosie s typickými otisky zubů na jazyku. Dochází také k rozšíření mezizubních prostor v důsledku růstu čelistí, především mandibuly. Zvětšená je i většina vnitřních orgánů (organomegalie). Běžným příznakem je dále bolest hlavy, etiologie tohoto symptomu však není zcela jasná. Velmi často se vyskytuje syndrom karpálního tunelu, který je důsledkem otoku měkkých tkání a útlaku n. medianus.

Přímým účinkem somatotropinu je retence tekutin, pacienti trpí otoky, zejména prstů rukou a nohou. Zvýšené pocení je důsledkem hypertrofie potních žláz. Postupně dochází k rozvoji postižení pohybového aparátu, především kloubů. Výsledkem změn tvaru a velikosti kloubních ploch jsou poruchy artikulace s následnou akcelerací rozvoje artrózy.

V klinickém obrazu tzv. akromegalické artropatie dominují artralgie a vertebrogenní bolesti. Velmi významné je postižení kardiovaskulární soustavy. U pacientů se objevuje arteriální hypertenze, akcelerace aterosklerózy a akromegalická kardiomyopatie se systolickou i diastolickou dysfunkcí. Tyto změny se výrazně podílejí na zvýšení morbidity i mortality. Inzulinová rezistence, která je přímým důsledkem působení somatotropinu, vede k poruše glukózové tolerance a rozvoji diabetu mellitu. Častým příznakem vedoucím k diagnóze akromegalie jsou poruchy plodnosti a menstruačního cyklu u žen a impotence a poruchy libida u mužů.

Diagnostika

Na základě klinických symptomů lze vyslovit podezření na akromegalii, pomocí speciálních dotazníků vytvořených Českou endokrinologickou společností ČLS JEP můžeme dále určit pravděpodobnost přítomnosti onemocnění. Finální diagnóza náleží do kompetence specializovaných endokrinologických center pro dospělé, do kterých je nutné pacienty odeslat.

Laboratorní diagnostika spočívá ve stanovení hladiny somatotropinu a inzulinu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1) a provedení orálního glukózového tolerančního testu (oGTT). Následně je indikované provedení magnetické rezonance mozku k určení velikosti a lokalizace adenomu.

Terapie

Léčbou volby je neurochirurgické odstranění adenomu, pooperačně je nutná substituční hormonální terapie (především hydrokortison a ADH). V případě využití radioterapie je nádor ozařován gamma-nožem, adenomy však na radiační terapii reagují velmi pomalu.

Farmakologicky lze akromegalii léčit pomocí analog somatostatinu, jež inhibují sekreci růstového hormonu a u části pacientů vedou ke zmenšení nádoru. Mezi jejich nežádoucí účinky patří průjem, nevolnost, bolest žaludku a tvorba žlučníkových kamenů. Analoga somatostatinu ovlivňují metabolismus glukózy a sekreci inzulinu, proto mohou vést k výkyvům v hodnotách glykémie. Antagonisté receptoru somatotropinu se zpravidla využívají v kombinaci s agonisty somatostatinu. Jejich vedlejší účinky zahrnují reakci v místě vpichu, bolest hlavy, pocení a zvýšení citlivosti na inzulin. 

Závěr

Prognóza pacientů je při včasném stanovení diagnózy a správné léčbě poměrně příznivá. Jedná se však o viditelné onemocnění, které negativně ovlivňuje kvalitu života, proto je vhodné nabídnout pacientům konzultaci s psychologem či poradcem specializovaným na pomoc takto nemocným. Možností je i kontakt s ostatními pacienty, kteří mohou navzájem sdílet své zkušenosti. Samozřejmostí je pečlivé sledování nemocných, neboť nevhodná kompenzace onemocnění může vést k rozvoji život ohrožujících komplikací.

(kali)

Zdroje:
1. Češka R. a kol. Interna (2., aktualizované vyd.). Triton, Praha, 2015.
2. Sameš M. Neurochirurgie. Maxdorf, Praha, 2005.
3. Čáp J. Co byste měl(a) vědět o akromegalii. Brožura pro pacienty.