Lichen planus pigmentosus

Overview

Kazuistika popisuje případ pacienta s 2 roky trvajícími hyperpigmentovanými makulami v obou axilách. Hnědočerné makuly nepravidelného tvaru velikosti několik milimetrů až 2 cm vznikly bez zjevné příčiny. Vznik a pozvolná progrese během 2 let byly bez subjektivních příznaků. Histopatologické vyšetření ukázalo známky lichen planus pigmentosus, vzhledem k lokalizaci se jedná o intertriginózní typ. Pro histopatologický obraz je charakteristický lymfocytární a histiocytární infiltrát v horní dermis, vakuolární degenerace bazální vrstvy a výrazná inkontinence pigmentu. Lichen planus pigmentosus inversus je relativně vzácnou variantou lichen planus, přičemž typická ložiska lichen planus mohou, ale nemusí být přítomna.

Klíčová slova:
lichen planus pigmentosus – intertriginózní lokalizace

Úvod

Lichen planus pigmentosus je relativně vzácná varianta lichen planus. Poprvé byl popsán v Indii a na středním východě, následně také u jiných ras a etnických skupin (1, 2, 8). Typická ložiska lichen planus mohou a nemusí být přítomna. Charakteristická ložiska jsou hyperpigmentované makuly v solární lokalizaci a ve flexurálních oblastech, u inverzního typu v intertriginózní lokalizaci.

Popis případu

K vyšetření do pigmentové poradny našeho pracoviště byl odeslán 69letý muž. Rodinná anamnéza byla nevýznamná. V osobní anamnéze pacient udával sledování pro vysoký krevní tlak praktickým lékařem a v diabetické poradně pro diabetes melitus II. typu. Operován nebyl, v minulosti utrpěl poranění Achillovy šlachy levé nohy. Z léků pravidelně užíval Metformin, Lokren, Prestarium a Anopyrin. Alergii udával na pyl a prach. Povoláním byl úředník, nyní v důchodu.

Pacient se dostavil na vyšetření pro 1–2 roky trvající pigmentace v obou axilách. Zpočátku změnám nevěnoval pozornost, nebyl si vědom vyvolávající příčiny ani schopen určit přesně dobu vzniku. Plochy nevyvolávaly subjektivní příznaky, kosmeticky neobtěžovaly. K vyšetření jej dovedla zvědavost, chtěl znát příčinu změn. Vyšetřen byl s tímto problémem poprvé, dostavil se z vlastní iniciativy bez doporučení, projevy ničím neošetřoval, neaplikoval žádná externa. Praktický lékař si změn nevšiml, upozornila ho manželka.

Objektivně se jednalo o hnědé a hnědočerně pigmentované makuly nepravidelného tvaru, ostře ohraničené od okolní kůže, která měla normální barvu. Makuly byly různé velikosti, v centru axil splývaly. Větší nález byl vpravo, kde ložiska byla i tmavší (obr. 1, 2).

Byla provedena probatorní excize. V mikroskopickém nálezu byla popsána lichenoidní reakce, atrofie epidermis, výraznější inkontinence pigmentu. Závěr: lichen planus pigmentosus inversus (obr. 3)

Diskuse

Lichen planus pigmentosus byl poprvé klinicky a mikroskopicky popsán u souboru 40 pacientů z Indie autory Buthani et al. v roce 1974 (1). Ložiska začala jako malé oválné nebo okrouhlé makuly, které splývaly do větších pigmentovaných ploch. Pigmentace byla různé intenzity, od světle šedé po hnědočernou, u jednotlivých pacientů uniformní. Charakter pigmentace byl většinou difúzní nebo retikulární, méně často perifolikulární a skvrnitý. Nejčastěji se ložiska vyskytovala na obličeji a krku, také na horních končetinách, horní části zad a hrudníku. Ojediněle byla popsána ve flexurách. Soubor pacientů publikovaný Vegou et al. pocházel z Mexika a lokalizace byla necharakteristická (8). Parodi et al. popsala výskyt ložisek na trupu, pažích, obličeji a vzácně v axilách (5). Choroba má pozvolný začátek a chronický průběh. Vznikají nové makuly, staré se plošně zvětšují a tmavnou. Subjektivní příznaky, mírné svědění a pálení, jsou přítomny u přibližně třetiny pacientů. Etiologie nemoci je neznámá, předpokládá se vliv imunologických mechanismů (2). Histopatologický obraz je charakterizován zánětlivým infiltrátem lymfocytů a histiocytů v horní dermis, mírně až středně vyjádřenou vakuolární degenerací bazální vrstvy a výraznou inkontinencí pigmentu. Hyperkeratóza a hypergranulóza bývá mírná nebo chybí. Epidermis je atrofická.

První soubor pacientů s výhradně intertriginózní lokalizací popsali Pock et al. (6). Tito pacienti byli výjimeční ze dvou důvodů, všichni byli běloši, středoevropané a výskyt ložisek byl v 90–100 % v intertriginózních oblastech, v axilách a inguinách, u jednoho pacienta submamárně. U dvou pacientů ze sedmi byla přítomna zároveň ložiska lichen planus. Pro příznačnost intertriginózní lokalizace této varianty navrhli autoři označení lichen planus pigmentosus inversus. Nález u našeho pacienta odpovídá této klinické jednotce. Někteří autoři popsali případy lichen planus pigmentosus jako paraneoplastický projev (7). U pacientů s inverzní variantou ani u našeho pacienta asociace s malignitou nebyla prokázána.

Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit lichen actinicus, fixní lékovou reakci, ashy dermatózu a acanthosis nigricans. Lichen actinicus vzniká po oslunění, v solární lokalizaci a byl popsán výhradně u černé rasy (4). Pro fixní lékovou reakci je nezbytná léková anamnéza. Ashy dermatóza se liší v barvě, přítomnosti aktivního erytémového okrajového lemu a absencí pruritu. Pro acanthosis nigricans je charakteristický verukózní povrch a  chybění lichenoidní tkáňové reakce (3).

V léčbě se využívají kortikosteroidní externa a dobrý efekt byl popsán po aplikaci takrolimu. Bhutani et al. publikovali efekt vitaminu A. U našeho pacienta před stanovením diagnózy léčba nebyla žádná, poté mu byla doporučena aplikace kortikosteroidních extern a indiferentní promazávání. Na další kontrolu se již nedostavil.

Prognóza onemocnění je příznivá, byly popsány i případy spontánního zhojení.

Námi prezentovaný případ je možno vzhledem k objektivnímu nálezu, lokalizaci onemocnění a histopatologickému obrazu zařadit do skupiny lichen planus pigmentosus – inversus.

Došlo do redakce: 16.10.2008

MUDr. Naděžda Vojáčková

Dermatovenerologická klinika UK 2. LF a

FN Na Bulovce

Budínova 2

181 00 Praha 8

E-mail: nadavojackova@seznam.cz