PIMS-TS jako nový pediatrický syndrom související s COVID-19: diagnostika, léčba a první české zkušenosti

Etiopatogeneze

PIMS-TS (paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2) se projeví několik týdnů po expozici koronaviru SARS-CoV-2. Podstatou nemoci je opožděná aberantní imunitní odpověď u disponovaných dětí, která vede k rozvoji vaskulitidy a postihne zejména myokard; může však vést také k multiorgánovému selhání.

Onemocnění se projevuje většinou 2−4 týdny po infekci SARS-CoV-2, symptomatologie je různorodá. Až v 80 % případů dochází k postižení srdce, u 30−40 % pacientů je přítomná dysfunkce myokardu, u 10−20 % z nich se rozvíjí koronární aneurysma. Bývá pozorováno zvýšení troponinu, CRP, LDH ad. Mortalita byla primárně uváděna kolem 2 %.

Klinický obraz a diagnostika

Dle definice WHO je základem diagnostiky výskyt febrilií ≥ 3 dny

• plus alespoň 2 z následujících projevů: vyrážka nebo bilaterální nehnisavá konjunktivitida či slizniční projevy, hypotenze nebo šok, známky dysfunkce myokardu, perikarditidy, valvulitidy či postižení koronárních cév, koagulopatie, akutní gastrointestinální obtíže
• plus elevace zánětlivých parametrů
• plus žádná zjevná jiná infekční příčina
• plus průkaz kontaktu s COVID-19-pozitivní osobou

Ukazuje se, že jedním z nejčastějších příznaků (60−100 %) jsou gastrointestinální obtíže, což se významně liší oproti Kawasakiho nemoci, s níž jinak PIMS-TS bývá srovnáván. Naopak myalgie či otoky a lymfadenopatie se vyskytují spíše méně.

V rámci vstupního laboratorního vyšetření je mimo jiné důležité znát koagulační profil, markery kardiálního postižení, výsledky testu na COVID-19 nejen pomocí PCR, ale i sérologicky, vhodné je také vyšetřit sérologii CMV a EBV.

Terapie

Terapeutické postupy jsou prozatím spíše různorodé. Velmi často se v 1. linii podává intravenózní imunoglobulin (IVIG) v iniciální dávce 2 g/kg (max. 100 g) v průběhu 12 hodin; v případě srdečního selhání jej lze rozdělit do dvou dávek podaných v průběhu 48 hodin.

Další možností léčby jsou kortikosteroidy, doporučení jsou však velmi nejednotná. Spíše se udává jejich použití při šokovém stavu, Kawasaki-like příznacích, obrazu syndromu aktivace makrofágů (MAS), případně při selhání úvodní dávky IVIG. U těžkých forem lze kortikosteroidy podávat současně s první dávkou IVIG.

Podpůrná terapie zahrnuje i další protizánětlivá léčiva (anakinra, eventuálně tocilizumab), antiagregaci či antikoagulaci, antibiotika nebo antivirotika cíleně.

Dosavadní česká zkušenost

Vlastní zkušenost Pediatrické fakulty 2. LF UK a FN Motol v Praze dosud zahrnuje 9 pacientů ve věku 1−13 let, převážně chlapců. U všech byla přítomna teplota, většina dětí měla gastrointestinální obtíže a kožní či slizniční projevy, u všech byla přítomná různá míra konjunktivální injekce. V laboratorních vyšetřeních se povětšinou vyskytovaly hodnoty CRP > 100 mg/l, zvýšený byl i prokalcitonin, u všech dětí byl zachycen obraz lymfopenie. 8 z 9 pacientů mělo přítomné protilátky, u 4 pacientů byl pozitivní i test PCR. Hodnoty elevace troponinu nekorelovaly s mírou kardiálního postižení. U 2 pacientů byly zaznamenané významné kardiální dysfunkce. 

Zkušenosti z Dětské kliniky LF UK a FN Hradec Králové jsou s 12 pacienty ve věku 1−17 let, opět většina chlapců, pozitivita COVID-19 (PCR či sérologie) byla stanovena u 75 % pacientů. U většiny byla zaznamenána konjunktivitida, exantém, v 87,5 % bolesti GIT, u třetiny zvracení, u polovina průjem. U 3 dětí byly popsány i neurologické příznaky (apatie, meningeální dráždění a v jednom případě křeče).

Závěr

PIMS-TS je nově popsaná jednotka, jejíž rozpoznání a následně i léčba zatím vychází zejména z observace. Neexistují jednoznačná doporučení. Je proto velmi důležité sbírat i nadále data týkající se této nové jednotky, ideálně v rámci národního přehledu. 

(eza)

Zdroj: Etiopatogeneze, diagnostika a léčba syndromu multisystémové zánětlivé odpovědi spojené s covid-19 (PIMS-TS). Webinář. Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 7. 1. 2021.Dostupné na: www.lf2.cuni.cz/fakulta/clanky/audio-a-video/syndrom-multisystemove-zanetlive-odpovedi-spojene-s-covid-19-u-deti