Léčba hereditární hemochromatózy depleční erytrocytaferézou *
Autoři:
P. Papoušek 1; Z. Kráľovská 1; R. Procházková 1,2
Působiště autorů:
Transfuzní oddělení, Krajská nemocnice Liberec, a. s.
1; Fakulta zdravotnických studií, Technická univerzita v Liberci
2
Vyšlo v časopise:
Transfuze Hematol. dnes,26, 2020, No. Supplementum 1, p. 15.
Kategorie:
Souhrn abstraktů
Souhrn
Úvod: Hereditární hemochromatóza je dědičná porucha, při níž mutace v genu HFE nebo méně často v jiných genech způsobují zvýšenou absorpci železa ve střevě, která může způsobit závažné poškození tkání. Terapeutická erytrocytaferéza představuje efektivní postup při redukci nadbytku železa v organizmu.
Materiál a metodika: Terapeutické erytrocytaferézy byly prováděny u pacientů s diagnózou hereditární hemochromatózy na separátoru Haemonetics MCS+. Autoři hodnotí efektivitu výkonu a indikační kritéria.
Výsledky: Terapeutické erytrocytaferézy byly provedeny u souboru 30 pacientů. U 24 mužů bylo provedeno 150 výkonů. Vstupní hodnota feritinu byla 110–5 672 µg/l, u 6 pacientů byla zjištěna hodnota feritinu > 2 000 µg/l. Vstupní hodnota Hb byla u mužů 133–178 g/l. Odebírali jsme 400–700 ml erytrocytární masy při 1 výkonu, výkony trvaly 32–70 minut, hodnota Hb se snížila o 0,04–0,15. Počet provedených výkonů u 1 pacienta se pohyboval mezi 1–24 výkony. U souboru 6 žen bylo provedeno 13 výkonů. Vstupní hodnota feritinu byla 95–537 µg/l, vstupní hodnota Hb 135–151 g/l. Odebírali jsme 400 ml erytrocytární masy při 1 výkonu, výkony trvaly cca 40 minut, hodnota Hb se snížila o 0,06–0,13. Počet provedených výkonů u 1 pacientky se pohyboval mezi 1–3 výkony. Metoda se ukázala vysoce efektivní u většiny pacientů s hereditární hemochromatózou, po sérii výkonů došlo k požadovanému snížení hladiny feritinu – pacient 1: z 2 843 na 64 µg/l (16 výkonů), u pacienta 2: z 674 na 79 µg/l (7 výkonů). Zaznamenali jsme 15 komplikací, z toho 10× u 7 mužů a 5× u 3 žen. Odběry nebylo možné opakovat u 6 mužů, u 2 mužů pro nízkou hodnotu Hb, pro komplikace u odběru u 4 pacientů. Odběry nebylo možné opakovat u 3 žen pro nízkou hodnotu Hb. Délka výkonu se ukázala jako limitující pro toleranci výkonu pacienty.
Závěr: Metoda je vysoce efektivní, umožňuje rychlé odstranění toxického zásobního železa. Limitujícím faktorem je vstupní hodnota hemoglobinu pacienta a tolerance procedury.
Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství OnkologieČlánek vyšel v časopise
Transfuze a hematologie dnes
2020 Číslo Supplementum 1
- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Prof. Petra Tesařová: Pacientky s metastatickým karcinomem nemají čas čekat na výsledky zdlouhavých byrokratických procedur
- Cinitaprid – nové bezpečné prokinetikum s odlišným mechanismem účinku
- Cinitaprid v léčbě funkční dyspepsie – přehled a metaanalýza aktuálních dat
- E-BROŽURA: Léčebné konopí v kazuistikách z reálné české praxe
Nejčtenější v tomto čísle
- Vyšetření anti-SARS-CoV-2 virus-neutralizačním testem a IgG Elisa testem Euroimmun *
- Intrauterinní tranfuze plodu (IUTRF)
- Odběry rekonvalescentní plazmy v Krajské nemocnici Liberec, a. s.
- Diagnostika partial/weak D antigenu, antigenů Rh systému a dalších erytrocytárních antigenů metodou PCR-SSP *
