Těhotenství u pacientek s vrozenými srdečními vadami

Souhrn

V současné době se díky excelentní pediatrické kardiologii v České republice stále častěji setkáváme s gravidními pacientkami s vrozenou srdeční vadou. Článek se zabývá rizikovou stratifikací nemocných podle jednotlivých srdečních vad a návrhem algoritmu jejich sledování, užívání vyšetřovacích a léčebných metod a péčí v porodním a poporodním období.

Klíčová slova:
vrozené srdeční vady –  gravidita –  riziková stratifikace

Úvod

Kardiovaskulární onemocnění se v těhotenství vyskytují v 0,2– 4 %. Kromě běžnějších poruch, jako jsou arteriální hypertenze, pre/eklampsie, těhotenská kardiomyopatie a tromboembolická onemocnění, se v současné době díky excelentní pediatrické kardiologické péči v České republice setkáváme stále častěji s gravidními nemocnými s vrozenou srdeční vadou (VSV). Registry kardiovaskulárních onemocnění v graviditě ve vyspělých zemích uvádějí vysoké procentuální zastoupení VSV (75–82 %, s převahou zkratových vad) na rozdíl od rozvojových zemí, kde mají stále nejvyšší četnost porevmatické srdeční vady.

Fyziologické změny hemodynamiky v graviditě

I zdravé srdce se v graviditě musí potýkat se zvýšenými hemodynamickými nároky. V těhotenství významně stoupá srdeční výdej (40–50 %), a to jak z důvodu zvýšení tepového objemu v počátku gravidity (20 %), tak zrychlení srdeční frekvence v pozdějších fázích (30 %). Již časně v graviditě klesá v důsledku systémové vazodilatace systémová vaskulární rezistence (27–30 %). V celém průběhu těhotenství dochází k postupnému vzestupu objemu plazmy, celkově až o 40 %, a disproporcionálně k nárůstu počtu erytrocytů (což způsobuje relativní mírnou těhotenskou anemii). Postupný nárůst objemu dělohy v pozdějších fázích gravidity způsobuje zvláště v poloze na zádech kompresi dolní duté žíly a aorty vedoucí ke snížení návratu k srdci a hypotenzi.

Při porodu dochází v první a druhé době v důsledku reakce na bolest k dalšímu vzestupu srdečního výdeje, s každou kontrakcí se centrální objem krve zvyšuje o 300–500ml a krevní tlak stoupá o 15–20 %. Zvýšení srdečního výdeje dosahuje svého vrcholu bezprostředně po porodu, kdy je odstraněna komprese dolní duté žíly a aorty, při involuci dělohy dojde k autotransfuzi krve a při resorpci otoků ke zvýšení intravaskulárního objemu.

V těhotenství také dochází k významným změnám hemostatických mechanizmů, zvyšuje se koncentrace koagulačních faktorů a fibrinogenu a adhezivita destiček, snižuje se fibrinolýza, což společně se stázou v žilním systému zvyšuje riziko tromboembolických příhod.

Vyšetření nemocných s VSV při plánování gravidity, stratifikace rizika

Změny hemodynamiky a hemostázy mohou znamenat pro kardiovaskulární systém nemocných s vrozenou srdeční vadou výraznou zátěž, a proto je nutné pacientky s VSV v optimálním případě pečlivě vyšetřit již při plánování gravidity. Vyšetření v této fázi by kromě klinického a echokardiografického, příp. zátěžového vyšetření mělo také zahrnovat stratifikaci rizika matky a plodu a genetické poradenství.

Stupeň rizika těhotenství (a způsob hormonální antikoncepce) by měl být s pacientkami prodiskutován již při přechodu z dětské kardiologie do ambulace dospělého kardiologa. Pro odhad rizika gravidity pro jednotlivá onemocnění je v současné době používán skórovací systém CAPREG (tab. 1) [2], který vyhodnocuje riziko pro všechna kardiovaskulární onemocnění. Jeho nevýhodou je, že u nemocných s VSV často riziko nadhodnocuje. Proto vznikly dva nové hodnoticí systémy, ZAHARA I a ZAHARA II (tab. 2) [3], které jsou určeny jen pro pacientky s VSV. Skórovací systém pomůže odhadnout riziko pro graviditu, ale také pro období po porodu.

Pro klinickou praxi a rozvrh vyšetření v průběhu gravidity je ale nejjednodušší používání čtyřstupňové klasifikace WHO podle druhu VSV.

• Orientačně lze do skupiny WHO I s nízkým rizikem zařadit ženy s mírnou pulmonální stenózou, prolapsem mitrální chlopně a úspěšně korigovanými jednoduchými VSV, jako jsou defekty síňového a komorového septa, otevřená Botallova dučej nebo anomální návrat plicních žil. Tyto nemocné bychom měli vyšetřit v prvním trimestru a před porodem.
• Do kategorie WHO II patří neoperované defekty síňového a komorového septa, korigovaná Fallotova tetralogie – s doporučenou frekvencí vyšetření v každém trimestru.
• Skupina WHO III se středním rizikem zahrnuje nemocné s mechanickými náhradami chlopně, systémovou pravou komorou, fontanovskou cirkulací (společná komora + TCPC), nekorigovanou cyanotickou VSV, jinými komplexními vadami, nemocné s Marfanovým syndromem s dilatací aorty 40–45mm a dilatací aorty při bikuspidální aortální chlopni na 45–50mm. Zde musíme nemocné pravidelně vyšetřovat v intervalu jednou za dva měsíce.
• V kategorii WHO IV je gravidita kontraindikována, patří sem plicní arteriální hypertenze, dysfunkce systémové komory jakékoli morfologie (EF < 30 %, NYHA III–IV), závažná mitrální stenóza, závažná symptomatická aortální stenóza, dilatace aorty > 45mm u Marfanova syndromu a více než 50mm při bikuspidální aortální chlopni, nativní koarktace aorty. Pokud se nemocné v této kategorii přece jen rozhodnou pro těhotenství, v ideálním případě je třeba provést vyšetření každý měsíc [4].

Při plánování gravidity je nutné revidovat farmakoterapii a vysadit léky, které jsou v graviditě kontraindikované, jedná se hlavně o ACEI, statiny, nevhodný je cordarone. Při nejasnostech o vhodnosti podávání jednotlivých léků v graviditě je možno použít tabulku pro jednotlivá léčiva uvedenou v doporučených postupech pro léčbu KV onemocnění v těhotenství ESC (European Society of Cardiology).

Vyšetření a terapeutické postupy v průběhu těhotenství

K základnímu vyšetření před graviditou a v průběhu těhotenství patří pravidelné klinické, EKG a echokardiografické vyšetření.

Zátěžové vyšetření do 80 % maximální tepové frekvence provádíme před těhotenstvím k ozřejmění tolerance zátěže u pacientek se sedentárním životním stylem, kdy funkční kapacita a komorová rezerva koreluje se zátěžovou kapacitou. Uspokojivou hodnotou je dosažení > 75 % MVO₂. Specifickými situacemi, kdy je žádoucí využít zátěžové testování ještě před započetím gravidity, jsou načasování výměny pulmonální chlopně u závažné pulmonální regurgitace po korekci Fallotovy tetralogie, stanovení symptomů u závažné aortální regurgitace a závažné asymptomatické aortální stenózy, stanovení chronotropní odpovědi a rezervy tepové frekvence u transpozice velkých tepen po atriální korekci a fontanovské cirkulace a tlakové reakce u koarktace aorty.

V průběhu těhotenství je přednostní vyšetřovací metodou echokardiografické vyšetření, transezofageální vyšetření lze provádět bez obav, RTG hrudníku lze provést s nízkým rizikem v prvních 14 dnech, poté až po dokončení organogeneze po 12. týdnu. Pro využití magnetické rezonance existuje v současné době málo údajů, upřednostňujeme ho ale před použitím CT vyšetření, které se doporučuje provádět pouze z vitální indikace. Při vyšetření MR je kontrainidikováno podání gadolinia, které prochází uteroplacentární bariérou. Scintigrafické vyšetření se nedoporučuje vzhledem k vysoké akumulaci radiofarmaka v močovém měchýři matky a následné radiační zátěži plodu.

Elektrofyziologické a katetrizační vyšetření je v případě potřeby možné provést za odstínění gravidní dělohy, nejlépe z radiálního přístupu. Pokud je nutno provést katetrizační zákrok, nejlepší načasování je ve druhém trimestru.

Kardiochirurgický zákrok s sebou nese vysoké riziko pro plod. Pokud je nezbytný v případě, kdy konzervatiní terapie selhala a je ohrožen život matky, tak nejlépe v prvním trimestru. Od 26. týdne gravidity je možno provést porod císařským řezem na operačním kardiochirurgickém sále, přežití plodu v takovém případě dosahuje 80 %.

Ultrazvukový screening plodu v prvním trimestru má při stanovení VSV u plodu senzitivitu i specificitu okolo 85 %. V 19.–22. týdnu by každá matka s VSV měla podstoupit fetální echokardiografické vyšetření, kdy je vyšetřitelnost vzhledem k velikosti plodu a jeho poloze nejpřínosnější.

Vedení porodu

Většina pacientek může rodit přirozenou cestou, vaginální porod je spojen s menší ztrátou krve a nižším rizikem infekce a tromboembolických komplikací než porod císařským řezem. Monitorace v průběhu porodu a v bezprostředním poporodním období po prvních 24 hod navíc umožňuje aplikaci léčiv s krátkým poločasem, a tím minimálním účinkem na plod. Při porodu vaginální cestou se doporučuje epidurální anestezie (s vyloučením vad s obstrukcí výtokového traktu levé komory – riziko systémové hypotenze) a asistovanou druhou dobou. Rutinní profylaxe infekční endokarditidy (IE) se nedoporučuje, prevence IE se řídí obecnými doporučeními. Porod císařským řezem je indikován v případě dilatace aorty nad 45mm u Marfanova syndromu nebo v případě disekce aorty, u srdečního selhání, závažné aortální stenózy, Eisenmengerova syndromu a při předčasném porodu při antikoagulační terapii (riziko intrakraniálního krvácení plodu).

Doporučené postupy se však významně liší od současné klinické praxe. Císařský řez je podle registrů VSV v graviditě indikován porodníky ve výrazně vyšším měřítku, u komplexních VSV až v 75 %. Naopak jen asi 50 % pacientek je po porodu monitorováno na jednotkách intenzivní péče [5].

Praktické poznámky pro jednotlivé VSV s vysokým rizikem

Plicní hypertenze jakékoli etiologie znamená pro matku velmi vysoké riziko, nejvíce ve třetím trimestru a po porodu a je kontraindikací gravidity. Při vedení porodu je nutné zabránit snížení systémové vaskulární rezistence, hypoxii a acidóze, které vedou k bezprostřednímu snížení srdečního výdeje.

U nemocných s Eisenmengerovým syndromem může systémová vazodilatace v graviditě prohloubit pravo‑ levý zkrat, snížit průtok plícemi, zhoršit cyanózu a snížit srdeční výdej. Mateřská mortalita dosahuje 20–50 % a pokud je SpO₂ < 85 %, nepřesahuje přežití plodu 15 % [6]. Nemocné bychom měli vždy nabídnout ukončení gravitidy, pokud odmítne, doporučujeme přísný klidový režim, při kterém se ale zvyšuje riziko tromboembolických komplikací. Antikoagulační terapii ordinujeme s rozmyslem, s ohledem na možný vznik krvácivých komplikací (převážně hemoptýza). Při známkách kardiopulmonální dekompenzace podáváme diuretika v co nejnižší dávce.

Velmi vzácně se můžeme setkat s nemocnou s cyanotickou vadou bez plicní hypertenze (po paliativní léčbě), kde je hypoxemie pod 85 % významným rizikovým faktorem mortality plodu, v případě SpO₂ mezi 85 a 90 % se řídíme výsledky zátěžového vyšetření provedeného před graviditou. Pokud saturace významně a rychle při zátěži poklesne, graviditu kontraindikujeme. V graviditě a zvláště v období kolem porodu se významně zvyšuje riziko tromboembolických komplikací a paradoxní embolizace, zvažujeme profylaktické podávání nízkomolekulárního heparinu (LMWH), vždy po konzultaci s hematologem.

Závažná symptomatická obstrukce výtokového traktu levé komory valvární, sub- a supravalvulární, by měla být vždy vyřešena před graviditou, jinak je gravidita kontraindikována. Pokud u nemocné se závažnou asymp­tomatickou obstrukcí výtokového traktu levé komory nedojde při zátěžovém testu k poklesu TK a rozvoji symptomů a není přítomna významná hypertrofie levé komory (zadní stěna 15mm), graviditu povolujeme, klinické a echokardiografické kontroly provádíme v intervalu dvou měsíců. Mírná a střední obstrukce graviditu umožňuje.

VSV se středním rizikem

Hemodynamicky významný defekt síňového septa by měl být uzavřen před graviditou. U nemocných s pozdním uzávěrem defektu síňového septa se v graviditě mírně zvyšuje riziko vzniku arytmií. Riziko tromboembolických komplikací se u neuzavřeného malého defektu pohybuje okolo 5 %, je nutné dodržovat preventivní opatření k zábraně žilní stázy, pokud je indikován delší pobyt na lůžku, podáváme heparin v profylaktické dávce, při porodu je nezbytná pečlivá péče o intravenózní vstup jako prevence vzduchové embolie při možném pravo‑ levém zkratu.

Hemodynamicky nevýznamné defekty komorového septa bez plicní hypertenze vyžadují přísnou prevenci infekční endokarditidy.

Nejčastější komplikací u pacientek po korekci atrioventrikulárního septálního defektu je reziduální mitrální a případně trikuspidální regurgitace. V případě závažné mitrální regurgitace doporučujeme korekci před operací, pokud závažná regurgitace nebyla korigována a je provázena dysfunkcí komory, sledujeme nemocné jedenkrát za dva měsíce.

U pacientek s koarktací aorty po korekci v dětství bychom měli před graviditou pátrat po známkách rekoarktace, v tomto případě indikujeme katetrizační vyšetření a dále implantaci nejlépe potaženého stentu. Ruptura aorty hrozí v graviditě a při porodu u nativní koarktace aorty (těhotenství je kontraindikováno), rekoarktace a aneuryzmat aorty, arteriální hypertenze. Léčba hypertenze by měla být u těchto pacientek pečlivá, ale ne přehnaná, při příliš nízkém arteriálním tlaku vystavujeme nemocnou a plod riziku hypoperfuze placenty.

Pulmonální stenóza je v graviditě obecně dobře tolerovaná, při maximálním gradientu nad 64 mmHg se před započetím gravidity rozhodujeme pro valvuloplastiku, jinak hrozí selhání pravé komory a vznik arytmií. Valvuloplastiku můžeme v případě závažné symptomatické pulmonální stenózy nereagující na konzervativní terapii provádět i v graviditě za dodržení příslušných kautel (viz výše).

Pacientky po korekci Fallotovy tetralogie v dětství obecně tolerují graviditu velmi dobře [7]. Pokud je při závažné pulmonální regurgitaci pravá komora dilatována již před graviditou, je vhodné provést v tomto období i náhradu chlopně plicnice. Pokud tento zákrok nebyl proveden, indikujeme při progresi dilatace pravé komory a známkách srdečního selhání klidový režim a šetrnou diuretickou terapii, většinou s velmi dobrým klinickým efektem. Nemocné s Fallotovou tetralogií mají sklon k dilataci aorty, která se v graviditě může ještě mírně rozšířit.

Ebsteinova anomálie při absenci cyanózy a srdečního selhání je v graviditě dobře snášena. Vznik symptomů srdečního selhání závisí nejen na tíži trikuspidální regurgitace, ale také na stupni dilatace a dysfunkce pravé komory před graviditou, pravá komora ale v tomto případě většinou dobře snáší objemovou zátěž. Ebsteinova anomálie je často sdružena s WPW syndromem a incidence arytmií se v graviditě může podstatně zvýšit. Častým přidruženým nálezem je defekt síňového septa se zvýšeným rizikem paradoxní embolizace při porodu.

U transpozice velkých tepen po atriální korekci je nejčastější komplikací v graviditě selhání systémové pravé komory, zřídka reverzibilní s návratem systolické funkce v různě dlouhém intervalu po porodu [8]. Vždy bychom se měli snažit o plánovanou indukci porodu v období od 36. do 37. týdne, při výrazné dysfunkci porod císařským řezem jako prevence dalšího zhoršení kardiopulmonální dekompenzace. Po atriální korekci je běžným jevem tendence k bradykardii a vzniku junkčního rytmu, betablokátory jsou kontraindikovány.

Pro korigovanou transpozici velkých arterií s pravou komorou v systémové pozici platí shodné principy, kdy funkce pravé komory je navíc často zhoršena při závažné regurgitaci systémové AV chlopně. Nemocné s touto vadou jsou při atypickém průběhu převodního systému navíc predisponovány k rozvoji AV blokády.

U fontanovské cirkulace (společná komora + TCPC) je těhotenství kontraindikováno v případě snížené systolické funkce společné komory, závažné regurgitace AV chlopně, SpO₂ < 85 % a enteropatie se ztrátou proteinů. Mortalita plodu dosahuje podle ně­kte­rých pramenů až 50 % [9], zkušenosti z našeho pracoviště svědčí spíše pro mortalitu nižší, při vysokém zastoupení nezralosti a intrauterinní retardace růstu plodu. Před graviditou nesmíme zapomínat vysadit ACEI, které jsou ve farmakoterapii těchto nemocných velmi často zastoupeny. Vzhledem k charakteru proudění a mírně zvýšenému riziku vzniku trombů v systému TCPC doporučujeme také velmi šetrnou antikoagulační léčbu LMWH za přísné monitorace antiXa.

Onemocnění aorty s rizikem dilatace a ruptury v průběhu gravidity

Do skupiny se zvýšenými rizikem dilatace aorty v graviditě patří onemocnění pojiva, jako jsou Marfanův, Ehlers‑ Danlosův a Loez‑ Dietzův syndrom. Dilatace aorty hrozí i u nemocných s bikuspidální aortální chlopní a pacientek s Turnerovým syndromem, které mohou být gravidní v případě hormonální terapie a IVF (in vitro fertilizace) za donace oocytů. K dilataci aorty v graviditě, která může být reverzibilní, dochází v důsledku hormonálních změn a zvyšuje se náchylnost k disekci. U Marfanova syndromu se riziko disekce zvyšuje při rozměrech kořene aorty > 40mm, při rozměru > 45mm je gravidita kontraindikována. I po náhradě kořene hrozí disekce v jiném úseku aorty. Nejvyšší riziko ruptury je ve třetím trimestru a po porodu. U Marfanova syndromu hrozí navíc zhoršení mitrální regurgitace při prolapsu mitrální chlopně. Turnerův syndrom je komplexním stavem, často s bikuspidální aortální chlopní, elongací a zúžením aortálního oblouku, koark­tací aorty. Dívky jsou malého vzrůstu, proto vždy musíme rozměry aorty indexovat podle tělesného povrchu (indexace je samozřejmě vhodná u všech výše zmíněných pacientů). Vzhledem k vysoké prevalenci arteriální hypertenze hrozí vznik pre/eklampsie až u 70 % pacientek s Turnerovým syndromem, u nichž je graviditu lépe kontraindikovat při jakékoli srdeční patologii [10]. U nemocných s dilatací ascendentní aorty je třeba provést kardiochirurgický zákrok při rozměru > 50mm, riziko disekce je ale výrazně nižší než u Marfanova syndromu [11].

Obecným pravidlem v graviditě je přísná kontrola krevního tlaku, vhodnou léčbou jsou betablokátory s nízkým rizikem zpomalení fetálního růstu, s léčbou pokračujeme i okolo porodu. Pečlivě sledujeme rozměry aorty, pokud se rozšíří nad 50mm, indikujeme kardiochirurgický zákrok i v graviditě, pokud je rozměr aorty nad 40mm, doporučujeme vždy porod císařským řezem. V opačném případě se při porodu vaginální cestou musíme vyhnout náhlým zvýšením krevního tlaku, vždy facilitujeme druhou dobu.

Závěr

Počet gravidních nemocných s vrozenou srdeční vadou stále narůstá. Před plánovaným těhotenstvím by měly být všechny nemocné s VSV vyšetřeny ve specializované kardiologické poradně se stratifikací rizika gravidity, která určuje algoritmus sledování v graviditě, vedení porodu a poporodní péči. Nemocné se závažnou komplexní VSV by měly být sledovány v terciárních kardiologických a porodnických centrech.

Doručeno do redakce: 21. 6. 2013

Přijato po recenzi: 19. 7. 2013

MUDr. Petra Antonová

Klinika kardiovaskulární chirurgie

FN v Motole, Praha

petra.antonova@seznam.cz