Barlowova choroba – deficit vitamínov a ich suplementácia

Prácu z prvého ročníka časopisu Pediatrické listy venovanú prípadu choroby Barlowovej podpísali dve emblematické osobnosti česko-slovenskej pediatrie [1]. Článok napísal MUDr. Josef Houštek, vtedajší asistent 2. detskej kliniky Karlovej univerzity v Prahe vedenej profesorom Jiřím Brdlíkom (ktorý bol pred vojnou prednostom Detskej kliniky v Bratislave). Autor článku uvádza, že Barlowova choroba je „samostatným onemocněním, dlouho známým a dříve se často vyskytujícim“ a „je nespornou zásluhou pokroku a rozšíření správné výživy ve věku kojeneckém, že této choroby ubylo“. Záver autora, že „ovocné šťávy se osvědčily v terapii rozhodně lépe, než askorbová kyselina sama“, mohol byť správny v dobovom kontexte doma vyrobených čerstvých ovocných štiav. To však nemusí platiť v súčasnosti pri priemyselných postupoch prípravy ovocných štiav a džúsov. V skutočnosti sa dnes až 50 % potreby vitamínu C dodáva v medikamentóznej forme resp. priamo do vybraných fortifikovaných výživových produktov.

V súčasnosti má väčšina Európanov k dispozícii širokú škálu potravín, takže klasické nutričné deficiencie by už mali byť minulosťou. O to viac sa venuje pozornosť ich novým typom, ktoré sú špecifické pre určité vekové obdobia či fyziologický stav (napríklad deficit kyseliny listovej ako príčina defektu neurálnej trubice) respektíve ktoré sa predtým za problém nepokladali (napr. deficit vitamínu D u osôb mimo dojčenského veku). Otázka, či chýbajúce látky majú byť hradené a) konzumáciou potravín bohatých na ne, b) suplementáciou v medikamentóznej forme alebo c) fortifikáciou vybraných výživových produktov, nestratila význam ani dnes. Každý prístup má svoje výhody, čo ukážeme na príklade dvoch hlavných vitamínových karencií súčasnosti, ktorými sú deficit kyseliny listovej resp. vitamínu D.

Skôr než budeme pokračovať, si však vysvetlíme, čo vlastne znamená fortifikácia dnes. Fortifikácia sa definuje ako „zámerné zvyšovanie obsahu esenciálnych mikronutrientov, t.j. vitamínov a minerálnych látok (vrátane stopových prvkov) v potravinách, aby sa zlepšila nutričná kvalita potravín a dosiahol sa benefit pre verejné zdravie s minimálnym rizikom pre zdravie jednotlivca“. Tento postup mal zásadné zásluhy na tom, že od 30.–40. rokov minulého storočia v takzvaných bohatých krajinách klasické nutričné deficity, ako napr. struma, krivica, beri-beri a pelagra ustúpili. Tento úspech bol možný vďaka vzájomnej spolupráci medzi verejným a súkromným sektorom [2].

Dnes už viac ako 67 krajín vyžaduje fortifikáciu niektorých zo základných potravín. Dalo by sa teda povedať, že výživové produkty sú v súčasnosti už optimálne vzhľadom na nutričné potreby populácie? Dnešný svet je však už celkom odlišný... To, čo sa začalo ako logická reakcia na uspokojenie potrieb verejného zdravia, sa postupne vystupňovalo do priemyslom určovaného systému fortifikácie, ktorý sa často dostáva do záujmového konfliktu s cieľmi a kampaňami verejného zdravotníctva. Hoci na medzinárodnej úrovni sú stanovené všeobecné zásady regulácie pridávania vitamínov a minerálnych látok do potravín, nedávno uskutočnená štúdia poukázala, že príjem živín z doplnkov výživy a fortifikovaných potravín sa medzi jednotlivými štátmi v Európe značne líši a že nedostatočný príjem u detí v Európe by opodstatňoval ďalšie obohacovanie konzumovaných potravín vybranými mikronutrientmi [3, 4]. Navyše, pri dnešnej praxi dobrovoľnej fortifikácie je na výrobcoch, aké množstvo vitamínov, minerálnych látok a ďalších živín pridávajú a do akých spracovaných potravín. Harmonizácia tejto praxe je zásadnou úlohou a očakáva sa, že Európa už čoskoro príjme jednotnú zákonnú reguláciu alebo odporúčania v tejto veci.

Kyselina listová

Kyselina listová sa dnes azda najviac spomína v súvislosti s jej podávaním ženám v plodnom veku pre zníženie rizika vzniku defektov neurálnej rúry (NDT) u ich potomkov. Pozitívny vplyv kyseliny listovej na intrauterinne sa vyvíjajúci plod sa dostaví len v prípade, ak ju matka začne užívať už mesiace pred počatím! Autori veľkých intervenčných štúdií dokázali, že perikoncepčným podávaním kyseliny listovej ženám už mesiac pred počatím a počas prvých troch mesiacov tehotenstva sa zníži výskyt defektov neurálnej rúry (až o 72 %), štrukturálnych chýb srdca (o 25–50 %) a tiež iných vrodených chýb (napr. rázštepy pery a podnebia, defekty končatín, vrodené defekty močového traktu atď.) [5, 7].

Odborné spoločnosti ako aj Národné centrum pre vrodené defekty a vývojové chyby v Spojených štátoch amerických odporúčajú podávať kyselinu listovú všetkým ženám vo fertilnom veku v dávke 400 μg/deň bez ohľadu na to, či plánujú tehotenstvo alebo nie. V prípade plánovaného tehotenstva sa odporúča popri vyváženej diéte začať aspoň 3 mesiace pred otehotnením prijímať suplementy s obsahom kyseliny listovej v dávke 400 μg/deň a pokračovať počas celého tehotenstva aj počas laktácie. Pre prevenciu rekurencie vrodených vývojových chýb, ktoré môžu súvisieť s kyselinou listovou (anencefalia, myelomeningokela, meningokela, rázštep pery a podnebia, štrukturálne chyby srdca, defekty končatín, defekty močového traktu, hydrocefalus), sa odporúčajú 10-násobne vyššie dávky, t. z. 4–5 mg/deň tri mesiace pred otehotnením až do konca prvého trimestra tehotenstva, po tomto období je už dostatočná dávka 400 μg/deň až do 10.–12. týždňa po pôrode. Rovnako vysoké dávky sa odporúčajú aj ženám, ktoré majú vyššie riziko narodenia dieťaťa s vrodenými vývojovými chybami, vrátane žien s epilepsiou, diabetes mellitus typ 1 a obezitou (BMI >35 kg/m²).

Promovacie kampane zamerané na zvýšenie príjmu potravy s prirodzene sa vyskytujúcou kyselinou listovou resp. na podávanie suplementov s obsahom kyseliny listovej majú obmedzený úspech – nie každá žena plánuje svoje tehotenstvo, a tie, ktoré sú vystavené vyššiemu riziku NTD u plodu (ženy z nižšej sociálno-ekonomickej skupiny a/alebo s nižším vzdelaním), sú zvyčajne ťažšie dosiahnuteľné takýmito kampaňami. Nedostatočnú informovanosť zdravotníckych odborníkov, širokej verejnosti a hlavne mladých žien o dôležitosti príjmu kyseliny listovej pred plánovaným otehotnením potvrdzujú aj výsledky našej nedávnej dotazníkovej akcie – podľa nej síce 76 % tehotných žien aspoň počulo o kyseline listovej ako takej, ale iba 16 % z nich uviedlo, že im bolo odporúčané užívať nejaké lieky alebo dbať o správne zloženie potravy, no aké lieky alebo potraviny, nikto neuviedol [6].

Povinná fortifikácia poskytuje spôsob, ako zabezpečiť, aby väčšina žien konzumovala potraviny fortifikované kyselinou listovou bez ohľadu na ich sociálno-ekonomický stav alebo vzťah k plánovaniu rodičovstva. Povinnú fortifikáciu zaviedli Spojené štáty a Kanada už koncom minulého storočia. Dnes až v 67 krajinách je pšeničná alebo kukuričná múka obohatená kyselinou listovou a podľa odhadov asi 27 % svetovej populácie už má prístup k takej múke.

Z druhej strany v Európe prevláda dobrovoľná fortifikácia, keďže existujú obavy, že nadbytok kyseliny listovej môže zvyšovať výskyt rakoviny hrubého čreva. Jednou z nevýhod fortifikácie potravín je totiž možnosť nadmernej spotreby určitej živiny v niektorých skupinách obyvateľstva [8]. Kľúčovou požiadavkou pri fortifikácii je preto výpočet optimálneho množstva živiny, ktorá sa má použiť. Nedávno uskutočnená štúdia pritom ukázala, že príjem živín z doplnkov výživy a fortifikovaných potravín sa medzi jednotlivými štátmi v Európe značne líši a že nedostatočný príjem u detí v Európe by opodstatňoval ďalšie obohacovanie konzumovaných potravín vybranými mikronutrientmi. V rámci legislatívy Európskej únie platia predpisy upravujúce množstvo mikronutrientov, ktoré sa môže pridávať do potravín a možnosť využívať ich na fortifikáciu.

Vitamín D

Vitamín D je druhou významnou výživovou látkou, ktorá sa dnes spája s nutričným deficitom. Rachitída, ktorá sa považovala za hlavný (ale nie jediný) následok hypovitaminózy D, za ostatných 70 rokov u nás prakticky vymizla, v nemalej miere vďaka sústavnej zdravotnej starostlivosti o dojčatá a deti, politike suplementácie vitamínu D v prvom roku života, ale aj plošnej povinnej fortifikácii mlieka, masla a margarínov vitamínom D.

Treba však povedať, že aj napriek uvedeným úspechom, vitamín D sa v priebehu ostatných rokov opäť stal závažným problémom verejného zdravotníctva a popri svojom známom vplyve na mineralizáciu kostí a zubov má jeho nedostatok súvislosť s celým radom zdravotných problémov. Potvrdilo sa, že bunky rôznych tkanív sú schopné z kalcidiolu lokálne tvoriť účinný kalcitriol, ktorý reguluje komplexné biologické deje na génovej úrovni a má kľúčový vplyv na naše zdravie – okrem iného je nevyhnutný na správne delenie a diferenciáciu buniek, na primeranú funkciu imunitného systému, na reguláciu krvného tlaku ako aj na sekréciu inzulínu.

Saturácia organizmu vitamínom D sa zvyčajne hodnotí na základe určenia sérovej koncentrácie kalcidiolu. Za optimálne sa považujú jeho koncentrácie v rozmedzí 120–150 nmol/l (50–60 ng/ml) namerané u osôb, ktoré strávia dostatočný čas na slnku. Ukazuje sa pritom, že v našej zemepisnej šírke takmer 60 % detskej i dospelej populácie trpí nedostatkom vitamínu D (<75 nmol/l), z toho u polovice sú namerané extrémne nízke hodnoty (<25 nmol/l). Nedostatkom vitamínu D sú viac ohrozené tehotné a dojčiace ženy, novorodenci a dojčatá, deti v puberte, ľudia s tmavšou kožou, diabetici, obézne osoby, pacienti s malabsorpciou, osoby dlhodobo liečené antiepileptikami a so zlyhaním obličkovej funkcie, starší ľudia a rekonvalescenti [9, 10].

Keďže potravou je možné zabezpečiť zvyčajne len 5–10 % dennej potreby vitamínu D, za hlavný jeho zdroj sa považuje dostatočná expozícia kože slnečnému žiareniu. Naši opičí predkovia mali pravdepodobne dostatok vitamínu D na rozdiel od moderného človeka, ktorý obýva oblasti severnejšie alebo južnejšie od 40. stupňa zemepisnej šírky smerom k pólom, zakrýva si asi 95 % kožného povrchu oblečením, trávi menej času na slnku a novšie, pre rastúce povedomie rizika vzniku rakoviny kože sa chráni pred slnečným žiarením pomocou opaľovacích krémov. Za týchto okolností dostáva trhliny dosiaľ všeobecne akceptované tvrdenie, že v prípade primeraného pobytu na slnku nie je po dojčenskom veku potrebná suplementácia vitamínu D výživovými doplnkami ani fortifikáciou vybraných potravín.

Prierezové štúdie zo Spojených štátov amerických a Kanady naznačujú, že súčasná prax s fortifikáciou výživových produktov (mlieko a cereálie resp. mlieko a margarín) neprinášajú dostatočne účinnú prevenciu hypovitaminózy D, najmä v zraniteľných skupinách obyvateľstva v zime [12]. V súčasnosti sa preto preferuje doplnenie (suplementácia) vitamínu D počas celého života. Rôzne inštitúcie často navrhujú rôzne odporúčania týkajúce sa dennej potreby vitamínu D, najviac akceptované denné odporúčané dávky sú u dojčiat vo veku do 6 mesiacov 500 IU (12,5 µg), vo veku medzi 6. a 12. mesiacom 500–1000 IU (12,5–25 µg), vo veku od 1 do 18 rokov 400–1000 IU a dospelí by mali dostávať minimálne 600 IU denne. Osobitne sa zdôrazňuje potreba suplementácie vitamínu D počas tehotenstva (600–1500 IU) aj laktácie (400–800 IU) [13].

Záverom sa dá povedať, že fortifikované potraviny môžu vyplniť určité medzery v príjme živín, ale nenahrádzajú zdravú a vyváženú stravu zostavenú z množstva rôznych potravín. Hoci programy, v rámci ktorých sa uskutočnila celoplošná fortifikácia na úrovni populácie sa osvedčili, prospešný môže byť i cielený prístup s orientáciou na skupiny so špecifickými požiadavkami na výživu, ktorý znižuje riziko nadmerného príjmu živín u osôb bez zvýšených potrieb.