Jaká je Vaše diagnóza ?

Odpověď: AMELOBLASTOM MAXILÁRNÍHO SINU S PROPAGACÍ DO ETMOIDÁLNÍCH SKLÍPKŮ A DO NOSNÍ DUTINY

Ameloblastom patří mezi benigní nádory, ale může být lokálně agresivní. Nejčastěji se vyskytuje v mandibule, méně často v maxile. Rozsah nádorové proliferace u našeho případu a jeho propagace v podobě nosního polypu s deviací nosní přepážky jsou neobvyklé. Podobný případ byl popsán u 81leté ženy Brayem a spol. (1). Nádor se může vyskytovat v kterémkoliv věku, ale nejčastěji se objevuje mezi 3. až 5. dekádou. Po chirurgickém odstranění často recidivuje, většinou do 1–2 roků, ale ani mnohem pozdější recidivy nejsou výjimkou (3). Většinou se objevuje v úhlu mandibuly v sousedství molárů. Jen asi 8 % nádorů vzniká v symphisis mentis (5, 9, 11). Prognóza ameloblastomu maxily je méně příznivá než obdobný nádor v mandibule. Může totiž pronikat poměrně snadno tenkými kostními přepážkami do nosní dutiny nebo lební báze (2). Ameloblastomy se zařazují do dvou skupin: centrální a periferní:

• a. centrální ameloblastomy vznikají uvnitř čelistní kosti,
• b. periferní – objevují se jako pomalu rostoucí nádorová masa na dásni v podobě přisedlého nebo stopkatého útvaru bez postižení kosti.

V našem případě se domníváme, že jde o centrální variantu, i když se nádor převážně manifestoval v maxilárním sinu. Centrální ameloblastom se dále dělí na multicystickou, unicystickou a solidní variantu. Multicystické nádory jsou nejčastější a podle Reicherta a spol. (6) bývají více agresivní a častěji recidivují než unicystické a periferní. Jen vzácně může nádor malignizovat, vznikají ameloblastomové karcinomy, s možností hematogenního šíření (7). Karcinom může vznikout buď „de novo“, nebo postupnou malignizací benigního nádoru (5). I přes rozsáhlost nádorové infiltrace jde v našem případě o benigní nádor, bez známek mitotické aktivity a polymorfie buněk.

Histologicky se nejčastěji objevují dvě varianty:

• a. folikulární, která tvoří solidní epitelová ložiska s palisádovitým uspořádáním na periferii,
• b. plexiformní, která je tvořena navzájem anastomozujícími epitelovými pruhy.

V našem případě jde o plexiformní typ s multilokulárními cystami.

Ojedinělé případy ukazují, že ani benigní vzhled nádoru nevylučuje maligní chování (8). Morfologická podobnost ameloblastomu a bazocelulárního karcinomu je výrazná. Při zevrubném posuzování se však ukazuje, že jádra buněk bazaliomu na rozhraní epitelu a mezenchymu leží při bázi buňky, zatímco u ameloblastomu se objevují v její horní části (reverzní obraz) (10). Přesto je však nutné metastázu bazaliomu vyloučit.

Obdobně je tomu i v případě dlaždicobuněčného karcinomu s bazaloidním uspořádáním nebo u smíšeného karcinomu (spino-bazocelulárního).

V diferenciálně diagnostické rozvaze je dále nutné odlišit nádory slinných žláz, převážně ty, u kterých se objevuje bazaloidní uspořádání, např. adenom z bazálních buněk, adenokarcinom z bazálních buněk, kanalikulární a duktální adenom, adenoidně cystický karcinom a pleomorfní adenom s bazaloidním uspořádáním (4).

Adenom z bazálních buněk se většinou objevuje v příušní žláze. V našem případě nádor připomíná trabekulární podtyp adenomu. U adenomu je však imunohistologicky patrné zřetelné odlišení vnitřní luminální vrstvy, která je pozitivní s protilátkou proti cytokeratinům a zevní vrstvy, tvořené bazálními či myoepiteliálními buňkami. To jsme v našem případě nezjistili. Výsledek reakce s cytokeratinem 14, SMA, calponinem, p63 a h-caldesmonem je negativní. Také eozinofilně zbarvená homogenní membránová depozita byla PAS neg.

Adenokacinom z bazálních buněk – obdobně jako u adenomu z bazálních buněk. V našem případě nejsou přítomny buněčné nebo jaderné polymorfie a mitózy, proliferační marker Ki-67 ukazuje méně než 1 % pozitivních buněk. Tento nález pro karcinom nesvědčí.

Kanalikulární a duktální adenom – většina adenomů se objevuje na rtu v souvislosti s malými slinnými žlázkami. Přítomny jsou však pouze luminální buňky, které tvoří jednu vrstvu epitelu. V našem případě nebyly přítomny tubulární struktury.

Adenoidně cystický karcinom – nádor obvykle obsahuje několik buněčných subtypů – kribriformní, tubulární a solidní (bazaloidní), které jsou v různém poměru promíšeny. V našem případě ve více blocích je struktura nádoru stále stejná. Vzhledem k tomu, že nebyly zastiženy okolní měkké tkáně se nemůžeme vyslovit k invazivitě růstu či k perineurálnímu šíření. Tyto znaky jsou pro posouzení karcinomu důležité. Imunohistologicky je u adenoidně cystického karcinomu možné rozlišit vnitřní luminální buňky, které jsou pozitivní s protilátkami proti cytokeratinům a okolní myoepiteliální buňky. Takovou diferenciaci jsme v našem případě nezjistili.

Pleomorfní adenom – nádor může mít bazaloidně uspořádané buňky, ale zpravidla se najdou myxoidní či chondroidní úseky, které pomohou nádor správně zařadit.

Prof. MUDr. J. Mačák, CSc.

Ústav patologie LF MU a FN Brno, Jihlavská 20, 625 00 Brno