Klinický prípad: Solitárna polypoidná lézia v preaurikulárnej oblasti

Stáhnout PDF

Autoři: Z. Szép ^1,2
Působiště autorů: Cytopathos, s. r. o. – laboratórium bioptickej a cytologickej diagnostiky, Bratislava riaditeľ doc. MUDr. Dušan Daniš, CSc. ¹; Výučbová kožná ambulancia I. Katedry dermatovenerológie LF SZU a Onkologického ústavu sv. Alžbety, s. r. o., Bratislava vedúci katedry MUDr. Zoltán Szép, PhD. ²
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 90, 2015, No. 6, p. 248-250
Kategorie: Repetitorium

Pacientom bol 12-ročný chlapec, u ktorého bol už pri narodení prítomný papulózny útvar farby kože v ľavej preaurikulárnej oblasti. Prejav spočiatku vykazoval proporcionálny rast v priebehu rokov, postupne sa však zmenil na polypoidnú léziu. Po dosiahnutí súčasnej veľkosti sa rast prejavu zastavil.

Pri dermatologickom vyšetrení bola pozorovateľná polypoidná lézia v ľavej preaurikulárnej oblasti, farby kože, palpačne pružná až tuhšia, nebolestivá, šírky 4 mm a dĺžky 8 mm (obr. 1). Ďalšie podobné lézie neboli prítomné pri narodení a ani neskôr nevznikli. Pacient bol zdravý, a ani v minulosti sa na žiadne závažné ochorenie neliečil. Rodičia z estetických dôvodov žiadali o odstránenie lézie. Prejav bol odstránený na chirurgickej ambulancii metódou skalpelovej excízie, excidát bol následne vyšetrený histologicky.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V histologickom obraze bola prítomná polypoidná lézia (obr. 2). Epiderma bola bez patologických zmien. V derme boli prítomné početné vlasové folikuly prevažne velusového typu (obr. 3). Sebaceózne žliazky väčšinou chýbali. Nasledovala vysoko vysunutá zóna zmnoženého zrelého tukového tkaniva (obr. 2). V centrálnej osi polypoidnej lézie bola prítomná chrupka (obr. 4).

ZÁVER

Kongenitálny kartilaginózny akcesórny tragus

Operačná rana sa zahojila bez komplikácií. Lézia bola excíziou kompletne odstránená. Otorinolaryngologické a audiologické vyšetrenia, resp. ultrazvukové vyšetrenie močového systému boli v norme. Rodičia pacienta boli poučení o charakteru lézie. Ďalšie kontroly neboli indikované.

DISKUSIA

Akcesórny tragus je klinicky obvykle solitárna, vyklenutá, papulózna alebo polypoidná lézia farby kože, prítomná už pri narodení [1]. Najčastejšou lokalizáciou je preaurikulárna oblasť. Vzácne sa môže vyskytovať vo forme viacpočetných lézií, vrátane lineárneho usporiadania [1]. Taktiež je vzácna bilaterálna lokalizácia preaurikulárne [5]. Podobné lézie boli opísané aj na krku vpredu, pred predným okrajom musculus sternocleidomastoideus. Viacerí autori však tieto lézie považujú za iné, ale príbuzné lézie, a označujú ich názvom kongenitálne kartilaginózne zvyšky krku (congenital cartilaginous rests of the neck) [4]. Výskyt akcesórneho tragu v populácii je okolo 0,5–1 % [2, 11]. Pri solitárnom akcesórnom tragu môžu byť prítomné poruchy sluchu, ale event. prítomnosť genitourinárnych malformácií je kontroverzná. V prípade nálezu akcesórneho tragu sa preto odporúča rutinné audiologické vyšetrenie [9], prípadne aj ultrasonografia močového traktu [8].

Akcesórny tragus je následkom vývojovej poruchy prvého žiabrového (branchiálneho) oblúka, prítomný je už pri narodení [1, 10]. Obvykle je izolovaným benígnym nálezom, ale vzácne sa môže vyskytovať spolu s ďalšími anomáliami: najznámejším takýmto zoskupením anomálií je autozómovo-recesívne dedičný Goldenharov syndróm (oculo-auriculo-vertebrálny syndróm) [7, 10]. Charakteristickými príznakmi syndrómu sú viacpočetné akcesórne tragy (preaurikulárne, resp. lineárne usporiadané, paralelne s priebehom ramus mandibulae – pozdĺž čiary spojujúcej tragus s ústnym kútikom), hypoplázia mandibuly, rázštep pery a podnebia, poruchy sluchu, okulárne, epibulbárne dermoidy, vertebrálna skolióza, anomálie rebier, fúzia krčných stavcov. Najnovšie boli opísané aj anomálie kardiálne, renálne, skeletálne a anomálie centrálneho nervového systému [3]. V prípade nálezu viacpočetných akcesórnych tragov je preto potrebné pacienta podrobne vyšetriť. Okrem Goldenharovho syndrómu akcesórne tragy môžu byť aj súčasťou syndrómov Townes-Brocks, Treacher-Collins, VACTERL a Wolf-Hirschhron [1].

V histologickom obraze je prítomná vyklenutá papulózna až polypoidná lézia s normálnou epidermou. Vo fibrovaskulárnej dermálnej zóne sú prítomné početné vlasové folikuly prevažne velusového typu s malými, alebo chýbajúcimi mazovými žliazkami. Charakteristické je vysoko vysunuté a zmnožené zrelé tukové tkanivo. V centrálnej časti lézie môže byť prítomná chrupka (kartilaginózny versus nekartilaginózny akcesórny tragus) [12].

V klinickej diferenciálnej diagnostike je potrebné odlíšiť melanocytový névus, fibroma molle, fibróznu papulu, adnexálne tumory, epidermálnu cystu, lipóm. Odlíšenie je jednoznačne možné pomocou histopatologického vyšetrenia. V histologickej diferenciálnej diagnostike je potrebné myslieť na málo známu entitu, tzv. dermatorynchus geneae [6, 12]. Ide tiež o vývojovú poruchu prvého žiabrového oblúka, ktorý sa však nevyskytuje v preaurikulárnej oblasti. Histologický nález je podobný, ale v centrálnej časti polypoidnej lézie sa nachádza veľké množstvo priečne pruhovanej svaloviny a niekedy aj štruktúra kosti.

Štandardnou liečbou akcesórneho tragu je kompletná skalpelová excízia. Pre možnú prítomnosť chrupky v centrálnej časti lézie môže byť potrebná hlbšia excízia s vypreparovaním chrupky. Akcesórny tragus sa v klinickej praxi často diagnostikuje ako fibróm, preto je odstraňovaný shave excíziou (skalpelom alebo elektrokauterom). V tomto prípade – pre prítomnosť zvyškov chrupky – je možné počítať s horším a prolongovaným hojením, prípadne s rozvojom obrazu chondrodermatitis nodularis chronica helicis [10].

Do redakce došlo dne 26. 10. 2015.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zoltán Szép, PhD.

Cytopathos, spol. s r.o.

Katedra dermatovenerológie LF SZU a OÚSA

Limbová 5

833 07 Bratislava Slovenská republika

e-mail: szep@cytopathos.sk

Zdroje

1. BAHRANI, B., KHACHEMOUNE, A. Review of accessory tragus with highlights of its associated syndromes. Int. J. Dermatol., 2014, 53, 12, p. 1442–1446.

2. BEDER, L. B., KEMALOGLU, Y. K., MARAL, L. et al. A study on the prevalence of accessory auricle anomaly in Turkey. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 2002, 63, 1, p. 25–27.

3. BELEZA-MEIRELES, A., HART, R., CLAYTON- SMITH, J. et al. Oculo-auriculo-vertebral spectrum: clinical and molecular analysis of 51 patients. Eur. J. Med. Genet., 2015, 58, 9, p. 455–465.

4. CORAS, B., HAFNER, C., ROESCH, A. et al. Congenital cartilaginous rests of the neck (wattles). Dermatol. Surg., 2005, 31, 10, p. 1349–1350.

5. COSMAN, B. C. Bilateral accessory tragus. Cutis, 1993, 51, 3, p. 199–200.

6. DRUT, R., BARLETTA, L. Dermatorynchus geneae. J. Cutan. Pathol., 1976, 3, p. 282–284.

7. GAURKAR, S. P., GUPTA, K. D., PARMAR, K. S. et al. Goldenhar syndrome: a report of 3 cases. Indian J. Dermatol., 2013, 58, 3, p. 244.

8. KOHELET, D., ARBEL, E. A prospective search for urinary tract abnormalities in infants with isolated preauricular tags. Pediatrics, 2000, 105, 5, E61.

9. KUGELMAN, A., HADAD, B., BEN-DAVID, J. et al. Preauricular tags and pits in the newborn: the role of hearing tests. Acta Paediatr., 1997, 86, 2, p. 170–172.

10. RANKIN, J. S., SCHWARTZ, R. A. Accessory tragus: a possible sign of Goldenhar syndrome. Cutis, 2011, 88, 2, p. 62–64.

11. SOLAK, S. S., ALTUNAY, I. K., DEMIRCI, G. T. et al. Prevalence of congenital cutaneous anomalies in 1000 newborns and review of the literature. Am. J. Perinatol., 2015, Jul 14 (Epub ahead of print).

12. WEEDON, D. Skin Pathology. 3^rded., Churchill Livingstone, Elsevier, 2010, ISBN 978-0-7020-3485-5, p. 502.