Některé poznatky z 9. jarního sympozia Evropské akademie dermatovenerologie (EADV)
Verona 6.–10. 6. 2012

Úvod

EADV pořádá každý rok 2 celoevropské odborné akce: jarní sympozium a podzimní kongres. Při nich jsou prezentovány zkušenosti a poznatky ze všech podoblastí dermatovenerologie, ale je také místem zasedání národních zástupců, kde se řeší vzájemná koordinace činností.

Odborné poznatky

Zprávy z Boardu EADV

Board EADV t. č. zažívá poměrně značnou obměnu – 11 členům končí již definitivně jejich funkční období, 10 členům vyprší první 3leté funkční období. Tajemník EADV (prof. Tschachler) podal demisi, aby mohl vstoupit do volby prezidenta EADV, novým tajemníkem byl zvolen prof. Paul. Členský poplatek EADV pro důchodce byl snížen na 75 €/rok. Klíčovým termínem pro zaplacení je 31. květen, jinak se na 1 rok ztrácí volební právo. ČR má t. č. 134 aktivních členů EADV (Slovensko 40), z toho jen 99 má volební právo. Nově také byla zřízena doživotní komise bývalých prezidentů EADV, která bude mít čestnou a poradní funkci. EADV založila vlastní Kongresovou agenturu (zatím se registruje), která v příštích letech již bude organizovat EADV kongresy pouze ve vybraných městech splňujících přísná kritéria (2014 v Amsterodamu, 2015 v Kodani); do té doby ještě proběhne kongres v Praze (2012) a v Istanbulu (2013). Příští jarní sympozia se konají v r. 2013 v Krakově a v r. 2014 v Bělehradě.

Organizační momenty

Deváté jarní sympozium EADV ve Veroně navštívilo více jak 2500 delegátů. Konalo se ve veletržním centru Palexpo, které je umístěno v průmyslové zóně. Dopoledne probíhala paralelně sympozia a workshopy (8 současně), pak polední „focus on“, plenární přednášky a opět rozdělení na sekce. Postery byly vystaveny již pouze v elektronické podobě.

Úvodní přednáška

Prof. Bornmanová (Austrálie), která se specializuje na rostlinnou biologii, podala náhled na vývoj ozónové vrstvy atmosféry v tomto století. Předpokládá se v 50% pokles emisí do r. 2050, přitom v rozvojových zemích o 30 % do r. 2020. Montrealský protokol by v tomto směru měl být 5krát účinnější než dohoda z Kjóta. Prevence re-emise skleníkových plynů sníží teplotu horních vrstev atmosféry, což zlepší depleci ozónu, ale také ovlivní tvorbu mraků. Ve vysokých zeměpisných šířkách se zvýší výskyt mraků o 5 % (což sníží UV), v nízkých zeměpisných šířkách se mraky naopak sníží o 3 %. UV index v tomto století v tropech naroste o 4 %, ve středních šířkách až o 20 %, v arktické oblasti poklesne o 9 %. V Arktidě v zimě 2010/2011 došlo k silným mrazům (a větru), účinek chlorovaných uhlovodíků to zvýšilo. Předpověď na r. 2050 počítá s nárůstem teploty v Evropě (hlavně v jižním Španělsku, kde se projeví i extrémní sucho), srážky narostou v západním Norsku. Sice dojde k ohřívání tropických moří, ale nejsilnější efekt bude v Arktidě, kde dojde k tání ledovců. To povede k zatopení některých přímořských oblastí. Změny klimatu dopadnou i na vnitrozemí Evropy, kde se očekávají přívalové deště a záplavy.

Zánětlivé choroby

Dr. Ngan (Velká Británie) podal přehled tělesné hmotnosti u osob trpících hidradenitis suppurativa (HS). Tímto onemocněním trpí převážně ženy, vyšší hmotnost (podle 15 studií) je přítomna u 35–77 % osob s HS. Spojitost HS s vyšší hmotností je však statisticky nevýznamná, úbytek hmotnosti (hubnutí) není spojen s léčebným efektem. Vyšší hmotnost je však spojena s vyšším výskytem chirurgických komplikací.

Dr. Feci (Itálie) léčil 7 nemocných s refrakterním atopickým ekzémem fotoferézou (vždy 2 dny po sobě a 2 týdny pauzou). Za úspěšné bylo považováno snížení SCORAD o 75 %, což se zdařilo.

Prof. El-Darouti (Egypt) podal přehled hypopigmentací – v souboru měl 28 osob s mycosis fungoides, 42 s vitiligem a 63 neurčených. Zaměřil se na hypopigmentaci parapsoriasis en plaques (kolem 50 případů, které sleduje zatím 7 let – 5 % z nich přechází do mycosis fungoides).

Dr. Reich (Polsko) zhodnotil 53 nemocných s diseminovanou formou granuloma annulare. Ženy tvořily 75 %, nejvíce ve věku 50–60 let. Hlavní místo výskytu byly dolní, pak horní končetiny a trup. Komorbiditami byly hypertenze, diabetes a ICHS. V léčbě použili steroidy lokálně, někdy i celkově, PUVA, kryo, dapsone.

Dr. Amerio (Itálie) vytvořil literární přehled paraneoplastické dermatomyozitidy – z 8712 případů onemocnělo 20,47 % nějakým typem rakoviny, nejčastěji GIT (19,8 %), plic (16,5 %), hlavy a krku (15,6 %), pak rakovinou ženských orgánů.

Prof. Jemec (Dánsko) hodnotil lékovou studii s léčbou hidradenitis suppurativa pomocí adalimumabu. Studie trvala 52 týdnů, došlo ke zlepšení HS, otázkou je však dlouhodobá perspektiva těchto nemocných – tam se asi uplatní kombinace léčebných zásahů.

Prof. Fierro (Itálie) vyhodnotil polymorfonukleáry získané od 24 dospělých atopiků: měly nižší schopnost fagocytovat Klebsiela pneumoniae a jinou expresi TLR než u zdravých.

Dr. Kawakami (Japonsko) sledoval protilátky ANCA u kožní polyarteritis nodosa. Jejich klinický význam však nezhodnotil.

Fotodermatózy

Prof. Murphyová (Irsko) podala přehled vyšetřovacích metod u fotodermatóz. Důležité jsou časové propozice – obtíže do 30 minut po ozáření svědčí pro solární kopřivku, za hodiny až dny téměř všechny imunologické fotodermatózy, nad 1 týden pak lupus erythematodes. Bez vazby na expozici se manifestuje chronická aktinická dermatitida. PLE šetří obličej, projevy nejsou exkoriované, často pálí, postihují výstřih. V histologii dominuje perivaskulární lymfocytární inflitrát, který šetří okolí adnex. Může se sdružovat s REM, LE nebo Jessnerovou lymfocytární infiltrací. Fotoprotekce SPF 50+, lokálně takrolimus, steroidy 30–40 mg po 3 dny při potížích, popř. fotoadaptační léčba UVB 311 nm či PUVA. Aktinické prurigo začíná často v dětství na místech exponovaných a musí se odlišit od hydroa vacciniforme. Solární kopřivku lze ovlivnit vysokými dávkami antihistaminik H1 a H2, fototerapií, IVIG (musí se sledovat IgA), někdy také plazmaferézou. Chronická aktinická dermatitida může být spouštěna kontaktní přecitlivělostí, léčí se obtížně a u erytrodermické formy se musí vyloučit lymfom.

Prof. Brazzelliová (Itálie) vyčerpávajícím způsobem zhodnotila možnosti fototerapie u imunologických fotodermatóz. Historie moderní fototerapie se píše od r. 1903, kdy Finsen popsal použití uhlíkové lampy na léčbu kožní TBC. Dnes se využívá celá škála zářičů, uplatňuje se imunomodulační efekt UV záření. Při léčbě imunologicky zprostředkovaných fotodermatóz dochází k tzv. fotoadaptaci („hardening effect“). Nejčastější fotodermatózou je PLE (kterou trpí až 6 % populace v Itálii). Vychází ze 2 strategií: buď se použije UV záření, které leží mimo akční spektrum, nebo provokující část, ale v podprahových dávkách. Při UVB 311 nm doporučuje zahájení 70% MED, 3krát týdně po 5 týdnů, stoupat o 10–20 % až do erytému či relapsu. Při PUVA léčbě doporučuje stejné schéma, ale o týden kratší. Na solární kopřivku se osvědčila PUVA nebo UVA na část těla: tolerance se většinou ztrácí velmi rychle. Aktinické prurigo a hydroa vacciniforme postihuje děti, proto zde PUVA není indikována. Chronická aktinická dermatitida se naopak vyskytuje u starších mužů (50–70letých), PUVA je metodou volby, často se podají systémové steroidy, azathioprim a cyklosporin A.

Prof. Sarkany (Velká Británie) pedagogicky velmi názorně rozdělil fotogenodermatózy na metabolické (porfyrie, Hartnupův, Refsumův a Smith-Lemli-Opitzův syndrom) a s poruchou oprav DNA (porucha excizní reparace – xeroderma pigmentosum, trichothiodystrofie, Cocayneho syndrom; porucha oprav dvoušroubovice – Rothmund-Thomsonův a Bloomův syndrom). Nejčastější je PCT (porfyria cutanea tarda) s poruchou uroporfyrinogen dekarboxylázy v játrech: ve 20 % se vyvíjí hemochromatóza, v 15–90 % je v pozadí hepatitida C, v 50 % používání alkoholu a až u 50 % žen zvýšení estrogenů. Nebezpečná je EPP (erythropoietická protoporfyrie) – nepředvídatelně u 1 % postižených dojde k jaternímu selhání, které pak lze řešit již jen transplantací jater. Xeroderma pigmentosum má také oční a neurologické příznaky (ve 30 %), které mohou být fatální. Na kůži se od kojeneckého věku v 65 % objevují těžká perzistující zarudnutí, v 35 % progredující pigmentace („freckling“). Hlavním preventivním opatřením je důsledná absolutní fotoprotekce, v léčbě pak odstraňování mnohočetných kožních karcinomů.

Prof. Ferguson (Velká Británie) zmínil polékovou fotosenzitivitu. Nejčastěji je fototoxická, dále pak pseudoporfyrie, fotoalergická, podobná LE a pellagroidní. Mezi dominující systémové léky řadí thiazidy, quinin (hypomelanosa), amiodaron (hyperpigmentace), chlorpromazin (také pigmentace). Pseudoporfyrické reakce jsou vyvolané furosemidem, kyselinou nalidixovou, ciprofloxacinem atd. Velmi nebezpečný je voriconazol, po kterém vznikají i kožní malignity. K lokálním fotosenzibilizátorům řadí oxybenzon (filtr sunscreenů), ketoprofen.

Prof. Wulf (Dánsko) řešil fotoprotekci u fotodermatóz. Méně než dvojnásobné snížení minimální erytémové dávky (MED) v UVB a A lze považovat ještě za nechorobný stav, extrémní snížení (až stonásobné) MED může vzniknout u chronické aktinické dermatitidy. Fotoprotektivní adaptací běžnou UV fototerapií lze navodit SPF 1,5, u PUVA až SPF 2. Běžné zastínění slunečníkem redukuje ozáření o 50 % (záleží na reflexních materiálech v okolí). Fotoprotekce oděvem je závislá na materiálu: akrylová vlákna mají UPF 5–7, polyester 11–30, bavlna 11–1000. Dihydroxyaceton (přidávaný do „samoopalovacích“ prostředků) poskytuje nízkou ochranu (SPF 2–3). V Dánsku je jen 14 dní v roce, kdy hrozí riziko akutního spálení. V zimním období je vyzářeno jen 15 % ročního UV, při 6denní dovolené u moře může rekreant dostat 25 % celoroční dávky UV záření.

Plenární přednášky

Prof. Minnoci (Itálie) se zaměřil na epigenetickou léčbu rakoviny. Epigenetické jevy (např. metylace, acetylace DNA) lze považovat za most mezi genotypem a fenotypem. Epigenetické alterace mohou podporovat onkogenezi, ale také vrátit buňku k normálnímu životu. Ke stanovení odpovědi na epigenetickou léčbu musí být určen marker (např. úroveň acetylace H4 histonu u karcinomu prsu), který lze vyšetřit např. imunoprecipitací chromatinu. Když se pak podaří identifikovat acetylační místo, podaří se zlikvidovat nádorové buňky.

Prof. Geigers (Švýcarsko) podal přehled historie zobrazování kožních chorob. V raném středověku se zobrazovala zejména lepra. Za první soustavnější rozbor kůže považuje dílo Andrease Vesala „De humani corporis fabricae“ (1542). V letech 1798–1808 Robert Willan provedl soustavnou klasifikaci kožních výkvětků, v r. 1835 Alibert zohlednil i histologický nález v kožní morfologii. Kožní atlasy, které poté vznikaly (1856 Hebrův, 1887 Kaposiho), byly velmi nákladné a zůstaly většinou jen deponátem univerzitních knihoven. Vynález fotografie umožnil i fotodokumentaci nálezů kožních, ale také histologických (např. v r. 1881 se o to zasloužil Robert Koch). Klinická fotografie (např. kolem r. 1914) však měla za úkol nejen realistické zobrazení, ale také umělecké ztvárnění kompozice osob. V té době asi nejnáročnější zobrazení poskytovaly voskové muláže. Jejich zlatou éru ukončila až barevná fotografie (1955).

Závěr

Jarní sympozia EADV jsou tradičně příjemným setkáním nejen vůdčích dermatovenerologů, ale také místních společností a umožňují tak užší propojení v Evropě. Nejinak tomu bylo i ve Veroně, kde k tomu přispěly i krásné památky a teplé jarní počasí.

Zpracoval: doc. MUDr. Karel Ettler, CSc.

karel.ettler@fnhk.cz