Klinický případ: Verukózní alopetické ložisko na temeni

Na našem pracovišti byla vyšetřená 59letá pacientka. V rodinné anamnéze udávala pouze vyrážku u matky na trupu. V 9 letech prodělala operaci srdce pro defekt septa síní, hysterektomii s adnexotomií v 31 letech a s odstupem 2 měsíců resekci střeva pro karcinoid s následnou chemoterapií a pravidelnou onkologickou dispenzarizací. Od r. 2001 je sledována pro polyartralgie a osteoporózu na revmatologii a také v endokrinologickém ústavu pro nodozitu štítné žlázy. Užívá methionin, levotyroxin, kalcium, cholekalciferol, pankreatin. Kromě zvýšeného výpadu vlasů a občasných ekzémových projevů na horních končetinách a nosních křídlech popisovala i od dětství přítomné bezvlasé ložisko s bradavičnatým povrchem na temeni, které snad bylo mírně proměnlivé co do velikosti i počtu prominujících částí. Při první návštěvě v květnu 2008 bylo v terénu prořídlých vlasů na temeni patrné verukózní šupící se ložisko barvy kůže až nažloutlé velikosti 25x15x2 mm v sousedství s hyperkeratotickou papulou barvy kůže velikosti 5x5x2 mm (obr. 1). Byla provedena probatorní excize z projevu na temeni. Na těle nebyly kromě výše uvedeného nálezu přítomny známky jiného kožního onemocnění.

Histologický nález

Epidermis je výrazně nepravidelně akantotická, kryta silnou hyperkeratózou, místy se silnou sloupcovou parakeratózou, pod kterou vybíhá v úzkých čepech do horního koria (obr. 2., hematoxylin-eozin, 40x). V epidermis jsou patrná ložiska suprabazální akantolýzy s přítomností dyskeratotických buněk i typu corp ronds (obr. 3, hematoxylin-eozin, 200x). V přilehlém koriu je patrný pruhovitý mononukleární infiltrát z lymfocytů ojedinělých plazmocytů a eozinofilů. Zbytek excize je beze změn.

Závěr

Mnohočetný verukózní dyskeratom

Pacientce byla vysvětlena nezhoubná povaha ložiska ve kštici. Na další kontroly se nedostavila.

Diskuse

Verukózní dyskeratom je poměrně vzácný benigní kožní nádor, obvykle se manifestující jako solitární vyvýšené ložisko barvy kůže, nažloutlé, červenohnědé, či šedohnědé, často s centrálním hyperkeratotickým čepem. Poprvé byl popsán Helwigem v roce 1954 jako lokalizovaná forma m. Darier. Název verukózní dyskeratom (warty dyskeratoma) byl zaveden Szymanskim v roce 1957 (9). Název reflektuje klinický vzhled a histopatologické znaky připomínající virové veruky i přítomnost fokální akantolytické dyskeratózy, i když vztah k jiným onemocněním s tímto histologickým obrazem (m. Darier, m. Grover) se zdá nepravděpodobný a role virové infekce (HPV) zatím nebyla potvrzena. Postiženy jsou osoby obou pohlaví, poměr postižení žen a mužů se podle různých autorů liší. Věk pacientů se nejčastěji pohybuje mezi 50. a 70. rokem, rozsáhlejší studie uvádějí věkové rozmezí 3–88 let (7). Typickou lokalizací je kůže obličeje, krku, kštice, méně často trupu a končetin, vzácně může být nádor přítomen na sliznicích dutiny ústní, zevního genitálu nebo subunguálně (3, 5). Nádor většinou dosahuje maximální velikost 1–2 cm. Literatura ojediněle uvádí i výskyt mnohočetných lézí. Japonští autoři pozorovali výskyt mnohočetných lézí u pacientů s renální dysfunkcí (6). Byl popsán i plošně rozsáhlejší nádor velikosti 5x2 cm, který ale pravděpodobně vzniknul seskupením jednotlivých menších dyskeratomů (8). Zřídka bývá udáváno svědění ložisek.

Příčina vzniku této sporadické lokalizované poruchy soudržnosti a vyzrávání epidermis zatím není známá. Pravděpodobně jde o chybnou interakci desmosomů s tonofilamenty. Role virové infekce (HPV) nebyla potvrzena.

Fokální akantolytickou dyskeratózu charakterizuje Ackerman fokálním výskytem suprabazálních štěrbin v epidermis se zachovalými dermálními papilami a přítomností akantolytických a dyskeratotických buněk ve všech epidermálních vrstvách doprovázenou  fokální hyperkeratózou a parakeratózou (2). Je typická pro genodermatózy m. Darier, m. Grover, m. Hailey-Hailey (familiární benigní pemfigus), v lokalizované formě pro lineární epidermální névus, akantolytickou aktinickou keratózu, akantolytický spinocelulární karcinom, zmíněný verukózní dyskeratom, v slizniční lokalizaci pro vulvární a anální akantolytickou dyskeratózu, vyskytuje se i u melanocytárních a vaskulárních névů nebo maligního melanomu jako součást nádoru eventuálně v jeho bezprostřední blízkosti (8).

V histologickém obraze lze v přehledném zvětšení rozeznat 3 základní typy: miskovitý, cystický a nodulární. Převažuje miskovitý typ tvořený invaginací epidermis krytou hyperkeratózou a parakeratotózou. Charakteristickým znakem je přítomnost fokusů akantolytické dyskeratózy v hyperplastických epidermálních čepech. Nádorové struktury často souvisí s pilosebaceózní jednotkou, jeví známky folikulární diferenciace připomínající infundibulární porci vlasového folikulu a obsahují infundibulocystické struktury. V nádorové tkáni byla prokázána pozitivita keratinů 6 a 7, typických pro kůru a vnitřní epitelovou pochvu vlasového folikulu. Tyto studie nasvědčují tomu, že se jedná o folikulárně-adnexální neoplazii, proto byl navržen název folikulární dyskeratom, který lépe vystihuje povahu tumoru. Sporná je však etiologie slizničních lezí, může se jednat pouze o izolovaná ložiska fokální akantolytické dyskeratózy, které nelze zařadit pod jednotku folikulárního dyskeratomu (4, 7). Vyšetření cytokeratinů v těchto případech nebylo provedeno.

V diferenciální diagnóze je nutné zvážit seboroickou keratózu, bazaliom, spinaliom, epidermální cystu, pigmentový névus, fibrom, dermatofibrom, keratosis solaris anebo vulgární veruku.

Vzhledem k tomu, že se jedná o benigní nádor, je základní léčebnou metodou totální chirurgická excize. Nabízí se otázka efektu lokálních retinoidů v terapii lokalizovaných lézí folikulární akantolytické dyskeratózy (1).

MUDr. Zuzana Plzáková
Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN
U nemocnice 2
128 08 Praha 2
E- mial: Zuzana.Plzakova@lf1.cuni.cz