Ohlédnutí za IV. česko-slovenskou lipidovou akademií

19. a 20. 10 2018, Mikulov

Ve dnech 19. a 20. října 2018 se pod odbornou záštitou České společnosti pro aterosklerózu (ČSAT), Slovenské asociácie aterosklerózy (SAA) a České internistické společnosti ČLS JEP v Mikulově již po čtvrté uskutečnila Lipidová akademie. Účastníky Lipidové akademie v Mikulově uvítali předseda ČSAT prof. Michal Vrablík a předseda SAA prof. Daniel Pella. Program dvoudenního setkání přinesl nejen na odborné přednášky, ale účastníci se mohli zapojit také do kazuistické workshopů a plenární diskuse – tentokrát na téma přístupu k pacientům s myopatií asociovanou se statiny (SAM) nebo problematiky imunitně zprostředkované nekrotizující myopatie (IMNM). Speciální prostor byl věnován prvním praktickým zkušenostem s indikováním inhibitorů PCSK9, které 1. června 2018 získaly v ČR úhradu, a nechyběla ani odborná sdělení o vzácnějších dyslipidemiích. Přednášející byli odborníci nejen z České republiky (např. prof. V. Soška, prof. V. Blaha, RNDr. M. Dobiášová a další), ale i ze Slovenska (prof. Pella, doc. K. Rašlová, doc. B. Vohnout).

Co zajímavého zaznělo v přednáškách…

Dysbetalipoproteinemii (DBLP) se věnoval prof. MUDr. Vladimír Soška, CSc. který zdůraznil, že na DBLP se při diagnostice myslí poměrně málo, přitom osoby s tímto onemocněním jsou v podobně vysokém riziku jako osoby s familiární hypercholesterolemií (FH). Pro potvrzení onemocnění je klíčová betakvantifikace, tedy vyšetření krve po ultracentrifugaci. Typicky má být v lipoproteinech o molekulární hmotnosti < 1,006 poměr mezi cholesterolem a hladina triglyceridů > 0,68. Typicky je přítomna b-VLDL frakce. Z hlediska genetiky jsou pacienti většinou homozygoti pro apoE2 alelu, musí být ale přítomen i spouštěcí faktor (diabetes, obezita, renální selhání, hypotyreóza, alkoholizmus, hormonální antikoncepci, nevhodný životní styl. Prof. Soška uvedl, že téměř vždy je přítomna porucha lipolýzy, na které významně participuje hyperinzulinemie či inzulinoezistence, a současně je přítomno zpomalení clearence remnantních atypických částic. Pacienti s DBLP reagují dobře na léčbu, účinná je kombinace statinu s fibrátem.

Deficit lipoproteinové lipázy (LPLD)byl hlavním tématem přednášky doc. MUDr. Kataríny Rašlové, CSc. Jde o vzácné onemocnění (1 : 1 000 000) charakterizované hyperchylomikronemií a extrémně vysokými koncentracemi triglyceridů a cholesterolu. Léčba tohoto onemocnění je svízelná, jedinou možností byla po dlouhá léta velmi přísná dieta. Určitou možností je využití lomitapidu, který snižuje syntézu chylomikronů ve střevě a současně i produkci VLDL v játrech. Příslibem pro léčbu by mohla být genová terapie, jejíž výsledky jsou krátkodobě výborné z hlediska dosažených hodnot lipidového a lipoproteinového metabolizmu.

Doc. MUDr. Tomáš Freiberger, Ph.D., vedoucí českého projektu MedPed, informoval, že v roce 2018 vyšel v časopise Journal of the American College of Cardiology (Sturm AC et al. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 662–680) tzv. genetický konsenzus, jehož vznik z velké části iniciovala americká pacientská organizace FH Foundation. Na vzniku dokumentu mapujícího aktuální problematiku genetické diagnostiky familiární hypercholesterolemie (FH) pracoval přibližně rok a půl mezinárodní panel 30 odborníků včetně doc. Freibergera. Dokument vychází z faktu, že FH je geneticky podmíněné onemocnění, které by mělo být diagnostikováno cestou genetických metod. Dokument shrnuje i doporučení, komu by mělo být genetické vyšetření doporučeno a u koho by mělo být (jen) zváženo: nabídnuto by mělo být u dětí s LDL-C > 4,1 mmol/l a u dospělých > 4,9 mmol/l, u nichž má aspoň jeden prvostupňový příbuzný stejné hodnoty, nebo má tento pacient předčasnou manifestaci ICHS. I při negativní rodinné anamnéze je doporučeno testovat děti s LDL-C > 4,9 mmol/l a dospělé s LDL-C > 6,5 mmol/l. Vyšetření by mělo současně být nabídnuto také všem prvostupňovým příbuzným a měl by být proveden kaskádový screening v rodinách.

Prof. MUDr. Vladimír Blaha, CSc., představil první zkušenosti s léčbou inhibitory PCSK9, kterým byla v roce 2018 stanovena úhrada od zdravotních pojišťoven. V centru pro léčbu dyslipidemií v Hradci Králové je pacientům splňujícím indikační kritéria léčba předepsána a vydána v příslušné lékárně. Prof. Blaha zdůraznil, že klíčové je dodržování selekce pacientů podle kritérií stanovených SÚKL, ve FN v Hradci Králové navíc již od roku 2016 funguje tzv. indikační skupina složená z internisty, kardiologa, lipidologa a biochemika, která má za úkol posuzovat sporné případy. Pojišťovny požadují hodnocení efektivity léčby inhibitory PCSK9, tedy kontroly za 12 a 24 týdnů léčby: za půl roku má pacient dosáhnout 40% poklesu LDL-C. Potěšující je, že v roce 2019 by se počet center pro léčbu dyslipidemií, která budou moci předepisovat novou léčbu, měl rozrůst. Kompletní informace o aktuálních možnostech léčby inhibitory PCSK9 naleznete na www.athero.cz.

Program tradičně věnoval pozornost i tomu, jak vést dostatečně účinnou a současně bezpečnou léčbu dyslipid­emií pomocí standardní terapie statiny, ezetimibem či fibráty a samozřejmě nechyběla ani problematika statinové intolerance a nonadherence k léčbě. Velmi obtížné je zejména stanovení diagnózy myopatie asociované se statiny, protože je založeno na subjektivním hodnocení a není k dispozici spolehlivý diagnostický test ani laboratorní marker, který by diagnózu jednoznačně potvrdil nebo vyvrátil.

RNDr. Milada Dobiášová, DrSc., z Fyziologického ústavu AV ČR, se věnovala roli HDL-cholesterolu v procesu ovlivnění KV-rizika. Podle výsledků řady studií je velmi dobrým markerem k odhadu KV-rizika u nemocných, jejichž hlavní lipoproteinovou odchylkou není dramatická elevace LDL-C. Z tohoto pohledu se jeví jako perspektivní nástroj pro objektivizaci preaterosklerotického období pacientů, ale také pro monitorování účinku léčby na lipoproteinový profil stanovení aterogenního indexu plazmy (AIP). AIP dobře odráží mechanizmus regulace velikosti lipoproteinových částic. Logaritmická transformace poměru TAG : HDL-C vyjadřuje nejen poměr mezi aterogenními a protektivními lipoproteiny, ale především koreluje s velikostí těchto částic a ukazuje na frakční esterifikační rychlost cholesterolu.

Na V. česko-slovenskou lipidovou akademii v Mikulově jsou všichni zájemci už nyní srdečně zváni – uskuteční se 18. až 19. října 2019.

Mgr. Kristýna Čillíková

komunikace@athero.cz 

www.athero.cz

Doručeno do redakce/Doručené do redakcie/Received 12. 11. 2018