Vzácná onemocnění v hematologii
Doporučujeme
![Horečka_muž](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_large/media/image/d6ff3e0fdcb04980cf776c3c992a6873.jpg)
Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění. Akutní epizoda se nejčastěji projeví hemolytickou anémií, trombocytopenií a neuropsychiatrickými příznaky. Její získaná forma je dána vytvořením autoprotilátek proti proteáze ADAMTS13 štěpící multimery von Willebrandova faktoru, s následnou tvorbou mikrotrombů vedoucích k poškození cílových orgánů, nejčastěji CNS a ledvin. Pro prognózu pacienta je rozhodující včasné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby – primárně výměnné plazmaferézy. V rámci…
![trombocytopenická purpura](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/39226d31902c4f21da353ccbdff62b46.jpg)
Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je vzácná trombotická mikroangiopatie (TMA)…
![splenomegalie](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/3d8fa9432c6fccb5788596bd7eaf0f33.jpg)
Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
Zvážení Gaucherovy nemoci (GN) jako příčiny pacientových obtíží zejména při splenomegalii a…
Články k tématu
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/f1096e454c2146edc7d2780fec37338e.jpeg)
Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
Typickým nálezem u Gaucherovy choroby jsou vysoké hodnoty některých biomarkerů – tartát rezistentní...
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/20b9b63681761d44805950bb5fbb47ed.jpeg)
Gaucherova choroba – nemoc známá i neznámá
Gaucherova choroba představuje jedno z nejčastěji se vyskytujících lyzosomálních střádavých onemocnění....
![](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/article_list_item_small/media/image/7aed8bf89e5d6d73b36d70b8d8654e62.jpeg)
Důsledky narušené funkce lyzosomální β-glukocerebrosidázy
Gaucherova choroba je vzácné onemocnění. Jeho podstatou je deficit lyzosomální hydrolázy glukocerebrosidázy...
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
- Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
- Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
- Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
- Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
- Splenomegalie u Gaucherovy choroby
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy