Substituční léčba imunoglobuliny u sekundární protilátkové imunodeficience – konsenzus evropských expertů

Konsenzuální doporučení pro substituční terapii SID v každodenní praxi 

1. Doporučen je personalizovaný terapeutický přístup k nemocným se SID na základě potřeb pacienta, jeho klinického stavu a klinické odpovědi.
2. Závažné infekce lze definovat jako takové, jež vyžadují hospitalizaci nebo i.v. antimikrobiální léčbu. Jako recidivující infekční obtíže je u dospělých možné definovat výskyt > 3 infekcí za rok vyžadujících lékařskou péči; hranice jejich počtu je ovšem nejasná a vyžaduje individuální posouzení.
3. U pacientů s hematologickými malignitami by měla být rutinně monitorována celková hladina IgG. Za hraniční hodnotu snížení hladiny lze považovat 4 g/l.
4. Pokud se týká měření hladiny specifických protilátek (proti pneumokokům, difterii, tetanu) u pacientů s hematologickými malignitami, je doporučen individuální přístup, přičemž pozornost si zaslouží zejména recidivující infekce.
5. Indikací k zahájení substituce i.v. imunoglobuliny (IVIG) může být i jediná závažná infekce, nejde však o striktní indikaci.
6. Se zahájením substituce IVIG není nutné čekat na pokles sérové hladiny IgG pod 4 g/l. Zásadní je posouzení klinického stavu.
7. Zahajovací dávkou IgRT u SID by měly být 0,4 g/kg s následnou titrací podle charakteristik pacienta a klinické potřeby.
8. Pokud není dosaženo kontroly výskytu infekcí při IgRT v dávce vypočítané podle tělesné hmotnosti, neměla by být dávka IVIG zvyšována, pokud k tomu není jasně definovaná klinická potřeba. Zvážit je nutno jiné terapeutické možnosti, například antibiotickou profylaxi.
9. IgRT je nezbytné zahájit co nejdříve po vzniku infekce.
10. Pro monitorování klinických výsledků IgRT je nejdůležitější výskyt infekcí a jejich závažnost.
11. Při zvažování o vysazení IgRT jsou nejvýznamnějšími parametry frekvence výskytu infekcí a spontánní obnova tvorby protilátek. Postupné vysazování lze zvážit na jaře. U některých pacientů může při rozhodnutí o vysazení léčby pomoci měření hladiny specifických protilátek.
12. Po vysazení IgRT u pacientů se SID je nezbytné monitorovat hladinu IgG při každé běžné návštěvě.
13. V případě hypogamaglobulinémie po vysazení IgRT je při rozhodnutí o načasování znovunasazení (hned nebo až po případném výskytu první infekce) třeba vycházet z klinického profilu pacienta.
14. V současné době není dostatek důkazů o tom, že by byl multidisciplinární přístup u pacientů se SID přínosem. Klíčové je postupovat individuálně.

Závěr

Hlavními kroky pro zlepšení managementu SID jsou podle konsenzu evropských expertů stanovení charakteru imunodeficience, určení její závažnosti a stupně postižení tvorby protilátek, odlišení primární a sekundární imunodeficience a individualizovaný protokol léčby, který zahrnuje dávkování, cestu podání a frekvenci aplikace IgRT.

(zza)

Zdroj: Cinetto F., Francisco I. E., Fenchel K. et al. Use of immunoglobulin replacement therapy in patients with secondary antibody deficiency in daily practice: a European expert Q&A-based review. Expert Rev Hematol 2023; 16 (4): 237−243, doi: 10.1080/17474086.2023.2176843.