Substituční léčba imunoglobuliny

Indikace

Imunoglobuliny se běžně podávají pacientům s X-vázanou agamaglobulinémií, běžným variabilním imunodeficitem nebo těžkým kombinovaným imunodeficitem. Další skupinou pacientů, u které je ovšem indikace imunoglobulinů méně častá, jsou osoby s méně významnými poruchami imunity, např. s deficitem podtříd IgG nebo s poruchou tvorby specifických protilátek. Zde se imunoglobuliny podávají zcela individuálně, jen při významných klinických projevech.

Vlastnosti a dávkování imunoglobulinových preparátů

Při výrobě imunoglobulinových preparátů se dbá na snižování obsahu protilátky typu IgA důležité pro slizniční imunitu. Pro přirozeně krátký biologický poločas nejsou k substituci použitelné a navíc jejich přítomnost může zvyšovat riziko nežádoucích reakcí. Naopak protilátky typu IgG (nesoucí paměť pro prodělaných onemocněních) vydrží v organismu pacienta přibližně 3 týdny. Současné preparáty díky výrobním postupům a stabilizačním složkám disponují dostatečně dlouhým biologickým poločasem.

Dávkování imunoglobulinů se v současné praxi neodvíjí od tělesné hmotnosti pacienta, ale zakládá se vždy na individuálních potřebách. Orientačně se jedná o 400–800 mg/kg/měsíc. Prvotní způsob podávání imunoglobulinů, tedy intravenózní aplikace, je dodnes hojně využíván, od roku 2006 je k dispozici také subkutánní aplikace pomocí pumpy nebo metodou rapid push.

Možnosti podání

Při volbě způsobu podávání imunoglobulinů je nutné zvažovat řadu okolností.

• Imunologové se většinou brání portovým vstupům kvůli riziku infekce a preferují při nedostatečném žilním přístupu subkutánní aplikaci. Důležitým aspektem je ovšem zručnost a spolupráce pacienta.
• Při rozhodování hraje roli také tolerance, neboť každý pacient reaguje na jednotlivé preparáty odlišně. Pokud se podaří najít dobře snášený preparát, je vhodné jej pacientovi ponechat celoživotně.
• Dalším rozhodovacím kritériem jsou ekonomické možnosti, sociální zázemí pacienta nebo vzdálenost jeho bydliště od pracoviště, kde je léčen.
• Z medicínského hlediska je důležitým faktorem přítomnost dalších komplikujících onemocnění, například chronických průjmů, při kterých mohou pacienti střevní cestou velmi rychle ztrácet podané protilátky.

Plusy a minusy jednotlivých způsobů aplikace

Mezi klady intravenózní aplikace imunoglobulinů patří nižší frekvence podání; infuze podávané ve zdravotnickém zařízení je navíc pro polymorbidní pacienty výhodná s ohledem na pravidelný kontakt s lékařem v 3týdenních intervalech. Mírné nežádoucí účinky intravenózní aplikace jsou velmi časté a téměř všichni pacienti udávají v den podání únavu a příznaky obdobné chřipkovému onemocnění (flu-like).

Subkutánní aplikace je pacienty vnímána pozitivně kvůli nízkému výskytu nežádoucích účinků, které jsou obvykle jen lokálního charakteru a správnou edukací pacienta se je daří v krátké době eliminovat. Aplikace probíhá obvykle 1−2× týdně.

Nejnovějším způsobem aplikace je podkožní podání facilitované hyaluronidázou, jež v sobě spojuje výhody obou dvou zmíněných klasických forem aplikace imunoglobulinů. Jedná se o vysoce bezpečný postup s dobrým profilem nežádoucích účinků, které jsou v případě těch systémových mírnější než při klasickém i. v. podání. Lokální nežádoucí účinky jsou pak srovnatelné s běžným subkutánním podáním. Tato forma aplikace je schválena i pro pediatrickou populaci v celé její šíři. Frekvence jednotlivých aplikací bývá 3−4 týdny.

Preference pacientů

Studie, jež se zaměřily na hodnocení spokojenosti a přání pacientů užívajících imunoglobuliny, uvádějí, že tři čtvrtiny jsou spokojené s domácí aplikací. Důležitým aspektem je pro ně počet vpichů v rámci jednoho podání – za lepší variantu považují aplikaci 3× týdně s jedním vpichem než pouze 1 aplikaci za týden, při které ale musejí absolvovat vpichy tři.

Pro pacienty je zásadní také časová náročnost léčby – aplikace infuze u lékaře je i s nutným odpočinkem po podání záležitostí celého dne. Klasické subkutánní podání pomocí pumpy zabere většinou 9 hodin měsíčně, při podkožním podání bez pumpy, u kterého si pacient sám reguluje rychlost podání, se udávají 4 hodiny. Facilitované podkožní podání zabere přibližně 2 hodiny měsíčně.

(pak)

Zdroj: Králíčková P. Substituční léčba imunoglobuliny současnosti – cesta nejen ke zlepšení compliance v domácí substituční léčbě. Edukační seminář pro sestry. Hotel Pyramida, Praha, 25.–26. 1. 2019.

Zhlédnout celý záznam přednášky.

Další informace naleznete na webových stránkách o primární imunodeficienci, které můžete doporučit svým pacientům.