„A ta idiopatická plicní fibróza, to je jako rakovina plic, pane doktore?“

Idiopatická plicní fibróza vs. karcinom plic 

• Idiopatická plicní fibróza (IPF) je specifickou formou chronického fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu. Podkladem IPF je patologický proces hojení poranění plicních sklípků, zřejmě jako reakce na různá infekční i neinfekční agens, vyúsťující v nekontrolovatelné jizvení a v definitivní devastaci plicní architektoniky.
• Karcinomem plic rozumíme zhoubné onemocnění způsobené nádorem, pro který je charakteristický nekontrolovatelný růst s destrukcí okolních tkání a schopností zakládat metastázy. 

Příznaky a nálezy u idiopatické plicní fibrózy

• Kašel (může být suchý i produktivní).
• Námahová, později klidová dušnost, rozvoj je zpravidla plíživý.
• Rychlé a mělké dýchání.
• Větší unavitelnost, nevýkonnost.
• Paličkovité prsty a nehty tvaru hodinového skla (až v 50 % případů pokročilých stadií).
• Poslechový nález krepitu nad plicními bazemi, později difuzně, připomíná zvuk rozepínání suchého zipu.
• Hypoxémie (zprvu námahová, později klidová).
• Spirometricky je patrná restrikční ventilační porucha (snížení vitální kapacity plic, snížení totální kapacity a reziduálního objemu).
• Redukce poddajnosti plic (plicní compliance).
• Radiologicky známky zmnožené plicní kresby až retikulonodulací s predilekcí v dolních plicních polích, později difuzně; stěžejním vyšetřením je HRCT plic.

Příznaky a nálezy u plicních karcinomů

• Kašel (obvykle suchý, dráždivý), případně změna charakteru kašle u kuřáků (větší frekvence, intenzita, úpornost, dráždivost, okolnosti vzniku).
• Dušnost − bývá přítomná asi u 30 % pacientů.
• Stenokardie − vyskytují se až u 40 % pacientů, nezřídka jsou neurčité, obvykle intermitentní, tupé, někdy s charakteristickou lokalizací pod lopatkou, častá je vazba bolesti na kašel a nádech.
• Opakované pneumonie (obzvláště pneumonie s tendencí k obnovování ve stále stejné lokalizaci se špatnou reakcí na antibiotickou léčbu).
• Chrapot − při postižení n. laryngeus recurrens v mediastinu, není provázen bolestí v krku ani jinými známkami infekce horních cest dýchacích.
• Dysfagie − při útlaku jícnu.
• Hemoptýza.
• Extrapulmonální příznaky jako projev metastatického postižení (nejčastěji CNS, skeletu, kostní dřeně, jater).
• Paraneoplastické projevy − objevují se u 10−20 % pacientů, k nejčastějším nespecifickým paraneoplastickým příznakům patří nauzea a nechutenství, zvracení, úbytek tělesné hmotnosti při nezměněném příjmu stravy, ortostatická hypotenze.
• Poslechový nález bývá často normální, někdy je přítomné oslabené až vymizelé dýchání, zkrácený poklep, trubicovité dýchání, chrůpky.
• Nález při zobrazovacím vyšetření záleží na lokalizaci nádoru, může být i normální, dále se lze mimo jiné setkat se zvětšením stínu plicního hilu nebo se segmentální, lobární či alární atelektázou.

Společné znaky IPF a karcinomu plic

• Stejné rizikové faktory (kouření, chronické poškození plicní tkáně, expozice prachům a rozpouštědlům, virové infekce).
• Epigenetické a genetické alterace.
• Výskyt převážně ve středním a starším věku (s IPF se nicméně nesetkáváme u jedinců mladších 45 let, s karcinomy vzácněji ano).
• Kašel a dušnost jako základní projev.

Odlišné znaky IPF a karcinomu plic

• IPF je omezena na plíce, karcinom má schopnost zakládat metastázy.
• IPF je bilaterální proces, karcinom plic je ve většině případů jednostranný (ve 2−6 % případů jsou karcinomy plic bilaterální)
• Histocytologické odlišnosti − nádorové buňky jsou považovány za monoklonální, zatímco myofibroblasty uvnitř fibroblastových ložisek jsou polyklonální (u některých typů karcinomů však byla pozorována stejná cytogenetická heterogenita jako v buňkách IPF).
• Radiologické odlišnosti (viz výše).
• Poslechový nález (viz výše).

Pomůže výzkum karcinomů plic najít lék na plicní fibrózu?

Studium společných znaků idiopatické plicní fibrózy a karcinomů plic zakládá do budoucna nové možnosti výzkumu léčby IPF.  Je třeba si uvědomit, že až do roku 2011 byla IPF prakticky neléčitelnou nemocí, neboť dosavadní léčebné možnosti neměly validní efekt. V roce 2011 byl objeven první antifibroticky působící lék. Nadále je však IPF nevyléčitelným onemocněním a je nutné hledat další terapeutické možnosti. 

Přesnou diagnózu stanoví pneumolog

Stanovit diagnózu IPF není snadné, a to i z důvodu široké diferenciální diagnostiky jejích základních příznaků. Důležité je však na ni pomyslet a pacienta včas odeslat k plicnímu vyšetření. 

(tich)

Zdroje:
1. Vancheri C. Idiopathic pulmonary fibrosis and cancer: do they really look similar? BMC Med 2015; 13: 220, doi: 10.1186/s12916-015-0478-1.
2. Vašáková M. Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015. Interní medicína pro praxi 2015; 17 (3): 128−132.
3. Vašáková M. Idiopatická plicní fibróza – novinky v diagnostice a léčbě. Interní medicína pro praxi 2007; 5: 233−236.
4. Doubková M. Idiopatická plicní fibróza – časná diagnostika má stále význam. Medicína pro praxi 2017; 14 (1): 45–48.
5. Zatloukal P. Karcinom plic. Abstrakt 2008_06. XVI. západočeské pneumoonkologické dny, 2008.
6. Skřičková J., Kadlec B. Příznaky a rizika karcinomu plic. Medicína pro praxi 2014; 11 (1): 30–33.
7. Steffen H.-M., Griebenow R., Meuthen I. et al. Diferenciální diagnostika ve vnitřním lékařství. Překlad 5. vydání. Grada, Praha, 2010: 185–186.