Mycosis fungoides ve vysokém věku − kazuistika

Popis případu

84letý muž si povšiml dvou makulárních lézí na trupu, které svědily a zvětšovaly se. Po léčbě středně účinným kortikoidem se vyhojily, ale několik měsíců po vysazení léčby se vrátily. Dva roky poté byly léze rozsáhlejší, s výraznou deskvamací a místy měly podobu edematózních plaků. Plaky byly velmi svědivé, některé i erodované s exsudací a strupy. Pacient intermitentně užíval různé dávky perorálních kortikoidů po dobu 3 let, přičemž se zlepšilo svědění a opadl otok, ale kompletní remise nenastala.

Po necelých 5 letech se objevila poikilodermie s hyperpigmentací krku, hrudníku, axil a zad. Patrná byla rovněž difuzní atrofie kůže, která převyšovala míru očekávanou vzhledem k věku pacienta. V každé axile byla hmatná jedna zvětšená lymfatická uzlina. Pacient negoval úbytek váhy nebo přítomnost jiných symptomů. Dlouhodobě měl rozsáhlé, neléčené vitiligo (30 let).

Mikrobiologické vyšetření kožních stěrů bylo v normě, biochemické vyšetření krve ukázalo zvýšení sedimentace. Biopsie axilárních uzlin odhalila dermatopatickou lymfadenopatii. Aspirace kostní dřeně ukázala myeloidní reakci s posunem doleva. Mykotická infekce nebyla prokázána, ani zobrazovací vyšetření hrudníku a břicha neprokázaly žádnou patologii. Na základě biopsie byla stanovena diagnóza mycosis fungoides, stadium IIA (generalizované postižení kůže s papulami a plaky, které pokrývají více než 10 % povrchu těla, klinicky zvětšené, ale histopatologicky normální lymfatické uzliny, žádné metastázy).

Byla zahájena terapie PUVA − 30 mg 8-methoxypsoralenu a následná expozice UVA po dobu 2 hodin. Na erodované léze byl preskribován 0,1% fluocinolon-acetonid v masti. Po 21 sezeních terapie PUVA byly léze kompletně vyhojené a nesvědily. Nepravidelná hyperpigmentace a depigmentace však přetrvávaly. Kontrolní biopsie prokázala značnou redukci kožního infiltrátu, ačkoliv atypické buňky byly stále přítomné. Pacient pokračoval s udržovací léčbou PUVA (jednou za 14 dnů).

Mycosis fungoides a možnosti léčby

Terapeutické možnosti pro mycosis fungoides postihující pouze kůži jsou:

• topické kortikoidy,
• topická chemoterapie (mechlorethamin, karmustin),
• PUVA,
• systémová monochemoterapie,
• ozáření elektronovým paprskem.

Léčebné účinky jsou prokázané u všech těchto metod, avšak nejsou k dispozici data srovnávající jejich úspěšnost. Volba závisí na věku pacienta, toleranci chemoterapie a dostupnosti jednotlivých modalit. Zde byla vzhledem k věku a značnému svědění zvolena PUVA a topické kortikoidy. Podle dostupných údajů PUVA terapie navozuje klinickou remisi, ale podstatu choroby neléčí. U pacientů vyššího věku, kteří by nemuseli tolerovat agresivnější terapii, je zvolená léčba dostatečně účinná a dobře tolerovaná.

(pez)

Zdroj: Raman M., Souza P. D., Ravindra J. P. et al. Mycosis fungoides treated with PUVA and topical corticosteroids. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2000; 66 (5): 251−253.