Navození imunitní tolerance u pacientů s těžkou hemofilií s inhibitory
Navození imunitní tolerance (ITI) u hemofiliků s přítomností inhibitorů může pomoci obnovit klinickou odpověď na podání koncentrátů obsahujících faktor VIII nebo IX.
Navození imunitní tolerance (ITI) u hemofiliků s přítomností inhibitorů může pomoci obnovit klinickou odpověď na podání koncentrátů obsahujících faktor VIII nebo IX. Existuje několik režimů a protokolů ITI. I přes třicet let zkoumání a vyšetřování se ale evidence ITI zakládá především na empiricky získaných datech.
Názory expertů, zkušenosti a interpretace dostupné evidence jsou proto hodnotné při klinickém rozhodování. Na šestém Haemophilia fóru v Zürichu se expertní panel zabýval získanými daty a snažil se nalézt konsenzus, který by určil klíčové body pro praxi týkající se ITI.
Panel podpořil současná doporučení, že v případech, kde je to možné, by měla být ITI časně nabídnuta dětem a dospělým (ideálně v období do pěti let od detekce inhibitoru), pokud je titr inhibitoru <10 Bethesda jednotek (BU) a měla by být přerušena, když je tolerance úspěšně navozena.
U pacientů s hemofilií A s přítomností inhibitoru může být ITI založena na podávání rekombinantního faktoru VIII ve vysokých dávkách. Panel expertů zvažoval, že by pacientům s častým krvácením měla být nabídnuta navíc ještě profylaktická terapie přípravky s takzvanou „by-pass aktivitou“ (rFVIIa či aPCC).
U pacientů s hemofilií B může být přínosné genetické testování pro posouzení rizika vzniku inhibitorů. ITI je u těchto pacientů často méně efektivní a je spojena s vyšším rizikem nežádoucích účinků. U pacientů s vysokým titrem inhibitoru (≥ 5 BU) radí expertní panel přidat k ITI dle potřeby terapii přípravky s „by-pass aktivitou“.
V budoucnu může v ITI režimech získat místo i aditivní imunosupresivní léčba.
Zúčastnění experti se shodli, že k nalezení alternativ k ITI, které by nabídly trvalé účinky a snížily počet komplikací, je zapotřebí dalšího výzkumu.
(hak)
Zdroj: Benson G. et al. Immune tolerance induction in patients with severe hemophilia with inhibitors: expert panel views and recommendations for clinical practice. European Journal of Haematology 2012, 88: 371–379; doi: 10.1111/j.1600-0609.2012.01754.x
Líbil se Vám článek? Rádi byste se k němu vyjádřili? Napište nám − Vaše názory a postřehy nás zajímají. Zveřejňovat je nebudeme, ale rádi Vám na ně odpovíme.
