Adenomyomatóza žlučníku

Overview

Adenomyomatóza žlučníku (AMG) je méně časté získané, benigní a degenerativní onemocnění žlučníku s premaligním až maligním potenciálem cestou metaplásie a to především u segmentální formy ve vyšším věku, ačkoli forma fundální je častější. Je nacházena v 2–8,7 % resekátů žlučníků po cholecystektomiích. Vzácně bývá popsána i v extrahepatických žlučových cestách. Úspěšná předoperační diagnostika nepřevyšuje 30 %, většinou je pomýšleno na akutní či chronické zánětlivé onemocnění žlučníku, o čemž svědčí i vlastní kazuistika. Klinicky probíhá většinou asymptomaticky, i u tohoto průběhu je doporučována cholecystektomie.

Klíčová slova:
adenomyomatóza žlučníku – karcinom žlučníku

ÚVOD

Adenomyomatóza žlučníku (AMG) je relativně méně časté získané, benigní a degenerativní nádorové či nádor připomínající onemocnění žlučníku. Je nacházena v 2–8,7 % resekátů žlučníků po cholecystektomiích. Vzácně bývá popsán i v extrahepatických žlučových cestách a ještě vzácněji v žaludku či v tenkém střevu. V literatuře se vyskytuje především kazuisticky. V poslední době je tomuto onemocnění v souvislosti s případným karcinomem žlučníku věnována vyšší pozornost, když se zdá, že vykazuje určitý premaligní potenciál [1–8].

METODA

Provedena literární analýza dat tohoto onemocnění s demonstrací vlastních zkušeností.

KAZUISTIKA

Pacientka, 82 let, v dobré kondici duševní a fyzické, týden před přijetím na I. chirurgickou kliniku, absolvovala z vlastní iniciativy, když byla jinak asymptomatická, preventivní vyšetření na jiném pracovišti (interním) a to včetně sonografie břicha (!!!) se zcela negativním nálezem.

Na chirurgickou kliniku přijata pro bolesti břicha náhle vzniklé v oblasti pravého podžebří. Afebrilní, leukocyty i CRP zcela v normě. Lokálně aperitoneální, naznačená rezistence pod obloukem. Sonograficky vyjádřeno podezření na akalkulózní cholecystitidu či tumor žlučníku. V následujících dvou dnech bolesti ustupují, CRP a leukocyty nadále v normě. Doplněno CT vyšetření (Obr. 1), kde naléhavá suspekce na tumor žlučníku, především ve fundu, kde v souhlase se sonografickým vyšetřením nález asi 4 cm velké patologické formace charakteru tkáně ve fundu žlučníku s lehkým průsakem stěny žlučníku, v ostatních partiích stěna tenká. „Patologický“ žlučník s reakcí na tuku táhnoucí se k tračníku. Okolo žlučníku a pravého laloku jater asi 13mm lem tekutiny. Obraz svědčí pro maligní tumor žlučníku s jen malou propagací do jater ventrálně a k hepatální flexuře tračníku.

Při klidném průběhu bez zánětlivých markerů vše svědčí pro maligní lézi, když zpětně zjišťujeme i určité hubnutí a mírné celkové příznaky posledního období, které původně negovány.

Proto indikace k cholecystektomii a resekci jater. Při operaci nacházíme v břišní dutině asi 1 litr ascitické tekutiny, dále řadu srůstů ke žlučníku. V něm viditelné i hmatné hmoty ve fundu, který jakoby prorůstal do jater. Velké uzliny okolo ligamenta hepatododenálního. Provedena zvykle cholecystektomie s resekcí V. segmentu jater a lymfadenektomie podél ligamenta HD. Na resekátu potvrzujeme prakticky vrůstání fundu žlučníku do jater. Makroskopicky se jedná o evidentní tumor.

Pooperační průběh klidný, drénem přetrvává únik ascitu, vyřešen odstraněním drénu. Zhojena p.p., odchod domů osmý pooperační den s definitivní histologií.

DISKUSE

AMG je tedy patologický stav nejasné etiologie, charakterizovaný zesílením stěny a intramurální divertikulózou. Ve většině případů se jedná o benigní onemocnění [2, 4, 7].

AMG se vyskytuje ve třech morfologických typech v závislosti na lokalizaci: 1. segmentální typ, který je typický anulárním postižením žlučníku, dělícím žlučník na dvě části, 2. fundální typ, hemisfericky obkružující basi žlučníku a 3. difuzní typ, charakteristický zesílením stěny žlučníku. Uvedené formy se literárně vyskytují poměrně vyrovnaně, i když fundální typ je v relativně větších sestavách pozorován častěji (až 48 %) [6, 9].

AMG byla popsána i jako součásti Carney syndromu (morbidní non-epiteliální neoplazie žaludku, plic a chromafinní tkáně) [10].

Histologicky jsou tyto změny charakterizovány hyperplazií svalových vláken a proliferací slizničních glandulárních struktur vytvářejících invaginace muskulární vrstvou, známé jako Rokitanského-Aschoffovy sinusy [11]. AMG žlučníku se nověji jeví jako onemocnění s maligním potenciálem, řada prací ukazuje na výskyt karcinomu právě v ložiskách adenomyomatózy [12, 13]. Častěji se vyskytuje ve věku nad 30–40 let, častěji u žen [8] i když některé zprávy referují vyšší výskyt u mužů a vyšší věkové rozpětí 22–77 let a nálezy i v dětském věku [4, 8, 14]. Současný výskyt cholelitiázy, převážně cholesterolové, je udáván ve 27–69,9 %. Fundální typ přitom vykazuje nižší sklon k inflamaci a tvorbě litiázy, tato je popisována především u segmentálního typu v souvislosti s možností litogenního potenciálu fundálního kompartementu [7, 15]. Imunohistochemická vyšetření ukazují pozitivitu vimentinu – mezenchymálního markeru – téměř ve třetině případů [7].

I když v některých sestavách nebyl adenokarcinom v AMG nalezen [7], je u tohoto onemocnění v některých jiných sděleních poslední doby zmiňován možný maligní potenciál v souvislosti s nálezem karcinomu v AMG. Ke vzniku adenokarcinomu v AMG disponují především starší pacienti (nad 60 let) se segmentální formou, kde je pozorována metaplázie fundální sliznice a proto se tato forma společně s vysokým věkem jeví jako vysoce rizikový faktor pro vznik adenokarcinomu žlučníku. Ostatní formy zřejmě obdobnou tendenci k metaplázii a tedy riziku karcinomu nevykazují.

Logická prevence a úspěšná léčba je tedy jen chirurgická. U symptomatického onemocnění je operace evidentní, ale u asymptomatických forem by měla být indikována s výhodou především profylaktická laparoskopická CHE k objasnění či potvrzení diagnózy a odstranění potenciálně rizikového ložiska [9, 12, 16, 18].

Úspěšná předoperační diagnostika nepřevyšuje 30 %. Diagnóza je většinou stanovena sonograficky, významná většina však diagnostikována není, nálezy jsou interpretovány jako akutní či chronická cholecystitis či nádor. CT diagnostika je založena na variacích změn denzity stěny a detekci Rokitanskiho-Aschoffových sinusů [20].

Klinicky probíhá AMG většinou asymptomaticky či pod různorodými obrazy, např. teplot, chronické cholecystitidy, nejasných tlaků či bolesti v podžebří či v břiše. Diagnóza je pak stanovena až při histologickém vyšetření. Autoři sami v histologických popisech resekátů žlučníku nalézají tuto diagnózu v menším rozsahu a to velmi raritně [14, 19, 20].

ZÁVĚR

AMG je poměrně raritní onemocnění žlučníku s premaligním až maligním potenciálem cestou metaplazie a to především u segmentální formy. Díky většinově asymptomatickému průběhu tak představuje rizikový faktor pro vznik karcinomu žlučníku. Předoperační diagnostika je přesná u menšiny případů, většinou je pomýšleno na akutní či chronické zánětlivé onemocnění žlučníku, o čemž svědčí i vlastní kazuistika.

Prof.Ę MUDr. Zdeněk Krška, CSc.

I. chirurgická klinika 1. LF UK VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: krskaz@vfn.cz