Adenomyomatóza žlučníku

Gall Bladder Adenomyomatosis

Adenomyomatosis of the gallbladder (AMG) is not very common, however inherited and degenerative disease of the gallbladder with premalignant to malignant potential through metaplasia, occurring especially in a segmental form at higher-age patients, although the fundal form occurs more often. It can be found in 2–8.7% of resected gallbladder after cholecystecomy. In some cases, but extremely rarely, it has been found also in extrahepatic bile ducts. Correct pre-operative diagnosis does not exceed 30%, as it is often considered as an acute or chronic inflammatory gallbladder disease, same as in our case report. Disease development from the clinical point of view is mostly asymptomatic, where again the cholecystectomy is recommended.

Key words:
adenomyomatosis of the gallbladder – cancer of the gallbladder

Autoři: Z. Krška; D. Schmidt; I. Vítková ^*; J. Hořejš ^**; D. Hoskovec
Působiště autorů: I. chirurgická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, přednosta: prof. MUDr. Z. Krška, CSc. ; Ústav patologie 1. LF UK a VFN v Praze ^*; Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN v Praze ^**
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2011, roč. 90, č. 10, s. 558-560.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Adenomyomatóza žlučníku (AMG) je méně časté získané, benigní a degenerativní onemocnění žlučníku s premaligním až maligním potenciálem cestou metaplásie a to především u segmentální formy ve vyšším věku, ačkoli forma fundální je častější. Je nacházena v 2–8,7 % resekátů žlučníků po cholecystektomiích. Vzácně bývá popsána i v extrahepatických žlučových cestách. Úspěšná předoperační diagnostika nepřevyšuje 30 %, většinou je pomýšleno na akutní či chronické zánětlivé onemocnění žlučníku, o čemž svědčí i vlastní kazuistika. Klinicky probíhá většinou asymptomaticky, i u tohoto průběhu je doporučována cholecystektomie.

Klíčová slova:
adenomyomatóza žlučníku – karcinom žlučníku

ÚVOD

Adenomyomatóza žlučníku (AMG) je relativně méně časté získané, benigní a degenerativní nádorové či nádor připomínající onemocnění žlučníku. Je nacházena v 2–8,7 % resekátů žlučníků po cholecystektomiích. Vzácně bývá popsán i v extrahepatických žlučových cestách a ještě vzácněji v žaludku či v tenkém střevu. V literatuře se vyskytuje především kazuisticky. V poslední době je tomuto onemocnění v souvislosti s případným karcinomem žlučníku věnována vyšší pozornost, když se zdá, že vykazuje určitý premaligní potenciál [1–8].

METODA

Provedena literární analýza dat tohoto onemocnění s demonstrací vlastních zkušeností.

KAZUISTIKA

Pacientka, 82 let, v dobré kondici duševní a fyzické, týden před přijetím na I. chirurgickou kliniku, absolvovala z vlastní iniciativy, když byla jinak asymptomatická, preventivní vyšetření na jiném pracovišti (interním) a to včetně sonografie břicha (!!!) se zcela negativním nálezem.

Na chirurgickou kliniku přijata pro bolesti břicha náhle vzniklé v oblasti pravého podžebří. Afebrilní, leukocyty i CRP zcela v normě. Lokálně aperitoneální, naznačená rezistence pod obloukem. Sonograficky vyjádřeno podezření na akalkulózní cholecystitidu či tumor žlučníku. V následujících dvou dnech bolesti ustupují, CRP a leukocyty nadále v normě. Doplněno CT vyšetření (Obr. 1), kde naléhavá suspekce na tumor žlučníku, především ve fundu, kde v souhlase se sonografickým vyšetřením nález asi 4 cm velké patologické formace charakteru tkáně ve fundu žlučníku s lehkým průsakem stěny žlučníku, v ostatních partiích stěna tenká. „Patologický“ žlučník s reakcí na tuku táhnoucí se k tračníku. Okolo žlučníku a pravého laloku jater asi 13mm lem tekutiny. Obraz svědčí pro maligní tumor žlučníku s jen malou propagací do jater ventrálně a k hepatální flexuře tračníku.

Předoperační CT, koronální řez
Fig. 1. Preoperative CT, coronary section — **Obr. 1. Předoperační CT, koronální řez Fig. 1. Preoperative CT, coronary section**

Při klidném průběhu bez zánětlivých markerů vše svědčí pro maligní lézi, když zpětně zjišťujeme i určité hubnutí a mírné celkové příznaky posledního období, které původně negovány.

Proto indikace k cholecystektomii a resekci jater. Při operaci nacházíme v břišní dutině asi 1 litr ascitické tekutiny, dále řadu srůstů ke žlučníku. V něm viditelné i hmatné hmoty ve fundu, který jakoby prorůstal do jater. Velké uzliny okolo ligamenta hepatododenálního. Provedena zvykle cholecystektomie s resekcí V. segmentu jater a lymfadenektomie podél ligamenta HD. Na resekátu potvrzujeme prakticky vrůstání fundu žlučníku do jater. Makroskopicky se jedná o evidentní tumor.

Předoperační CT, transverzální řez
Fig. 2. Preoperative CT, transverse section — **Obr. 2. Předoperační CT, transverzální řez Fig. 2. Preoperative CT, transverse section**

Preparát – fotografie celého žlučníku
Fig. 3. Preparation – a photo of the whole gall bladder — **Obr. 3. Preparát – fotografie celého žlučníku Fig. 3. Preparation – a photo of the whole gall bladder**

Fotografie – průřez stěnou žlučníku s nálezem ve fundu
Fig. 4. Photo – section through the gall bladder wall with a finding in the fundus — **Obr. 4. Fotografie – průřez stěnou žlučníku s nálezem ve fundu Fig. 4. Photo – section through the gall bladder wall with a finding in the fundus**

Pooperační průběh klidný, drénem přetrvává únik ascitu, vyřešen odstraněním drénu. Zhojena p.p., odchod domů osmý pooperační den s definitivní histologií.

DISKUSE

AMG je tedy patologický stav nejasné etiologie, charakterizovaný zesílením stěny a intramurální divertikulózou. Ve většině případů se jedná o benigní onemocnění [2, 4, 7].

AMG se vyskytuje ve třech morfologických typech v závislosti na lokalizaci: 1. segmentální typ, který je typický anulárním postižením žlučníku, dělícím žlučník na dvě části, 2. fundální typ, hemisfericky obkružující basi žlučníku a 3. difuzní typ, charakteristický zesílením stěny žlučníku. Uvedené formy se literárně vyskytují poměrně vyrovnaně, i když fundální typ je v relativně větších sestavách pozorován častěji (až 48 %) [6, 9].

AMG byla popsána i jako součásti Carney syndromu (morbidní non-epiteliální neoplazie žaludku, plic a chromafinní tkáně) [10].

Histologicky jsou tyto změny charakterizovány hyperplazií svalových vláken a proliferací slizničních glandulárních struktur vytvářejících invaginace muskulární vrstvou, známé jako Rokitanského-Aschoffovy sinusy [11]. AMG žlučníku se nověji jeví jako onemocnění s maligním potenciálem, řada prací ukazuje na výskyt karcinomu právě v ložiskách adenomyomatózy [12, 13]. Častěji se vyskytuje ve věku nad 30–40 let, častěji u žen [8] i když některé zprávy referují vyšší výskyt u mužů a vyšší věkové rozpětí 22–77 let a nálezy i v dětském věku [4, 8, 14]. Současný výskyt cholelitiázy, převážně cholesterolové, je udáván ve 27–69,9 %. Fundální typ přitom vykazuje nižší sklon k inflamaci a tvorbě litiázy, tato je popisována především u segmentálního typu v souvislosti s možností litogenního potenciálu fundálního kompartementu [7, 15]. Imunohistochemická vyšetření ukazují pozitivitu vimentinu – mezenchymálního markeru – téměř ve třetině případů [7].

I když v některých sestavách nebyl adenokarcinom v AMG nalezen [7], je u tohoto onemocnění v některých jiných sděleních poslední doby zmiňován možný maligní potenciál v souvislosti s nálezem karcinomu v AMG. Ke vzniku adenokarcinomu v AMG disponují především starší pacienti (nad 60 let) se segmentální formou, kde je pozorována metaplázie fundální sliznice a proto se tato forma společně s vysokým věkem jeví jako vysoce rizikový faktor pro vznik adenokarcinomu žlučníku. Ostatní formy zřejmě obdobnou tendenci k metaplázii a tedy riziku karcinomu nevykazují.

Logická prevence a úspěšná léčba je tedy jen chirurgická. U symptomatického onemocnění je operace evidentní, ale u asymptomatických forem by měla být indikována s výhodou především profylaktická laparoskopická CHE k objasnění či potvrzení diagnózy a odstranění potenciálně rizikového ložiska [9, 12, 16, 18].

Úspěšná předoperační diagnostika nepřevyšuje 30 %. Diagnóza je většinou stanovena sonograficky, významná většina však diagnostikována není, nálezy jsou interpretovány jako akutní či chronická cholecystitis či nádor. CT diagnostika je založena na variacích změn denzity stěny a detekci Rokitanskiho-Aschoffových sinusů [20].

Klinicky probíhá AMG většinou asymptomaticky či pod různorodými obrazy, např. teplot, chronické cholecystitidy, nejasných tlaků či bolesti v podžebří či v břiše. Diagnóza je pak stanovena až při histologickém vyšetření. Autoři sami v histologických popisech resekátů žlučníku nalézají tuto diagnózu v menším rozsahu a to velmi raritně [14, 19, 20].

ZÁVĚR

AMG je poměrně raritní onemocnění žlučníku s premaligním až maligním potenciálem cestou metaplazie a to především u segmentální formy. Díky většinově asymptomatickému průběhu tak představuje rizikový faktor pro vznik karcinomu žlučníku. Předoperační diagnostika je přesná u menšiny případů, většinou je pomýšleno na akutní či chronické zánětlivé onemocnění žlučníku, o čemž svědčí i vlastní kazuistika.

Prof.Ę MUDr. Zdeněk Krška, CSc.

I. chirurgická klinika 1. LF UK VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: krskaz@vfn.cz

Zdroje

1. Aldridge, M. C., et al. Adenomyomatosis of the gallbladder. A premalignant lesion? Surgery, 1991, 109, 1, s. 107–110.

2. Sermon, A., et al. Symptomatic Adenomyomatosis of the gallbladder – report of a case. Acta Chir. Belg., 2003, 103, 2, s. 225–229.

3. Zhang S. Mucinous adenocarcinoma originating in localized type adenomyomatosis of the gallbladder. Chinese Medical Journal, 2001, 114, 9, s. 994–996.

4. Ozgonul, A., et al. Fundal variant of the gallbladder: report of three CASE and review of the Literature. J. Clin. Med. res., 2010, 2 (3), s. 150–153.

5. Christensen, A. H., Ishak, K. G. Benign tumours of the gallbladder. Report of 180 cases. Arch. Pathol., 1970, 5, 90, s. 423–432.

6. Sermon, A., Himpens, J., Leman, G. Symptomatic adenomyosis of the gallbladder – report of a case. Acta Chir. Belg., 103, 2, 2003, s. 225–229.

7. Kim, J. H., et al. Clinical/pathological analysis of gallbladder adenomyomatosis, type and pathogenesis. Hepatogastroenterology, 57, 99–100, s. 420–425.

8. Ilęchenko, A. A., Orlova, N. Gallbladder adenomyomatosis. Eksp. Klin. Gastroenterol., 2010, 4, s. 86–91.

9. Erdas, E., et al. Adenomyomatosis of the gallbladder. Personal experience and analysis of the literature. Chir. Ital., 2002, 54, s 673–684. Pub. Med.

10. Maselli, E., Prete, F. Carney‘s syndrome: a case report. Chir. Ital., 2004, 56, s. 579–583.

11. Christensen, A. H., Ishak, K. G. Benign tumours and pseudotumours of the gallbladder. Repost of 180 cases. Arch. Pathol., 1970, 90, s. 423–432.

12. Aldridge, M. C., et al. Adenomyomatosis of the gallbladder. A premalignant lesion? Surgery, 109, 1, 1991, s. 107–110.

13. Akritidis, N., Mantzios, G., Pallas, G. Gallbladder adenomyomatosis presenting as fever of unknown origin:a case report. Hepatogastroenterology, 48, 37, 2001, s. 112–113.

14. Kasahara, Y., et al. Adenomyomatosis of the gallbladder: a clinical survey of 30 surgically treated patiens. Nihon Geka Hokan, 1, 61, 1992, s. 190–198. Pub. Med.

15. Nishimura, A., Shirai, Y., Hatakeyama, K. Segmental adenomyomatosis of the gallbladder predisposes to cholecystolithiasis. J. Hepatobiliary Pancreat. Surg., 2004, 11, 2004, s. 324–327.

16. Friess, H., et al. Surveillance of pre-malignant disease of the pancreatico-biliary system. Best. Pract. Res. Clin. Gastroenterol., 2001, 15, 2, s. 285–300.

17. Kurihara, K., et al. Carcinoma of the gallbladder arising in adenomyomatosis. Acta Pathol. Jpn., 1993, 43, s. 82–85.

18. Nabatame, N., et al. High risk of gallbladder carcinoma in elderly patiens with segmental adenomyomatosis of the gallbladder. J. Exp. Clin. Cancer Res., 2004, 23, 4, s. 593–598.

19. Mariani, P. J., Hsue, A. Adenonmyomatosis of the gallbladder: the „good omen“ comet. J. Emergent. Med., 2011, 40, s. 415–418.

20. Clouston, J. E., Thorpe, R. J. Case report – CT findings in adenomyomatosis of the gallbladder. Australan Radiol., 1991, 35, s. 86–87.