GIST jako příčina invaginace na tenkém střevě

Overview

Předložená kazuistika zachycuje invaginaci na tenkém střevě jako jednu z méně častých etiologií ileózních náhlých příhod břišních v dospělosti, kdy obstrukce byla zapříčiněna gastroentestinálním stromálním tumorem (GIST). Jednalo se o 37letou pacientku s anamnézou postupně progredujících obtíží charakteru poruchy pasáže, posléze přijatou a vyšetřovanou na gastroenterologickém oddělení, kde suspekce na invaginaci a případný tumor tenkého střeva byla vyslovena na základě CT vyšetření. Operována laparoskopicky, potvrzena invaginace v důsledku tumoru. Provedena resekce a histologicky potvrzen GIST. Pooperační průběh bez komplikací, pacientka v kratším odstupu bez recidivy. Diskutována základní problematika GIST.

Klíčová slova:
GIST – invaginace – ileus

ÚVOD

Přestože tenké střevo tvoří největší část gastroitentestinálního traktu, a to jak délkou (70 %), tak povrchem (zhruba 90 %), nádory tvoří pouze 1–5 % všech nádorů trávicí trubice [1, 4]. Incidence nádorů stoupá s věkem, přibližně 80 % pacientů je starší čtyřiceti let. Benigní tumory výskytem významně převyšují maligní. Z benigních tumorů se nejčastěji setkáváme s benigními gastrointestinálními stromálními tumory a leiomyomy, z maligních pak adenokarcinomy (40 %), karcinoidy (40 %), maligní gastrointestinální stromální tumory (15 %), maligní lymfomy (5 %) [1]. Malignity se nejčastěji vyskytují v duodenu, aborálně jejich výskyt klesá. To je připisováno zejména vyšší expozici žluče a karcinogenům v orálních úsecích tenkého střeva [1, 2]. Diagnostika těchto nádorů bývá svízelná. Nejinak tomu bylo i v následující kazuistice.

KAZUISTIKA

Sedmatřicetiletá žena byla přijata na gastroenterologické pracoviště s přibližně čtrnáctidenní anamnézou nevolností a zvracení po každém jídle, po vyzvracení zpravidla nastávala úleva. Během posledních měsíců se u pacientky vyskytly občasné dyspeptické obtíže, vždy však spontánně odezněly. Ataky nevolností byly někdy doprovázeny krátkodobými kolikovitými bolestmi břicha. Pacientka se léčila pro autoimunitní hypotyreózu, užívala Euthyrox. Operována nikdy nebyla.

Klinickému nálezu při přijetí na interní oddělení dominovala dehydratace, laboratorně byla prokázána hypokalemie s hyponatremií. Jiné vážnější ochylky laboratorní vyšetření neprokázalo. Rovněž nádorové markery (CEA, CA 19-9, CA 125) nebyly zvýšené. Byl zhotoven nativní snímek břicha se záchytem lehké poruchy pasáže, USG vyšetření břicha prokázalo cholecystolitiázu a sludge ve žlučníku, dále byla provedena gastrofibroskopie s nálezem antrální gastritidy a koloskopie se záchytem ojedinělých aftů v terminálním ileu a s normálním nálezem v tlustém střevu. Bylo postupováno konzervativně. Nemocná byla propuštěna do domácího ošetřování 8. den hospitalizace se závěrečnou diagnózou dyspeptických obtíží biliární etiologie, které přechodně zhoršeny při antrální gastritidě. Doporučeno ambulantně doplnění CT břicha.

CT vyšetření provedeno týden po propuštění z nemocnice s nálezem obturujícího tumoru v lumen tenkého střeva, navíc s nálezem invaginace. Na základě CT byl indikován chirurgický výkon. Krátce před nástupem k chirurgickému výkonu došlo k prudkému zhoršení obtíží, pacientka musela být urgentně hospitalizována na jednotce nutriční podpory pro rozvrat vnitřního prostředí a těžkou malnutrici. Během měsíce od počátku příznaků při chronickém subileu zhubla téměř o 10 kilogramů. Po kompenzaci, měsíc po začátku prvních příznaků choroby, byla přeložena na naše pracoviště k operačnímu výkonu. Jednalo se o první kontakt chirurga s pacientem.

Indikována laparoskopická revize břišní dutiny. Byla nalezena velká invaginace na tenkém střevě (Obr. 1), laparoskopicky se dezinvaginace nezdařila v celém rozsahu (nemohla být tedy zjištěna příčina invaginace a rozsah léze střeva). Proto byl z pomocné velmi krátké pararektální incize postižený úsek střeva anteponován před břicho (Obr. 2), následně provedena resekce s anastomózou koncem ke konci. V resekátu byl nalezen ovoidní tumor velikosti 5x5x4 cm vycházející ze stěny střeva (Obr. 3) a téměř beze zbytku obturující lumen. Tím byl invaginát relativně velmi pevně fixován.

Pooperační průběh bez komplikací, nemocná byla propuštěna 10. den hospitalizace, nyní je 4 měsíce od operace bez obtíží, v remisi.

Histologické vyšetření prokázalo, že se jedná o mezenchymální tumor tenkého střeva z menších buněk spadající do rámce c-kit negativního gastrointestinálního stromálního tumoru. Imunohistochemicky byl fokálně lehce pozitivní pouze aktin, další markery (CK AE1-3, c-kit, CD34, desmin, S100 protein, chromogranin, h-caldesmon) byly negativní. I když nádor nedosahoval 5 cm v největším průměru ani počtu mitóz 5/50 polí velkého zvětšení, vzhledem k prorůstání do submukózy lze biologické chování nádoru označit jako nejisté.

DISKUSE

Obecně je známo, že nádory tenkého střeva nemusí dlouho svému nositeli působit závažnější obtíže, přičemž první příznaky se nezřídka objevují až v pokročilé fázi onemocnění. I tak jsou tyto většinou nespecifické (nejčastěji postprandiální břišní dyskomfort spojený s nevolností, váhový úbytek, anemizace) a nevedou běžně k rychlému stanovení diagnózy [2, 3]. Časová prodleva od nástupu příznaků po stanovení diagnózy je v literatuře uváděna v rozmezí šesti až osmi měsíců [6, 7]! Zvláštní skupinu tvoří periampulární nádory, které se mohou již poměrně časně manifestovat ikterem. Zbylé tumory se v plné síle manifestují zpravidla až různým stupněm střevní neprůchodnosti. Zdaleka nejfrekventnější příčinou obstrukce tenkého střeva jsou až v 70 % srůsty, obyčejně po proběhlých břišních operacích. Následují obstrukce zapříčiněné stištěním střeva v brankách ingvinálních, femorálních nebo ventrálních kýl.

Invaginace na tenkém střevu je u dospělých, na rozdíl od malých dětí, poměrně vzácná. Nejčastěji se tak děje na podkladě nádoru či jiné překážky v lumen střeva (zhruba 80–90 %), zbylých 10–20 % jsou invaginace idiopatické [8, 9]. Četnější příčinou jsou benigní tumory, což jistě souvisí s jejich vyšším výskytem oproti maligním. Obstrukce bývá nezřídka pouze částečná, předoperační stanovení správné diagnózy se tudíž pohybuje mezi 35–70 % [5]. V případech, kdy se peroperačně nezjistí zřejmá příčina invaginace obvykle vystačíme s dezinvaginací střeva. V ostatních případech je tuto nutno řešit kauzálně, tedy resekcí postiženého úseku s nádorem, popřípadě jiný cílený výkon s ohledem na etiologii invaginace.

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou skupinou nádorů, o jejichž původu se dosud vedou spory. Jedná se o neepitelové nádory trávicího ústrojí tvořené vřetenitými a/nebo epiteloidními buňkami, u nichž většina autorů předpokládá původ v progenitorové buňce diferencující se směrem ke Cajalovým intersticiálním buňkám [11]. V současné době již není za nezbytnou podmínku diagnózy GISTu považována exprese KIT proteinu a většina autorů nepokládá za zcela vylučující ani absenci mutace KIT genu při odpovídající morfologii [12, 13].

GISTy mohou být biologické povahy jak benigní, tak i maligní. Rozhodující v tomto směru je mikroskopická charakteristika (počet mitóz, invaze do cév), velikost nádoru a jeho lokalizace. GISTy tvoří zhruba 80 % mezenchymálních neoplazmat trávicího ústrojí a mohou se vyskytnout od jícnu po anální kanál [10]. V dřívější literatuře bývaly tyto nádory často zaměňovány s leiomyomy či leiomyosarkomy. Dnes díky různým imunohistochemickým metodám víme, že GIST tvoří zcela samostatně definovanou skupinu tumorů s různě vyjádřenou myogenní či neurogenní diferenciací.

Jedinou kurativní modalitou je radikální odstranění, nádory tohoto typu jsou jen velmi málo radio- a chemosenzitivní [10].

Diferenciálně diagnosticky přichází v úvahu leiomyom a leiomyosarkom. V širší diferenciální diagnóze přichází v úvahu další vřetenobuněčné tumory břišní dutiny: schwanom, některé liposarkomy, desmoidní tumor a metastázy, především maligního melanomu. K identifikaci typu nádoru v mikroskopicky sporných případech se uplatňuje diferenciace imunohistochemická.

ZÁVĚR

Přes veškeré moderní vyšetřovací metody představují nádory tenkého střeva nadále závažný diagnostický problém. I navzdory správnému algoritmu provedených paraklinických vyšetření (fibroskopie, enteroklýza, CT) významné procento neoplazmat tenkého střeva dlouho uniká diagnóze. Rozhodující slovo v diagnosticko-terapeutickém procesu tak mívá až operační výkon, který nezřídka přichází až v pokročilé fázi onemocnění. Nadějí do budoucna by snad mohla být enteroskopie (i kapslová), rozhodující roli by však měl zastat klinik, který navzdory řídkému výskytu nádorů tenkého střeva musí na tuto diagnózu pomýšlet, zejména ve spojitosti s výše uvedenými symptomy. Významně diskutabilní i v tomto případě je nutnost včasného odeslání pacienta k chirurgické léčbě a promptnější diagnostika, když i zde významným přínosem bylo CT vyšetření. Laparoskopie i zde byla metodou první volby jak v chirurgické diagnostice, tak léčbě.

MUDr. Jan Matek

Dr. Edvarda Beneše 965/45

277 11 Neratovice

e-mail: matek.jan@seznam.cz