Kompletní duplikace měchýře a uretry jako organická příčina dysfunkce dolních močových cest

Overview

Jen zřídka se v urologické praxi můžeme setkat s tak raritní vrozenou anomálií, jakou je kompletní zdvojení močového měchýře a uretry. I přesto, že mnoho laiků (urologických pacientů) by „ocenilo“ mít dva močové měchýře, kromě potíží nepřináší táto anomálie do života svého nositele žádny benefit.

Klíčová slova:
syndrom pánevní bolesti, kompletní duplikace močového měchýře a uretry, urodynamické vyšetření

Kompletní duplikace močového měchýře a uretry je vzácná kongenitální anomálie, která je často asociovaná s dalšími vro­zenými malformacemi [2,4,7,8,10–12]. Odborná literatura se o této zřídkavé problematice zmiňuje ojediněle [2–13]. Posti­žený jedinec by měl být sledovaný již od diagnostikování této anomálie z důvodu komplikací, které se v průběhu dalších let života jedince mohou vyskytnout. Anato­mické postižení měchýře je totiž asocio­váno i s funkčním postižením dolních močových cest. V době před zavedením ultrazvukového vyšetření mohla tato vada uniknout lékařské/pediatrické pozornosti a k jejímu potvrzení mohly vést kompli­kace, jak dokládá níže uvedená kazuistika s přehledem literatury.

KAZUISTIKA

52letá žena byla odeslána k urologickému vyšetření z regionálního gynekologického oddělení, kde byla původně hospitalizována pro kolpitidu a z důvodu extrakce nitro­dělož­ního tělíska po expirační době. Zdvo­jení měchýře bylo u ní poprvé detekováno v roce 1996 (!), v jejích 43 letech, a to pomocí diagnostické laparoskopie na zá­kladě gynekologické indikace pro syndrom pánevní bolesti, který se manifestoval recidivujícími kolpitidami a chronickou břišní a pánevní bolestí. První manifestací anomálie dolních močových cest však zjevně byly recidivující bilaterální pyelo­nefritidy ve věku kolem 20 let. I přes pozdní diagnostikování anomálie však neproběhlo další zobrazovací nebo urologické došet­ření. Až v květnu 2006, tj. 10 let po detekci zdvojení měchýře, byla pacientka poprvé konziliárně vyšetřena urologem – právě v průběhu gynekologické hospitalizace z důvodu strangurií. Ultrazvukové vyšet­ření (UTZ) břicha potvrdilo duplikaci měchýře a prokázalo i přítomnost cystolitiázy v levém močovém měchýři. Vedlejším UTZ nálezem byla i přítomnost jaterních hemangiomů. Následná vylučovací urografie (IVU) pro­kázala normální vylučovaní obou ledvin s plněním dvou separátních měchýřů s normálně uloženými uretery derivujícími moč do stranově korespondujícího mě­chýře. Vakovité rozšíření distálního ureteru vpravo na IVU naznačovalo možnost přítomnosti ureterokély, která se však nepotvrdila. Na základě cystogramu z IVU se v diferenciální diagnóze uvažovalo kromě zdvojení i o možnosti septovaného měchýře. V dokumentaci z regionálního pra­coviště nebyla zmínka o duplikaci uretry, která se potvrdila v průběhu fyzikálního vyšetření (obr. 1). Renální scintigrafie neprokázala poruchu drenáže ani renálních funkcí. Mikční cystografie (MCUG) definitivně prokázala kompletní duplikaci měchýře v sagitální rovině s duplexní cysto­litiázou v levém měchýři, ve kterém se po­tvrdilo i signifikantní postmikční reziduum (obr. 2–4). Přesto však nebyl na RTG zobra­zení potvrzen vezikoureterální reflux (VUR).

Kultivace moči prokázala signifikantní bakteriurii Streptococcus alfa haemolyticus a Enterococcus species, proto jsme k endoskopickému vyšetření ve svodní anestezii přistoupili až po cílené antibio­tické (ATB) léčbě. Cystoskopie ukázala přítomnost trabekulizace stěn levého měchýře a ureterickou pliku s divertiklem na jejím proximálním konci. Uložení ureterálního ústí v proximální části urete­rické pliky bylo potvrzeno až s použitím intravenózní aplikace indigokarmínu. Dále zde byla opticky potvrzena triplexní cysto­litiáza velikosti 15 až 25 mm. V CSK obraze pravého měchýře dominovaly pseudodivertikulózní změny a v jedné z nich bylo nalezeno i ureterální ústí. Bilaterální retrográdní ureteropyelografie, kterou jsme indikovali na podkladě IVU a pro klinické účely, prokázala zcela volnou pasáž hypotonickým pravým urete­rem, kromě naznačené stenózy pelviureterální junkce. Cystolitiáza byla fragmentována elektrohydraulicky a z měchýře kompletně evakuována. V pooperačním období byl stav komplikován uroinfekcí, proto jsme oba permanentní katétry z měchýřů extrahovali až po cílené ATB te­rapii. Vzápětí se však u pacientky projevila retence levého močového měchýře, proto byla pacientka propuštěna čtvrtý poope­rační den s PMK, který se extrahoval až v průběhu ambulantní kontroly. Kontrolní UTZ PVR v pravém měchýři bylo 10 ml a v levém 45 ml. Pozitivní kultivační nález nadále perzistoval v cévkované moči z levého močového měchýře, nicméně pacientka byla asymptomatická. Ambu­lantně jsme doplnili i CT vyšetření břicha, které detekovalo drobné kortikální cysty velikosti 6–8 mm v obou ledvinách a polycystózu jater s cystami velikosti 10–60 mm. CT potvrdilo diagnózu duplikace měchýře se zesílením stěn detruzoru. Samo­zřej­mostí bylo i kompletní separované uro­dynamické vyšetření (UD) obou měchýřů, které se nepoštěstí provádět často (obr. 5,6). Tab. 1 poskytuje přehled základních parametrů UD vyšetření. V průběhu mikční fáze levého měchýře byl pozorován nízký detruzorový tlak (Pdet) a vysoký abdominální tlak (Pabd). UD vyšetření prokázalo sníženou detruzorovou kontraktilitu s nedosta­teč­nou evakuační funkcí měchýře. Uro­flow­metrická křivka (UFM) byla nepravidelná a plochá, ale subvezikální obstrukce nebyla potvrzena. Z důvodu poruchy evakuační funkce představovala reziduální moč riziko recidivy cystolitiázy. UD parametry z pravého měchýře byly ve srovnání s parametry levého měchýře akceptovatelné a byla zde zachovaná i dobrá evakuační schopnost.

Kromě jaterních cyst nebyla nalezena žádna další malformace v dutině břišní a v pánvi. Při pravidelných kontrolách byla separovaná kultivace moči sterilní a postmikční reziduum v levém měchýři bylo v tolerovatelném rozmezí (50 ml). Evakuační funkce pravého měchýře je nadále kompletní. Pacientka pravidelně dochází na kontroly.

EMBRYONÁLNÍ VÝVOJ DOLNÍCH MOČOVÝCH CEST

V embryonálním vývoji se močový měchýř a uretra vyvíjí z entodermového základu vakovitého rozšíření zadního střeva, tzv. kloaky. Ventrokraniálním směrem vybíhá z kloaky směrem do pupečníku ductus allantoideus. Z laterálních stran vyúsťují do kloaky oba Wolffovy vývody, které představují základ budoucích ureterů. Ve druhém měsíci vývoje se kloaka rozděluje na část urogenitální a střevní. Následně se z mezenchymu mezi kloakou a ductus allantoideus formuje frontální přepážka septum urorectale, které rozdělí kloaku na zadní část anorektální a přední čast urogenitální. Z druhé jmenované části se v dalším embryonálním vývoji formuje močový měchýř, uretra a některé orgány pohlavního systému. V sedmém týdnu vývoje sroste kaudální část septum urorectale s kloakální membránou, čímž dochází k jejímu rozdělení na přední urogenitální membránu a zadní anální membránu. Perforací první z nich se formuje nedoko­nalý urogenitální otvor. Základ budoucího perinea se tvoří v místě splynutí kloakální membrány se septum urorectale. Kra­niální oddíl urogenitálního sinu tvoří vezi­ko­uret­rální základ, ze kterého se vyvíjí měchýř a ženská uretra (u mužů prostatická část uretry) [1]. Porucha tohoto fyziologického embryonálního procesu vede ke vzniku anomálie dolních močových cest [2,8,11]. Kompletní duplikace měchýře a uretry u žen je výsledkem poruchy vývoje veziko­uretrálního základu urogenitálního sinu [1].

SHRNUTÍ

Kompletní duplikace močového měchýře a uretry, která se častěji vyskytuje u mužů než u žen [12], nepředstavuje pouze nějakou skrytou „kosmetickou“ vadu, ale hlavně funkční poruchu dolních močových cest. Může se prezentovat pestrým klinic­kým průběhem pod obrazem syndromu chronické pánevní bolesti. Právě tento syndrom vedl k odhalení této zřídkavé anomálie u pacientky poměrně v pozdním věku. Z dokumentovaných případů této kon­genitální poruchy se jedná o nejstar­šího pacienta, u kterého byla primárně tato anomálie detekována (tab. 2).

Pacient s touto vrozenou anomálií by měl být sledován okamžitě po jejím dia­gnostikování z důvodu prevence kompli­kací souvisejících s dysfunkci dolních močových cest, hlavně s možností ne­dokonalé evakuační schopnosti detruzoru. V současné době prenatálního ultrazvuko­vého screeningu u novorozenců by již neměla uniknout naší pozornosti.

MUDr. Gabriel Varga

Urologická klinika FN Brno

Jihlavská 20, 625 00 Brno

gvarga@fnbrno.cz