#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#


Published in: Transfuze Hematol. dnes,17, 2011, No. 4, p. 199.
Category: Selection of press reports and books

Adnan Mansoor, Stefania Pittaluga, Paul L. Beck, et al

Department of Pathology & Laboratory Medicine/Calgary Laboratory Services, Calgary, AB; Hematopathology Section, Laboratory of Pathology, Center for Cancer Research, National Cancer Institute, Bethesda, MD; Division of Gastroenterology, University of Calgary, Calgary, AB; et al.

Blood, 3 February 2011, Vol. 117, No. 5, pp. 1447-1452

Intestinální lymfomy z T-buněk a buněk přirozených zabíječů (NK) jsou agresivním nádorovým onemocněním s GIT enteropatií. K diagnóze vede endoskopická biopsie. Autoři navazují v této práci na předchozí sdělení (v roce 2006) o případu, kdy atypická proliferace z NK-buněk vedla k mnohočetným ulcerózním lézím v GIT traktu a napodobovala lymfom z NK-buněk. Tento pacient měl antigliadinové protilátky, ale chyběl jiný průkaz pro onemocnění coeliakií. Od té doby se setkali s dalšími 7 pacienty s podobnými klinicko-patologickými nálezy. Shrnují proto podrobně obraz těchto 8 pacientů s tím, že jde zatím o nerozpoznaný klinický a patologický syndrom. Ve všech případech byla přítomna atypická a persistující proliferace NK-buněk, připomínající lymfom z NK-buněk. To vedlo k nikoliv nutným invazivním vyšetřením. Tři pacienti dostávali agresivní chemoterapii spolu s transplantací kostní dřeně nebo bez ní vzhledem k předpokládané diagnóze malignity z NK-buněk.

Soubor zahrnuje 2 muže a 6 žen ve věku 27–68 roků (medián 46 roků). Sedm pacientů mělo neurčité GIT příznaky, včetně abdominální bolesti, obstipace, divertikulózy a refluxu. Jeden pacient byl asymptomatický a podrobil se elektivní kolonoskopii vzhledem k rodinné anamnéze zhoubného nádoru tlustého střeva. Neměli v anamnéze coeliakii, zánětlivé střevní onemocnění nebo malabsorpci. U žádného z těchto pacientů nebyla přítomna lymfadenopatie nebo organomegalie. Endoskopické vyšetření vykazovalo malé mnohočetné léze (slizniční krvácení, terčíkové léze nebo povrchní krvácející ulcerace 1–3 cm. U 4 pacientů byly léze zjištěny na jednom GIT místě postihující žaludek nebo tlusté střevo. U ostatních 4 byly léze v GIT mnohočetné (žaludek, duodenum, tenké a tlusté střevo). Bylo provedeno podrobné vyšetření zobrazovacími metodami. Během dalšího sledování (22–120 měs., medián 30 měs.) pokračovalo endoskopické sledování a opakované biopsie, které ukázaly persistující léze v tlustém střevě a jiných místech v GIT traktu s infiltráty atypickými buňkami fenotypu NK-buněk,

Práce popisuje podrobně histologické nálezy, imunohistologické a imunofenotypové vlastnosti atypických buněk. Exprimovaly znaky CD56, CD7, cytoplazmatický CD3, TIA-1 a/nebo granzym B. Autoři shrnují podrobný popis neobvyklého souboru pacientů s persistujícími lézemi sliznice GIT traktu: Je extrémně důležité rozpoznat tyto léze jako zvláštní klinicko-patologickou jednotku, aby se předešlo misinterpretaci, která by mohla vést k závažným důsledkům pro pacienta. Navrhují označení enteropatie z NK buněk (“NK-cell enteropathy“) pro toto onemocnění, aby to umožnilo identifikaci jiných případů a studium patogeneze v těsné spolupráci patologa a klinika při analýze nálezů klinických a endoskopických.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.


Labels
Haematology Internal medicine Clinical oncology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#