Výskyt a léčba relapsu dětské akutní lymfoblastickéleukémie v České republice v letech 1990–2000

Overview

Úspěšná léčba relapsu akutní lymfoblastické leukémie (ALL) je jednou z největších výzev dětskéhematoonkologie na počátku 21. století. Autoři analyzovali skupinu 85 dětí, které byly v 90. letechléčeny protokoly ALL-BFM 90 a ALL-BFM 95 a prodělaly v období červen 1990–prosinec 2000 prvnírelaps. Pravděpodobnost 4letého EFS byla pro celou skupinu 16,7 % (SE 5 %) a celkové přežití 22,8 %(SE 5 %). Léčba relapsu ALL byla sjednocena v roce 1996 podle protokolu ALL-REZ BFM96. I když došlok významnému zvýšení úspěšnosti v dosažení remise (83,3 %) ve srovnání s předchozí léčbou (53,6 %),celkové výsledky léčby se nezlepšily.Z 55 dětí, které dosáhly remise bylo 26 (47,3%) léčenochemoterapií,21 (38,2 %) podstoupilo alogenní SCT a 8 (14,5 %) autologní SCT. Časný relaps v průběhu iniciálníchemoterapie nebo krátce po jejím skončení prodělalo 78,8 % dětí. EFS dětí s velmi časným relapsembyl 6,7 % a dětí s relapsemčasným 18,2 %.O poznání lepší byly výsledky léčby u dětí s pozdnímrelapsem,kde se podařilo vyléčit 37,8 % pacientů. Nejčastějším typemrelapsu byl izolovaný dřeňový relaps, kterýpostihl 70,6 % dětí. Jeho prognóza byla špatná s šancí na vyléčení 11,5 %. Naopak více než polovinuchlapců s testikulárním relapsem se podařilo vyléčit. Jednotlivému pacientovi s relapsem zvyšujetransplantace šanci na vyléčení 3–4krát, ale špatné výsledky léčby dětí s časným relapsem se zlepšitnepodařilo. Chemoterapie v této situaci zcela selhává. Pozdní relaps je heterogenní nemoc. Je nepochybné,že alogenní transplantace má v léčbě některých pacientů klíčovou roli. Celkově jsou alevýsledky chemoterapie v této skupině srovnatelné s výsledky transplantace. Nejúčinnějším přístupemk relapsu je prevence jeho vzniku účinnou iniciální léčbou a individualizací léčebného schématu nazákladě hladiny minimální residuální nemoci.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie, relaps, děti, transplantace krvetvorných buněk, chemoterapie,BFM protokol