Výskyt a léčba relapsu dětské akutní lymfoblastickéleukémie v České republice v letech 1990–2000
The incidence and treatment of relapse of childhood acute lymphoblasticleukemia in the Czech Republic between 1990–2000
Successful treatment of relapsed acute lymphoblastic leukemia (ALL) is one of the biggest challengesin pediatric hematooncology at the beginning of the 21st century. The authors analyze a group of 85children suffering first relapse of ALL in the Czech Republic between 1990–2000. The probability of4-year event-free survival (EFS) was 16.7% (SE 5%) and that of overall survival 22.8% (SE 5%) for thewhole group. In the 1996 treatment of children with relapse of ALL was unified according to theGermanprotocol ALL-REZ BFM 96. Twenty-six (47.3%) out of 55 children achieving second remission weretreated by chemotherapy alone, 21 (38.2%) children underwent allogeneic stem-cell transplantation(SCT), and 8 patients (14.5%) autologous SCT. Very early and early relapses were diagnosed in 78.8% ofthe patients. EFS was 6.7% and 18.2% for children with very early and early relapse, respectively.Significantly better results were achieved in children with late relapses (EFS 37.8%). Isolated bonemarrow relapse was the most frequent type of disease recurrence (70.6%) characterized by a pooroutcome (EFS 11.5%). On the other hand, more than half of boys with isolated testicular relapse werecured. SCT did not improve the prognosis of children with very early and early relapses significantly.Late relapse is heterogenous disorder. SCT has a key role in the management of selected groups ofpatients. For the entire group of children with late relapses the results of SCT and chemotherapy werecomparable. The best treatment strategy lies in prevention of relapse through effective initial therapyof leukemia and individualization of the treatment plan according to the level of minimal residualdisease.
Key words:
acute lymphoblastic leukemia, relapse, children, stem-cell transplantation, chemotherapy,BFM protocol
Autoři:
J. Starý; P. Gajdoš 1; P. Sedláček; Y. Jabali 2; Z. Černá 3; D. Procházková 4; K. Toušovská 5; ...
Působiště autorů:
II. dětská klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, 1Státní Zdravotní Ústav, Praha, 2Dětská klinika NsP, České Budějovice, 3Dětská klinika FNsP, Plzeň, 4Dětská klinika FNsP, Ústí nad Labem, 5Dětskáklinika FN, Hradec Králové, 6Dětská interní klinika FN, Brno, 7
Vyšlo v časopise:
Transfuze Hematol. dnes,, 2003, No. 3, p. 132-142.
Kategorie:
Články
Souhrn
Úspěšná léčba relapsu akutní lymfoblastické leukémie (ALL) je jednou z největších výzev dětskéhematoonkologie na počátku 21. století. Autoři analyzovali skupinu 85 dětí, které byly v 90. letechléčeny protokoly ALL-BFM 90 a ALL-BFM 95 a prodělaly v období červen 1990–prosinec 2000 prvnírelaps. Pravděpodobnost 4letého EFS byla pro celou skupinu 16,7 % (SE 5 %) a celkové přežití 22,8 %(SE 5 %). Léčba relapsu ALL byla sjednocena v roce 1996 podle protokolu ALL-REZ BFM96. I když došlok významnému zvýšení úspěšnosti v dosažení remise (83,3 %) ve srovnání s předchozí léčbou (53,6 %),celkové výsledky léčby se nezlepšily.Z 55 dětí, které dosáhly remise bylo 26 (47,3%) léčenochemoterapií,21 (38,2 %) podstoupilo alogenní SCT a 8 (14,5 %) autologní SCT. Časný relaps v průběhu iniciálníchemoterapie nebo krátce po jejím skončení prodělalo 78,8 % dětí. EFS dětí s velmi časným relapsembyl 6,7 % a dětí s relapsemčasným 18,2 %.O poznání lepší byly výsledky léčby u dětí s pozdnímrelapsem,kde se podařilo vyléčit 37,8 % pacientů. Nejčastějším typemrelapsu byl izolovaný dřeňový relaps, kterýpostihl 70,6 % dětí. Jeho prognóza byla špatná s šancí na vyléčení 11,5 %. Naopak více než polovinuchlapců s testikulárním relapsem se podařilo vyléčit. Jednotlivému pacientovi s relapsem zvyšujetransplantace šanci na vyléčení 3–4krát, ale špatné výsledky léčby dětí s časným relapsem se zlepšitnepodařilo. Chemoterapie v této situaci zcela selhává. Pozdní relaps je heterogenní nemoc. Je nepochybné,že alogenní transplantace má v léčbě některých pacientů klíčovou roli. Celkově jsou alevýsledky chemoterapie v této skupině srovnatelné s výsledky transplantace. Nejúčinnějším přístupemk relapsu je prevence jeho vzniku účinnou iniciální léčbou a individualizací léčebného schématu nazákladě hladiny minimální residuální nemoci.
Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie, relaps, děti, transplantace krvetvorných buněk, chemoterapie,BFM protokol
Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství OnkologieČlánek vyšel v časopise
Transfuze a hematologie dnes
2003 Číslo 3
- Testování hladin NT-proBNP v časné diagnostice srdečního selhání – guidelines ESC
- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Management pacientů s MPN a neobvyklou kombinací genových přestaveb – systematický přehled a kazuistiky
- Management péče o pacientku s karcinomem ovaria a neočekávanou mutací CDH1 – kazuistika
Nejčtenější v tomto čísle
- Výskyt a léčba relapsu dětské akutní lymfoblastickéleukémie v České republice v letech 1990–2000
- Dnešní možnosti léčby mladších nemocných s akutnímyeloidní leukémií
- Ovlivňuje kvalita štěpu a aplikace filgrastimurekonstituci krvetvorby a výsledky autologníchtransplantací krvetvorných kmenových buněku nemocných s maligními lymfomy?