Vzácné tumory žlučníku a žlučových cest. Kazuistika

Overview

Ve svém sdělení se autoři zamýšlí nad benigními tumory žlučových cest, které jsou někdy překvapivým peroperačním nálezem místo předoperačně diagnostikovaných konkrementů. Je to dáno možnými omyly, které doprovázejí dnešní moderní paraklinické vyšetřovací metody. Prezentovaná kazuistika je ukázkou situace předoperačně předpokládané choledocholitiázy, která ale operací potvrzena nebyla. Místo ní byl nalezen vzácný tumor žlučových cest.

Klíčová slova:
tumory žlučových cest – diagnostické omyly

_ÚVOD

Benigní tumory žlučníku a žlučových cest jsou dosti vzácné, klinicky málo významné. Jejich výskyt ve žlučových cestách je zpravidla spojen s příznaky obstrukce. Etiologicky jsou spojeny s cholecystolitiázou, chronickou cholecystitidou, jsou častější u žen a u pacientů vyššího věku. Histologicky se jedná nejčastěji o papilomy, adenomy, leiomyomy či fibromy. Klinicky se projevují jako neurčité dyspeptické potíže: nevolnost, zvracení, hubnutí, nadýmání, říhání, bolesti pod pravým obloukem žeberním, při jejich nárůstu a obstrukci žlučových cest se objevuje ikterus. Žádný z těchto příznaků není specifický pro nádory. Proto je důležité nepodceňovat jakékoliv vleklé potíže se žlučníkem. Pro jejich diagnostiku jsou důležité UZ + endo UZ, CT, ERCP, MRCP, PTC a laboratorní vyšetření včetně tumorosních markerů. Vzhledem k nespecificitě příznaků je možná jejich záměna za litiázu. O jednom takovém případu pojednává naše kazuistika.

_KAZUISTIKA

Pacientka, ročník l946, byla přijata na naše pracoviště 2l. 11. 2008. Při přijetí uvádí dlouhodobé biliární potíže zvýrazněné poslední týden (bolesti žaludku, svědění, tmavou moč, světlou stolici). V anamnéze udává prodělanou infekční hepatitidu typu B. Cestou obvodního lékaře bylo provedeno laboratorní vyšetření, podle kterého byla hodnota bilirubinu 114 mmol/l, současně měla zvýšené jaterní testy – AST 7,04 mkat/l, ALT 13,05 mkat/l, ALP 8,4 mkat/l, GGT 15,53 mkat/l, LD 5,03 mkat/l. Objektivně byla ikterická, palpačně vykazovala bolestivost pod pravým obloukem žeberním, kde byla hmatná zvětšená játra. Při laboratorní kontrole po přijetí již byla hladina bilirubinu na hodnotě l40 mmol/l, jaterní testy vykazovaly pokles hodnot. Bylo provedeno UZ vyšetření břicha s nálezem dilatovaných intra i extrahepatických žlučových cest, jinak byl nález na žlučníku negativní. I následně provedené CT vyšetření neprokázalo patologický nález na žlučníku, potvrdilo pouze dilataci žlučových cest a zvětšení hlavy pankreatu. Na základě těchto vyšetření bylo 22. 11. 2008 indikováno provedení ERCP s nálezem dilatovaných extrahepatických žlučových cest s vícečetnou objemnou blokující suprapapilární choledocholitiázou (konkrementy velikosti 20 x 20 mm, 16 x 15 mm a 9 mm v průměru + sludge). Byla provedena papilotomie a pokus o extrakci konkrementů. Tento pokus byl bez efektu (podle dokumentace jsou konkrementy blokující a relativně pevně lpějící). Proto byly konkrementy jen „mechanicky“ opracovány a část drtě odstraněna. Byl zaveden duodeno-biliární stent a doporučeno dořešit nález chirurgickou cestou. Po zklidnění a normalizaci laboratorních hodnot byla provedena 27. 11. 2008 operační revize s překvapivým nálezem. Žlučník byl hydropický, pro nepřehlednost situace v oblasti junkce byla zahájena cholecystektomie od fundu.V oblasti předpokládané junkce byla nalezena cystická formace velikosti asi 2–3 cm, imponující jako cysta choledochu. Nad touto formací se žlučník spontánně odděluje (Obr. 3). Choledochus byl palpačně bez nálezu popisovaných konkrementů, šíře asi l,5 cm. Nebyl hmatný ani zavedený stent v lumen. Punkce cystické formace bez efektu (žádný tekutý obsah), proto byla provedena malá tomie. Z lumen se vyprazdňují křehké, solidní hmoty zcela vyplňující průsvit, imponující jako tumor (odeslány na histologické vyšetření). Následný pokus o sondáž předpokládaného lumen choledochu se nezdařil. Proto byl choledochus izolován a nad touto formací byla provedena malá choledochotomie. Z lumen odchází normální žluč, sondovat lze volně oběma směry, opět bez nálezu konkrementů. Další preparací jsme objasnili anatomické poměry v oblasti junkce. Popisovaná cystická formace byla ve skutečnosti Hartmannova výchlipka vyplněná tumorózními hmotami. Duktus cystikus je uložen paralelně se společným hepatikem až do oblasti papilly Vaterské, kde se oba spojují. Choledochotomie byla proto ve skutečnosti tomie společného hepatiku. Hepaticus jsme propláchli a hepatikotomii suturovali na T-drénu. Duodeno-biliární stent (nyní již hmatný) jsme ponechali. Zakrátili a podvázali jsme duktus cystikus. V pooperačním průběhu byl 2. 12. 2008 proveden nástřik žlučových cest (Obr. 4) a 6. 12. 2008 byl T-drén extrahován. Dne 17. 12. 2008 bylo provedeno kontrolní ERCP vyšetření a pokus o extrakci stentu. Vzhledem k drobnému úniku kontrastní látky byl stent ponechán k vyjmutí s časovým odstupem. Histologické vyšetření hmot z lumen žlučníku potvrdilo nález předpokládaného (v tomto případě vzácného) benigního tumoru. Operační rána se hojí per secundam (byl vypuštěn drobný absces v mediálním pólu rány). Pacientka byla propuštěna do ambulantní péče 19. 12. 2008, při kontrole za 3 dny již byla rána klidná. Byla objednána ke kontrolnímu ERCP vyšetření a k extrakci duodeno-biliárního stentu ambulantní cestou, což bylo provedeno 12. 2. 2009.

Histopatologie

Histologicky se jedná o multilokulární cystický útvar (Obr. 1) vystlaný jednovrstevným kubickým či nízkovrstevným cylindrickým epitelem bez cytonukleárních atypií. Buňky mají světle eozinofilní či vakuolizovanou cytoplazmu a uniformní okrouhlá, bazálně lokalizovaná jádra s jemným chromatinem a nezřetelnými jadérky. Epiteliální struktury jsou obklopeny mezenchymálním stromatem morfologicky připomínajícím koru ovaria (tzv. ovarian-like stroma – Obr. 2), vnější vrstva je tvořená hyalinizovaným vazivem. V epiteliální ani mezenchymové komponentě nebyly zastiženy žádné mitotické figury. Imunohistochemicky nebyla ve stromatu prokázána přítomnost estrogenových ani progesteronových receptorů.

_DISKUSE

Hepatobiliární cystadenomy jsou vzácné nádory jater a žlučových cest, které se vyskytují v 95% u žen středního a vyššího věku [1, 2, 3]. Pokud je v tumoru zastiženo mezenchymální stroma připomínající koru ovaria, pak jsou tímto tumorem postiženy výhradně ženy [2, 4, 6].

Hepatobiliární cystadenomy se nejčastěji (v 84%) vyskytují v játrech [2, 8], při extrahepatální lokalizaci se typicky vyskytují v ductus hepaticus communis a ductus choledochus, postižení ductus cysticus je popisováno u méně než 4 % extrahepatálních cystadenomů [1, 7].

Etiologie biliárních cystadenomů není zcela objasněna. Může se jednat o ektopické zbytky primitivního předního střeva či dilatované kongenitálně aberantní žlučovody [2, 3]. Recentně je také zvažována možnost původu biliárního cystadenomu v peribiliárních žlázkách roztroušených podél velkých žlučovodů [1]. Hepatobiliární cystadenomy se vyznačují pomalým progresivním růstem a při neúplném odstranění často recidivují. Nejzávažnějším rizikem je možnost maligní transformace do cystadenokarcinomu, která je popisována až v jedné třetině případů [2, 3, 4].

_ZÁVĚR

Chirurgie žlučových cest přináší stále překvapivá zjištění. Dokladem je naše předložená kazuistika. Dokumentuje, že ne vždy se chirurg může spolehnout na provedená vyšetření (viz předoperační nálezy při UZ i CT vyšetření břicha). Dále prokazuje i různou interpretaci nálezů (viz popisované konkrementy při ERCP vyšetření). Domníváme se, že vzhledem k peroperačně neprokázané litiáze byly popisované konkrementy ve skutečnosti histologicky verifikovaným benigním tumorem, uloženým v Hartmannově výchlipce. Možnost jeho diagnostikování při ERCP vyšetření byla pravděpodobně dána anatomickými poměry, kdy junkce duktus cystikus a duktus choledochus byla nízko v oblasti Vaterské papily. Potom zavedení duodeno-biliárního stentu do choledochu bylo šťastnou okolností správným směrem.

Seznam zkratek

• UZ – ultrazvukové vyšetření
• CT – komputerová tomografie
• ERCP – endogenní retrográdní cholangiografie
• PTC – perkutánní cholangiografie
• EndoUZ – endoskopická ultrasonografie
• MRCP – MR cholangiografie

MUDr. Jan Kalač
I. chirurgická klinika LF MU FN u sv. Anny
Pekařská 53
656 91 Brno
e-mail: jan.kalac@fnusa.cz