Solitární fibrózní tumor pleurální dutiny

Overview

Úvod:
Solitární fibrózní tumor pleury (SFT) je převážně benigní nádor, vycházející z mezenchymálních buněk. Maligní varianta tohoto nádoru se vyskytuje zřídka a jeho histopatologické rozlišení je poměrně nesnadné. SFT obvykle postihuje viscerální, ale i parietální pleuru, nejčastěji jako stopkatý tumor. Léčba tohoto nádoru je primárně chirurgická, se snahou o radikální resekci i v případě infiltrativního růstu. Adjuvantní léčba je indikována u maligních variant tumoru, ale její efekt je nejistý. SFT poměrně často recidivují a jejich prognózu a riziko recidivy lze odhadnout podle morfologických ukazatelů a stupně biologického chování.

Cíl:
Retrospektivní analýza souboru pacientů se SFT, operovaných na pracovišti 2006–2009.

Soubor a metodika:
Autoři předkládají soubor 11 pacientů se solitárním fibrózním tumorem pleury, odoperovaných na I. chirurgické klinice FN a LF UP Olomouc v letech 2006–2009. Hodnocen byl věk pacienta, velikost tumoru, typ operace, biologické vlastnosti tumoru, doba hospitalizace a komplikace.

Závěr:
Solitární fibrózní tumor pleury je poměrně vzácný nádor z fibroblastických buněk, jehož biologická povaha je nejistá a stanovuje se v některých případech obtížně na podkladě jednak imunohistochemických, ale i morfologických ukazatelů. Léčba je chirurgická – odstranění nádoru do zdravé tkáně. Adjuvantní terapie je indikována u maligních variant nádorů. SFT poměrně často recidivují, v závislosti na své biologické povaze a morfologických vlastnostech.

Klíčová slova:
solitární fibrózní tumor – pleura

ÚVOD 

Solitární fibrózní tumor (SFT) je vřetenobuněčný, obvykle benigní nádor, který může vycházet z viscerální nebo parietální pleury, ale vyskytuje se i v jiných anatomických lokalizacích, jako je peritoneum, perikard, mediastinum, játra, meningy, štítná žláza, prso nebo orbita. Dřívější názvy – benigní mezoteliom, benigní fibrózní mezoteliom, submezoteliální fibrom se později sjednotily pod název solitární fibrózní tumor [2, 3, 4, 6, 7].

Obvykle se vyskytuje jako stopkatý tumor pleury, primárně plicní lokalizace je vzácná – subpleurální, ale i hluboko v plicním parenchymu. U SFT není prokázána genetická zátěž, není vázán na expozici azbestu (jako např. maligní mezoteliom), ani predispozici pohlaví či věku, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů nad 50. rokem věku. Naprostá většina nemocných má asymptomatický průběh, i jinak je symptomatologie chudá a nespecifická – bolesti na hrudi, dušnost, kašel, které jsou dané růstem tumoru. Extratorakální symptomatologie zahrnuje hypertrofickou osteoartropatii a výskyt záchvatovité hypoglykémie, která většinou mizí po odstranění tumoru [1–7].

Typický je radiologický nález – ohraničený útvar při hrudní stěně, často jevící souhyb s dýcháním, nebo změnou polohy pacienta. Nejčastěji je umístěn ve střední nebo dolní části hrudníku. Velikost je různá – od 1 do 40 cm, pleurální výpotek bývá přítomen v 8–17 %, přítomnost kalcifikací pak kolem 5 %. Na CT pak bývá obraz ohraničeného, lobulizovaného a vaskularizovaného tumoru [3, 5, 6, 7]. Diagnózu procesu může objasnit transtorakální biopsie.

Léčba je chirurgická – radikální resekce tumoru včetně stopky, v případě infiltrativního růstu pak rozšířená resekce. Miniinvazivní přístup je volitelný v případě menších nádorů při zachování všech zásad onkochirurgické radikality.

Obvykle se jedná o benigní tumor (70–90 %), nicméně v některých případech má nádor maligní potenciál, který je histopatologicky velmi obtížně odlišitelný. 

MATERIÁL A METODY 

Na I. chirurgické klinice FN a LF UP Olomouc jsme v letech 2006–2009 operovali 11 pacientů se SFT pleury. Věkový průměr v souboru byl 54,6 let s převahou ženského pohlaví (9 : 2). Provedli jsme celkem 12 operací. Velikost tumorů byla od 2 x 2 cm do 20 x 20 cm. Dvakrát jsme provedli torakoskopickou exstirpaci, pětkrát VATS exstirpaci – resp. klínovitou excizi, pětkrát jsme operaci provedli z torakotomie (Tab. 1).

Sedmkrát se jednalo o benigní tumor a byla provedena exstirpace tumoru in toto. Třikrát se jednalo o tumor s nejistou biologickou povahou, v jednom z případů se tumor choval infiltrativně a vrůstal do plíce, hrudní stěny a příčných výběžků s nutností provedení dolní lobektomie s resekcí hrudní stěny a příčných výběžků dvou hrudních obratlů (Obr. 1–3). Dvakrát se jednalo o maligní SFT.

V prvním případě se jednalo o tumor 17 x 15 cm s nutností provedení segmentektomie 7–10 segmentu vpravo, histologicky s průkazem četných mitóz a proliferace. Pacientka prodělala následnou adjuvantní chemoterapii a je 26 měsíců bez známek recidivy.

V druhém případě se jednalo o pacientku s maligním SFT s anamnézou opakovaných operací oboustranně od roku 1985 na jiném pracovišti, celkově se jednalo o 6 operací pro SFT včetně metastáz tumoru. Poslední 2 operace jsme provedli na našem pracovišti, z toho poslední 8/09. Pacientka prodělala chemoterapii a t.č. je bez známek recidivy tumoru.

Mortalita byla 0%, všichni pacienti byli v pooperačním průběhu bez komplikací. T.č. jsou všichni pacienti bez známek recidivy tumoru. Follow-up pacientů probíhá na příslušných pracovištích TRN. 

DISKUSE 

Solitární fibrózní tumor je poměrně vzácný nádor, vycházející z mezenchymu a vyskytující se v různých anatomických lokalizacích. U „pleurální varianty“ se předpokládá, že nádor vychází ze subpleurálních mezenchymálních buněk. Jedná se většinou o dobře ohraničený nádor, který obsahuje svazky vřetenovitých fibroblast-like buněk, které jsou obklopeny pásy kolagenních vláken s přítomností hypervaskularizace i fokálních nekróz.

Imunohistochemicky je pozitivní vimentin a CD34 [2, 4, 5, 6, 7].

Morfologicky bývá nejčastěji stopkatý, zřídka přisedlý na viscerální pleuru plíce. Drtivá většina tumorů je benigních (70–90 %), ale někdy má nádor maligní potenciál a rozlišení biologického chování nádoru podle histologického nálezu je někdy velmi problematické.

Dosud neexistují jednotná kritéria pro diferenciaci benigních a maligních SFT a jeho chování může být nepředvídatelné na morfologickém podkladě. Mezi znaky agresivního chování tumoru patří infiltrace okrajů, zvýšená celularita, jaderný pleomorfismus, mitotická aktivita více než 5 mitóz/10 HDP, nekrózy a hemoragie. Mezi morfologické příznaky malignity se řadí velikost nad 10 cm, centrální nekrózy a výpotek [4–6].

Léčba je primárně chirurgická, odstranění nádoru včetně stopky, v případě infiltrativního růstu do plíce nebo hrudní stěny s adekvátní resekcí těchto struktur. Menší benigní tumory lze odstranit torakoskopicky, u objemných tumorů, nebo maligních variant je indikován klasický přístup. Mortalita je nízká – od 0–1,5%.

Adjuvantní chemoterapie a radioterapie nemají ověřené výsledky, nicméně jsou indikovány u recidivujících a maligních variant, v některých případech byly popsán pozitivní efekt i u nekompletně resekovaných nádorů (ifosfamid, adriamycin). Neoadjuvantní terapie se užívá u obrovských tumorů, další možnosti, jako jsou brachyterapie a fotodynamická léčba byly popsány ojediněle a jejich efekt je nejistý [5, 6].

Na základě hodnocení většího počtu pacientů a opakujících se histologických a morfologických ukazatelů navrhl DePerrot et al. klasifikaci SFT pleury podle morfologie tumoru a prognózy [4–6]:

• 0.   Stopkaté nádory bez známek malignity s recidivou kolem 2 %.
• 1.   Přisedlé nádory bez známek malignity s recidivou kolem 8 %.
• 2.   Stopkaté nádory s histologickými známkami malignity s recidivou kolem 14 %.
• 3.   Přisedlé nádory se známkami malignity a recidivou až 63 % a až 30% mortalitou do 24 měsíců.
• 4.   Vícečetné synchronní metastatické nádory.

V našem souboru pacientů se vyskytly 3 případy SFT s nejistým biologickým chováním nádoru a dvě maligní varianty tumoru. I přes krátký follow-up se v našem souboru nevyskytla recidiva nádoru, s výjimkou pacientky s metastazujícím maligním SFT, a která je léčena již od roku 1985. 

ZÁVĚR 

Solitární fibrózní tumor pleury je vzácný nádor z vřetenovitých fibroblastických buněk, jehož biologická povaha a malignizace není vždy pregnantně stanovitelná. Primární léčba je chirurgická – odstranění nádoru do zdravé tkáně. Adjuvantní terapie je indikována u maligních variant nádorů. SFT poměrně často recidivují, v závislosti na své biologické povaze a morfologických vlastnostech.  

MUDr. Marek Szkorupa

I. chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6

775 20  Olomouc

e-mail: szkorupm@fnol.cz