Syndrom Brugada

Overview

Brugada syndrom je příčinou 4–12 % všech případů náhlé smrti. U nemocných bez organického srdečního onemocnění se toto číslo pohybuje kolem 20 %. Jde o relativně nově popsaný klinický syndrom, který se manifestuje recidivujícími synkopami a/nebo náhlou smrtí u dosud zcela zdravých lidí, jejichž srdce je strukturálně nezměněno. Postiženi jsou převážně muži (6:1 až 8:1) v produktivním věku s maximem mezi 35–45 lety. Endemicky se Brugada syndrom vyskytuje v jihovýchodní Asii a v Japonsku . Incidence v Evropě není přesně známa, pravděpodobně se pohybuje kolem 5–66 na 10 000 obyvatel. Náhlá smrt je vyvolána polymorfní komorovou tachykardií s následnou degenerací do fibrilace komor. Klidové EKG u většiny postižených je charakteristické svou typickou elevací ST úseků v pravých prekordiálních svodech, u jiných lze typický EKG obraz vyvolat diagnostickými testy i.v. Syndrom je dědičný, s autozomálně dominantním přenosem s inkompletní penetrací. Asi ve 30 % je postižený gen SCN5A na 3. chromozómu, který kóduje α-podjednotku sodíkového kanálu. Dosud známá antiarytmika jsou neúčinná a jedinou terapii zůstává implantace kardioverter-defibrilátoru. 

Klíčová slova:
Brugada syndrom, synkopa, náhlá smrt, komorová tachykardie, idiopatická fibrilace komor.