Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinoma osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí

Overview

Východisko.
Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážněpostihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existujíněkteré podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem.Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejichhistogenezi.Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopickýchnálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomua 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovanéhoadamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorůrůzného původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliálníkomponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickýmadamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelovýchbuněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilnícytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsalinovou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie,zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali.Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulárnístroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovalaznámky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónálníuspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu.Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládatspolečnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie.Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky.Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplaziea diferencovaného adamantinomu.

Klíčová slova:
klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom, osteofibrózní dysplazie, histopatologie,imunohistochemie, elektronová mikroskopie, histogeneze.