Tako tsubo syndrom - nový přírůstek do rodiny akutních stavů v kardiologii: aktuální sdělení

Overview

Tako tsubo syndrom je nejčastěji definován jako přechodná porucha kinetiky v oblasti hrotu levé komory, pro kterou je typická především výraznější dyskineze spojená v některých případech i se vznikem nitrokomorové obstrukce. Syndrom může být provázen bouřlivým klinickým obrazem připomínajícím akutní infarkt myokardu, avšak nález na věnčitých tepnách bývá normální a dlouhodobá prognóza pacientů je příznivá. Při stanovení správné diagnózy je nejdůležitější na tako tsubo syndrom především pomyslet.

Klíčová slova:
tako tsubo syndrom - akutní infarkt myokardu - nitrokomorová obstrukce

Úvod – historie, nomenklatura

Na počátku 90. let minulého století byl poprvé popsán nový a dodnes poměrně vzácný syndrom zvaný nejčastěji tako tsubo syndrom (TTS) [1]. Vzhledem k tomu, že se jedná o relativně recentně popsaný syndrom, není názvosloví dosud jednotné. Jako synonyma se nejčastěji uvádí: tako-tsubo kardiomyopatie, tranzitorní apikální balónová dysfunkce, tranzitorní balonování levé komory (transient left ventricular apical ballooning), tako-tsubo podobná */1/* dysfunkce levé komory (tako-tsubo like left ventricular dysfunction) nebo ampulární kardiomyopatie [2-5]. To, že se téměř ve všech názvech pro tento syndrom vyskytuje výraz tako tsubo není náhodné. Syndrom jako první popsali japonští autoři a výraz tako-tsubo označuje v japonštině nádobu na chytání chobotnic mající širokou nálevku, úzké hrdlo a sféricky modelovaný tvar těla a dna nádoby. Název převzala většina autorů zabývající se tímto syndromem v mezinárodní literatuře, ačkoliv třeba výraz ampulární kardiomyopatie je nám možná bližší a srozumitelnější. Dalším důvodem pro udržení japonského výrazu je fakt, že většina literatury na toto téma pochází stále od japonských autorů a první případy popsané mimo Japonsko byly referovány teprve nedávno.

Definice nozologické jednotky

Definice TTS není dodnes zcela ustálená, avšak nejčastěji se hovoří o rozsáhlé, tranzitorní poruše kinetiky levé komory (LK) postihující především apikální segmenty, někdy i s přechodem na střední segmenty LK. Náhle vzniklá dyskineze těchto segmentů LK je v klinice dávána do souvislosti s akutně prodělaným především psychickým stresem, nejčastěji u žen středního nebo vyššího věku a imituje projevy akutního infarktu myokardu včetně elevací ST segmentů na přední stěně při elektrokardiografickém vyšetření. Vzhledem k tomu, že TTS úspěšně imituje řadu projevů akutního koronárního syndromu, nebylo na tuto diagnózu v minulosti pomýšleno a byl u těchto pacientů diagnostikován infarkt myokardu. Ke stanovení nepřesné diagnózy navíc přispívá i doprovodná elevace kardiospecifických markerů provázejících nekrózu myokardu.

Etiologie a patogeneze

Etiologie ani patogeneze tohoto syndromu nejsou zatím uspokojivě objasněny. Hlavní příčinou přetrvávajících nejasností je především tranzitorní charakter syndromu a malý počet pacientů popsaný dosud v mezinárodní literatuře.

Za nejčastější příčinu TTS se dosud uvádí tranzitorní dysfunkce LK vyvolaná vysokou hladinou katecholaminů a následným vznikem omráčeného myokardu ve výše popsaných segmentech LK. Tuto teorii podporuje sledování abnormální sympatické inervace v oblasti hrotu LK a podobnost apikálních poruch kinetiky LK s katecholaminy indukovanou kardiomyopatií [6,7]. Dalším podpůrným argumentem je jednoznačně popsaná souvislost mezi především mentálním, ale i fyzickým stresem a TTS. Není sice jasné, proč je postižen pouze hrot, případně střední segmenty LK, částečným vysvětlením by však mohla být nerovnoměrná denzita adrenoreceptorů v LK s predominancí v oblasti hrotu [8]. Ueyama et al prokázali na zvířecím modelu, že emoční stres může vyvolávat tranzitorní dyskinezi apikálních segmentů LK a tomuto stavu lze předcházet blokádou adrenoreceptorů (podáván byl amosulalol hydrochlorid 50 mg/kg 60 min před vystavením stresu) [7].

Dalším možným vyvolávajícím faktorem TTS je přechodný spazmus věnčitých tepen. V této souvislosti se několik výzkumných skupin snažilo o vyvolání koronárního spazmu u pacientů s TTS pomocí aplikace ergonovinu nebo acetylcholinu. Referovaná data jsou nekonzistentní, ačkoliv vysoká incidence indukovatelných spazmů referovaná v jedné ze studií by mohla svědčit o určité souvislosti mezi koronární spasticitou a tímto syndromem [9,10]. Proti této teorii svědčí nálezy průchodných věnčitých tepen bez spazmů během selektivních koronarografií prováděných v akutním stadiu při současné elevaci ST segmentu na EKG. Dalším argumentem proti vazospastické teorii vzniku TTS je fakt, že spazmus 1 ze 3 hlavních kmenů věnčitých tepen by nevedl k tak rozsáhlé poruše kinetiky LK, a z druhé strany současný spazmus více věnčitých tepen je vzácný.

Další, recentně publikovaná teorie vzniku TTS, zdůrazňuje význam hypertrofie středního segmentu interventrikulárního septa, která za podmínek dehydratace a/nebo vysoké hladiny katecholaminů vede ke vzniku midventrikulární obstrukce. V systole vznikající vysokotlaká dutina v hrotu LK vede k rozvoji subendokardiální ischemie apikálních segmentů. Intaktní velké epikardiální tepny zajišťují, že nedojde k rozsáhlému infarktu myokardu v oblasti hrotu LK. U pacientů s TTS trvá nebezpečí vzniku midventrikulární obstrukce i do budoucna [11].

Velice zajímavý pohled na problematiku TTS přinesla práce Ibaneze et al [12], kteří u 5 konsekutivních pacientů s TTS provedli intravaskulární ultrazvukové vyšetření distálního segmentu ramus intervenricularis anterior, v jehož povodí (ve všech popsaných případech zasahovala tato tepna přes hrot LK až na její spodní stěnu) byly popsány poruchy kinetiky LK. Důležitým nálezem byla přítomnost hemodynamicky nevýznamného, avšak prasklého vulnerabilního aterosklerotického plátu ve vyšetřované tepně. Tento nález by tedy svědčil pro podíl koronární nemoci na vzniku TTS.

Jedním z vyvolávajících momentů v případě TTS může být i přechodná porucha koronární mikrocirkulace [13]. Při měření během akutní fáze se totiž opakovaně prokázala porucha mikrocirkulace ve formě snížené koronární rezervy nebo zpomaleného průtoku věnčitými tepnami. Zajímavé je, že porucha mikrocirkulace s elevací ST segmentu na EKG částečně reaguje na intrakoronární podání nicorandilu. Otázkou však zůstává, zda jednoznačná porucha mikrocirkulace je v kauzálním vztahu s TTS, nebo je pouze jeho doprovodným příznakem.

Klinický obraz

TTS se vyskytuje téměř výhradně u postmenopauzálních žen - jejich zastoupení se v jednotlivých studiích pohybuje mezi 80 - 100 % a jejich průměrný věk kolísá mezi 62 - 83 lety [3,10,12]. V klinickém obraze dominuje výrazný mentální nebo fyzický stres, po kterém dojde k rozvoji bolestí na hrudi charakteru stenokardií doprovázených elevací ST segmentu s obvyklou lokalizací v prekordiálních svodech. Pokud se nemocní dostanou rychle k lékaři, pak je v první fázi obvykle diagnostikován rozvíjející se akutní infarkt myokardu s elevací ST segmentu. Stav může být komplikován synkopami na podkladě poruch srdečního rytmu, nebo v ojedinělých případech dokonce rozvojem srdečního selhání až kardiogenního šoku. Pro diagnózu současné nekrózy myokardu nevelkého rozsahu svědčí nález lehce zvýšených kardiospecifických markerů s jejich rychlým poklesem a rovněž i inverze T vln na EKG v subakutní fázi. Důležitá je disproporce mezi rozsahem poruchy kinetiky LK a pouze malou elevací kardiospecifických markerů. Díky tomu se TTS bude v klinické praxi nejčastěji zaměňovat s diagnózou akutního infarktu myokardu.

Zásadní přínos má proto okamžité provedení selektivní koronarografie, na jejímž základě můžeme diferencovat mezi koronární nemocí a TTS jako příčinou pacientových potíží. Při selektivní koronarografii mají pacienti průchodné věnčité tepny bez nálezu nestabilní koronární léze. Levostranná ventrikulografie nebo echokardiografie potvrdí nález rozsáhlé poruchy kinetiky v oblasti hrotových a midventrikulárních segmentů s balonovitým, systolickým vyklenováním hrotu LK. Podobný nález lze nalézt i při echokardiografickém vyšetření, při němž se navíc přibližně u pětiny pacientů nachází i hemodynamicky významná nitrokomorová obstrukce v oblasti středních segmentů LK, nebo dokonce ve výtokovém traktu LK; přítomnost obstrukce vede ke změně funkce mitrálního aparátu, a tím ke vzniku mitrální regurgitace.

V každém případě musí být nemocní v akutní fázi hospitalizováni na koronární jednotce. V případě, že pacient nemá jednoznačné příznaky srdečního selhání, je indikováno podání betablokátorů a volumexpanze [3,4,14]. Pokud je tomu tak, pak nezbývá než podat inotropní podporu s eventuálním přispěním intraaortální balonkové kontrapulzace. Jestliže prokážeme při selektivní koronarografii spazmus na velké epikardiální tepně, pak je vhodná intrakoronární aplikace kalciového blokátoru. U nemocných s velkým rozsahem apikální dyskineze je indikována přechodná antikoagulace, která zabrání vzniku murálního trombu v apikálních segmentech.

Ačkoliv může mít TTS velmi bouřlivý klinický průběh v akutní fázi, je jeho prognóza příznivá. Funkce LK se obnovuje během několika týdnů a již po propuštění z nemocnice je absolutní většina pacientů zcela asymptomatická. Referovaná hospitalizační mortalita je nízká a pohybuje se kolem 1 %, pravděpodobnost klinicky závažných recidiv se pohybuje kolem 3 % [15].

Závěr

TTS se v brzké době bude pravděpodobně diagnostikovat častěji i u nás. Ke stanovení správné diagnózy bude v době katetrizační léčby akutního infarktu myokardu nejdůležitější na tento syndrom především pomyslet.

doc. MUDr. Josef, Veselka, CSc.

kardiologické oddělení Kardiovaskulárního centra FN Motol

www.fnmotol.cz

e-mail: veselka.josef@seznam.cz

Doručeno do redakce: 4. 5. 2006

Přijato po recenzi: 21. 6. 2006