Zánětlivý pseudotumor očnice

Rychlý rozvoj poruchy hybnosti bulbu spojený s bolestmi orbity je poměrně zřídka se vyskytující klinický syndrom, který však vyžaduje rychlou diagnostiku a brzké zahájení terapie. Tento syndrom bolestivé oftalmoplegie je charakteristický pro postižení kavernózního sinu, zevních okohybných svalů, retrobulbárního vaziva orbity, ale může být způsoben i lézí v oblasti mozkového kmene. I když jsou k dispozici zobrazovací (MRI, ultrazvuk) a neurofyziologická vyšetření, nebývá diagnostický postup jednoduchý a další osud nemocného často málo příznivý. Na našem pracovišti jsme se setkali se dvěma nemocnými s bolestivou oftalmoplegií, komplikovaným diagnostickým procesem a nakonec s příznivou prognózou, což bylo podnětem pro naše sdělení.

Klíčová slova:
pseudotumor očnice – ptóza – bolestivá oftalmoplgie – okohybná porucha

Úvod

Zánětlivý pseudotumor očnice je imunitně podmíněný, idiopatický lokální neinfekční zánět orbity, který se klinicky chová jako nádor, ale v histologickém vyšetření jsou přítomny pouze známky chronického zánětu. Manifestuje se obvykle ve středním věku a může postihovat kteroukoliv měkkou tkáň očnice. Mezi nejčastější příznaky patří bolest za okem, diplopie, okohybná porucha či hyperémie spojivky. Imituje celou řadu chorob a vyžaduje širokou diferenciální diagnostiku. Včasná léčba kortikoidy, jako v případě našich pacientů, může vést k příznivé prognóze.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Kazuistika 1

Třiačtyřicetiletý muž byl přijat na Neurologickou kliniku Pardubické krajské nemocnice, a.s. pro diplopii pozorovanou náhle po probuzení. Diplopie byla přítomna při pohledu doprava a vzhůru. Potížím předcházela 1 den trvající tupá bolest hlavy s maximem za levým okem. Při vyšetření byla zjištěna okohybná porucha levého bulbu s omezením pohybu vzhůru a váznoucí konvergencí, patrná byla i ptóza. Ostatní neurologický nález byl v normě. Dle doplněného očního vyšetření měl pacient kromě výše popsané patologie i lehce horší zrakovou ostrost vlevo (OPL 1/1–0,5). Akutně provedené CT mozku včetně angiografie intrakraniálních cév s arteriální i venózní fází neprokázalo patologii, vyloučili jsme tedy lézi v sinus cavernosus. Nemocný byl afebrilní, ameningeální, laboratorně bez elevace zánětlivých markerů či jiných abnormit. Manželka pacienta v té době prodělávala herpes labialis, proto byl pacient zajištěn acyklovirem nitrožilně. Sérologie HSV byla negativní. Pomýšleli jsme i na endokrinní orbitopatii, ale hormony štítné žlázy byly ve fyziologickém rozmezí. Během dalších 2 dnů se objevila hyperémie a chemóza spojivky vlevo. Doplněná MRI očnic prokázala neostře ohraničený infiltrát levé orbity při horním okraji očního bulbu s jeho deformací a deviací, prosáknutí pojiva až k oblasti horního víčka a slzné žlázy vlevo, se zvýšenou opacifikací postkontrastně (obr. 1, 2). MRI mozku včetně angiografie byla s normálním nálezem. Na základě provedených vyšetření byla stanovena diagnóza zánětlivý pseudotumor očnice a podán bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g s přechodem na perorální podávání prednisonu v dávce 40 mg/den. Během hospitalizace došlo k postupnému lepšení stavu. Vyšetření autoimunitních protilátek ENA, ANA, ANCA, RF, kardiolipin bylo v normě. Při propuštění byla ještě lehce omezena hybnost levého bulbu při pohledu vzhůru, s mírnou hyperémií spojivky. Bolesti hlavy a za okem, ptóza, otok a chemóza levého oka zcela odezněly. Pacient subjektivně udával mírnou diplopii při pohledu doprava a vzhůru. Dále docházel na kontroly na oční ambulanci, postupně se snižovala dávka prednisonu až do vysazení za 1 měsíc od propuštění. Oční nález se téměř upravil, přetrvávala mírná hyperémie spojivky a pacient udával občasnou diplopii. Kontrolní MRI očnic za 2 měsíce od propuštění prokázalo výraznou regresi nálezu, přetrvávají pouze minimální reziduální změny infiltrátu v horní části orbity vlevo, MRI očnic za další 3 měsíce bylo již v normě (obr. 3, 4). Pacient je nyní zcela bez obtíží.

Kazuistika 2

Čtyřiašedesátiletý muž byl přijat na naši kliniku pro téměř 14 dnů trvající, progredující tupou bolest hlavy a pravého oka, která vznikla ráno po probuzení. Během několika dnů se přidalo rozmazané vidění pravého oka, otok spojivky a erytém kolem oka. Při vyšetření byla dále zjištěna semiptóza pravého víčka, okohybná porucha směrem doprava a vzhůru a mírná protruze pravého bulbu. Pacient ještě před přijetím navštívil očního lékaře, kde mu byl zjištěn vysoký nitrooční tlak (OPL 29/21), nasazena antiglaukomatika, nicméně potíže přetrvávaly i přes normalizaci nitroočního tlaku (OPL 17/16). Nemocnému jsme provedli MRI mozku a orbity, s průkazem prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně, mírným edémem pravého zrakového nervu a enhancementem po podání kontrastní látky (obr. 5, 6). Základní laboratoř byla v normě. Klinický i radiologický nález svědčil pro zánětlivý pseudotumor orbity a pacientovi byl podán bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g s přechodem na perorální formu prednisonu jako u prvního pacienta. Již během hospitalizace došlo k promptnímu odeznívání příznaků, pacient odcházel bez bolestí, bez okohybné poruchy, semiptózy, protruze bulbu, erytému, trvalo pouze mírné neostré vidění pravého oka. Kontrolní MRI očnic za 2 měsíce prokázalo významnou regresi nálezu, přetrvávalo mírné prosáknutí pojiva orbity vpravo. Pacient je nyní bez potíží.

DISKUZE

Zánětlivý pseudotumor očnice je třetí nejčastější příčina postižení orbity, hned za Graves-Basedowovou orbitopatií a lymfoproliferativními nemocemi (13). Představuje 4,7 až6,3 % expanzí v očnici (15). Ve většině případů postihuje dospělé jedince středního věku, stejně tak tomu bylo u našich pacientů. Z celkového počtu bývá dětská populace postižena v 6–17 % (15). Skutečná incidence není známa v důsledku širokého spektra klinických manifestací a dosud nedefinovaných diagnostických kritérií.

Onemocnění se obvykle manifestuje náhlým vznikem bolestí za okem, hyperémií, chemózou spojivky, méně často exoftalmem, ptózou, okohybnou poruchou či dokonce edémem makuly a glaukomem (1). Asociace glaukomu a pseudotumoru očnice je vzácná a v literatuře se popisují jen jednotlivé kazuistiky. Příčina tkví v protruzi bulbu vlivem zánětlivého infiltrátu a uzavření komorového úhlu mezi duhovkou a rohovkou (1). U našich pacientů dominovala bolest hlavy a postiženého oka, porucha visu, později se přidala hyperémie spojivky, otok a u druhého i vysoký nitrooční tlak. Postižení je nejčastěji unilaterální, obě orbity současně bývají postiženy u necelých 20 % případů, u dětí až v 50 % (14).

Patogeneze není zcela známa. Zvažuje se imunomodulační teorie, kdy vlivem vrozeně zvýšené senzitivity fibroblastů orbity k zánětlivým cytokinům dochází na základě zevního faktoru (infekt, trauma, imunologicky podmíněná odpověď) k jejich aktivaci a manifestaci onemocnění (2, 15). U našich pacientů se infekt ani trauma v předchorobí nevyskytovaly.

Vzhledem k tomu, že zánětlivý pseudotumor očnice může imitovat celou řadu chorob, hrají v diagnostice nejdůležitější roli, kromě pečlivé anamnézy a klinického obrazu, hlavně zobrazovací vyšetření, a to ultrasonografie, CT či MRI orbit s kontrastem (8). K vyloučení vaskulární léze je vhodné doplnit i CT nebo MRI angiografii. Nejčastějším nálezem je fokální infiltrující masa (43 %) následována zvětšením slzné žlázy (32 %), difuzním zánětem orbity (10 %), myositidou (8 %), perineuritidou (2 %), skleritidou (2 %) a pouze v 1 % otokem víčka (5). MRI orbit u našeho prvního pacienta prokázala neostře ohraničený infiltrát levé orbity při horním okraji očního bulbu, prosáknutí pojiva až k oblasti horního víčka a slzné žlázy vlevo, bez průkazu skleritidy či perineuritidy. Druhý pacient měl prosáknutí pojiva pravé orbity retrobulbárně s mírným edémem pravého zrakového nervu. V 8,9 % se pseudotumor očnice šíří i extraorbitálně.

Zánětlivý pseudotumor očnice má čtyři základní histopatologické subtypy – sklerózující, granulomatózní, vaskulitický a eozinofilní (14). Přesné určení subtypu je však možné pouze na základě biopsie, která se provádí z otevřeného přístupu, punkční jehlová biopsie se nedoporučuje pro riziko poškození nervově-cévních struktur (9). Každý případ je třeba posuzovat individuálně, a pokud je patologická tkáň obtížně přístupna, využíváme diagnostický test s aplikací kortikoidů (10), jako v případě našich pacientů. Ve studii, kdy byla provedena biopsie u čtyř pacientů s extraorbitálním šířením pseudotumoru, nebyl shledán rozdíl v histologickém nálezu ve srovnání s pacienty s pouze lokalizovanou formou onemocnění (12).

Zánětlivý pseudotumor očnice bývá nejčastěji zaměněn za endokrinní orbitopatii a orbitocelulitidu (6). V diferenciální diagnostice dále zvažujeme nádory, metastázy, systémová onemocnění, cévní malformace či karotido-kavernózní píštěl.

Na prvním místě musíme vyloučit orbitocelulitidu, protože její časté šíření intrakraniálně je život ohrožující (11). Často vzniká sekundárně při zánětech v ORL oblasti, při systémové bakteriémii či jako komplikace operací oka, paranazálních sinů či stomatologických zákroků. Na rozdíl od pseudotumoru očnice dochází k elevaci zánětlivých markerů a febriliím. Terapie spočívá v promptním nasazení širokospektrých antibiotik nitrožilně (3).

Při endokrinní orbitopatii příznaky přichází pozvolna a postižení je bilaterální, i když ne vždy symetrické. CT očnic odhalí především větší množství intraorbitálního tuku a zvětšené svaly (6). Tyreopahie ani lymfoproliferativní postižení očnice není bolestivé.

Terapie není zcela jednoznačně stanovena. V akutním stadiu je dle (7) indikován bolus metylprednisolonu nitrožilně v celkové dávce 3 g během 3 dnů, ale někteří autoři (4, 5) uvádějí léčbu prednisonem 1–2 mg/kg/den s postupným snižováním během několika měsíců až do vysazení. Naši nemocní dostali celkem 3 g metylprednisolonu nitrožilně s přechodem na prednison per os se snižující se dávkou.

Rekurence onemocnění je možné léčit nízkou dávkou iradiace, při níž některé studie uvádí efekt i na lepší funkci optického nervu (4). Při nedostatečné terapeutické odpovědi je možnost použití imunosupresiv (metotrexát, cyklosporin, azathioprin), intravenózních imunoglobulinů, TNF-alfa inhibitorů či mykofenolát mofetilu (5). Pokud je léze přístupná, lze využít i chirurgickou excizi, následovanou kortikoidní či imunosupresivní terapií (4).

Závěr

V případě bolestivé oftalmoplegie je nutno myslet na pseudotumor orbity. V diferenciální diagnostice je třeba vyloučit zánětlivou orbitocelulitidu, oftalmopatii při onemocnění štítné žlázy, postižení sinus cavernosus, sarkoidózu, lymfom, metastázy.

ADRESA PRO KORESPONDENCI:

MUDr. Alena Meleková

Neurologická klinika

Pardubická krajská nemocnice a.s.

Kyjevská 44, 532 03 Pardubice

e-mail: alena.melekova@nemocnice-pardubice.cz