Správná odpověď na kvíz

T lymfom tenkého střeva (EATL)

U nemocné se jedná o T-bunečný lymfom tenkého střeva – tzv.EATL (Entero­pathy Associated T cells Lymphoma), který vzniknul nejspíš na podkladě dlouhodobě probíhající a neléčené gluten senzitivní enteropatie (celiakie). Lymfomy postihující tenké střevo se rozlišují podle znaků nádorových lymfocytů na B a T lymfomy. B buněčně lymfomy zahrnují nádory vycházející z marginální zóny lymfatických folikulů střevní sliznice a jsou označeny jako Maltomy (Mucosa Associated Lymphatic Tissue Lympfoma). Tyto nádory mají relativně velmi dobrou prognózu s pětiletým přežitím přesahujícím 75 %. Ostatní B lymfomy jsou mimořádně vzácné. Většina T lymfomů tenkého střeva je spojena s preexistující celiakií, která nebyla poznána, adekvátně léčena nebo vzácněji nereagovala na bezlepkovou dietu (refrakterní celiakie I. a II. typu). Tento typ lymfomu (EATL) je naštěstí vzácnou malignitou, představující jen 0,5 % všech non-Hodgkinských lymfomů. Dia­gnostika EAT-lymfomu je v polovině případů provedená současně s dia­gnostikou celiakie. Bylo potvrzeno, že adherence k bezlepkové dietě trvající déle než pět let významně snižuje riziko vzniku této komplikace. Nejčastěji je lymfom diagnostikován v šestém a sedmém deceniu. Klíčové pro diagnostiku je imunohistologické vyšetření a podrobné stanovení fenotypu nádorových lymfocytů. U celiakie je zvýšená intraepiteliální infiltrace lymfocyty, které však mají polyklonální charakter a oba znaky (CD3+ a CD8+) mají zachovány. V případě, že lymfocyty mají monoklonální charakter a abnormální fenotyp, měly by být zváženy tři možnosti. Monoklonální populace lymfocytů se nachází u pacientů s celiakií, kteří prokazatelně drží dietu, která je však neefektivní, na sliznici je makroskopicky nález atrofie bez vředů a stenóz (refrakterní celiakie I. typu). U nemocných, u kterých se nacházejí vředy na sliznici jejuna a infiltrace lymfocyty má monoklonální charakter, pak jde o refrakterní celiakii II. typu s ulcerózní jejunitidou. Třetí možností je již nádorová transformace a vznik EAT-lymfomu, který se manifestuje v podobě pouze jednoho ložiska, častěji však vykazuje plurisegmetární postižení střeva. Makroskopicky jsou časté vředy s cirkulárními strikturami. Mezenteriální uzliny jsou pravidelně zvětšené buď na podkladě postižení nádorem, nebo v rámci reaktivních zánětlivých změn. Diagnóza je postavena na klinickém, endoskopickém a především histologickém nálezu. Rozhodující je průkaz pozitivity CD3+ a CD7+ buněk a negativity CD4 a CD5. Relativně častou komplikací EAT lymfomu jsou spontánní perforace tenkého střeva. Terapie spočívá podle rozsahu a charakteru postižení střeva v kombinaci chirurgického výkonu a chemoterapie. Prognóza je však velmi nepříznivá, jednoroční přežití od stanovení diagnózy vykazuje 40 % a pětileté pouze 20 % pacientů [1,2].

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

ISCARE Lighthouse, a. s.

Jankovcova 1569/2c

170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz