Spontánní pneumomediastinum – Hammanův syndrom

Overview

Tato kazuistika prezentuje vzácný případ 29leté ženy se spontánním pneumomediastinem, která byla ošetřena na urgentním příjmu pro subjektivní pocit dyspnoe, rinitidu a subjektivně udávaný pocit narůstajícího otoku krku. V klinickém obraze dominoval pouze krepitus v oblasti krku a nadklíčků. CT vyšetření krku a hrudníku s popisem masivního emfyzému měkkých tkání krku, hrudníku a obličeje vpravo odhalilo pneumomediastinum dosahující až k bránici. Na základě klinického stavu a zobrazovacího vyšetření, které byly konzultovány s hrudními chirurgy, jsme stav hodnotili jako benigní spontánní pneumomediastinum. Pacientka byla léčena konzervativně a třetí den hospitalizace propuštěna do domácí péče.

Klíčová slova:

spontánní pneumomediastinum – Hammanův syndrom – Macklinův syndrom

ÚVOD

Spontánní pneumomediastinum (SPM) je vzácný stav, kdy vnikne vzduch do mediastina bez prokazatelné vyvolávající příčiny [1,2]. Pro stanovení diagnózy SPM musíme nejdříve vyloučit ostatní příčiny vzniku pneumomediastina [1,2].

Charakteristickým znakem pro SPM je benigní průběh se spontánní úpravou stavu [1,3].

Někdy se můžeme setkat s označením Hammanův syndrom (L. V. Hamman popsal tuto klinickou jednotku v roce 1939) nebo Macklinův syndrom (manželé Macklinovi se zasloužili ve 40. letech 20. století o objasnění patofyziologie SPM)[1,2,3].

 

KAZUISTIKA

Prezentujeme případ 29leté ženy, která byla přivezena rychlou záchrannou službou na urgentní příjem pro den trvající potíže s dýcháním. Ty vznikly spontánně, bez provokace. Anamnesticky byla pacientka bez medikace, bez chronického onemocnění a bez výskytu rizikových faktorů pro vznik pneumomediastina. Subjektivně udávala pocit dušnosti a narůstající otok krku, současně udávala mírný respirační infekt v podobě rinitidy. Obdobný stav se objevil před týdnem, ten však promptně ustoupil. Nebyl přítomen kašel, dysfonie ani dysfagie. Pacientka byla afebrilní, bez bolestí na hrudi, s normálními hodnotami saturace krve kyslíkem a krevního tlaku. Klinicky byl na krku patrný pouze diskrétní otok a krepitace. Zbylý nález na hrudníku a krku byl zcela fyziologický.

Po primárním vyšetření jsme provedli CT vyšetření krku a hrudníku v nativním snímku i s podáním kontrastní látky intravenózně. Na snímcích byl popsán masivní emfyzém mediastina a měkkých tkání krku (Obr. 1). Jiná příčina pneumomediastina nebyla nalezena.

Nález na CT ukazoval na Hammanův syndrom. Pacientku jsme hospitalizovali na multioborové jednotce intenzivní péče (MOJIP) a konzultovali CT snímky s hrudním chirurgem vyššího pracoviště. Na základě kliniky a zhodnocení CT snímků byla potvrzena diagnóza SPM (Hammanova syndromu). Zahájili jsme symptomatickou terapii zahrnující profylaktické podání LMWH a antibiotik (ATB) – amoksiklav. Kyslík a analgetika pacientka nevyžadovala.

 

Obr. 1: CT snímek spontánního pneumomediastina – transverzální řez
Fig. 1: CT scan of spontaneous pneumomediastinum – transverse section

 

V rámci vstupního vyšetření byla odebrána laboratoř včetně hladin alfa-1-antitrypsin, kdy nízká hladina může být spojena se vznikem plicního emfyzému. Zde byla ale v normě. Pro nízké zánětlivé parametry jsme vyloučili zánět jako příčinu nebo komplikaci emfyzému. Jedinou patologií v krevních odběrech byla elevace bilirubinu bez jasného klinického korelátu, bez elevace jaterních testů a bez patologického nálezu na ultrazvuku (UZ) břicha. Kontrolní odběry již ukázaly normalizaci hodnot.

Po celou dobu hospitalizace byly všechny vitální funkce v normě, subjektivní potíže odezněly krátce po přijetí, klinicky přetrvával pouze podkožní emfyzém, který postupně regredoval. Vzhledem k velmi dobrému klinickému stavu byla pacientka propuštěna třetí den do domácí péče s doporučením klidového režimu, bez fyzické zátěže alespoň 10–14 dnů, celková ATB terapie trvala 7 dní.

 

DISKUZE

Spontánní pneumomediastinum je charakterizováno přítomností volného vzduchu v mediastinu [3]. Vzniká z plného zdraví a nesmí být známá žádná příčina vzniku [3,4]. Pokud by byla příčina známá – hovoříme o tzv. sekundárním pneumomediastinu [3].

Možné příčiny vzniku pneumomediastina, ať již spontánního, nebo sekundárního, jsou vypsány v tabulce (Tab. 1)[1]. Nejčastější příčiny SPM jsou spojeny s Valsalvovým manévrem (kašel, porod, zvracení…), inhalací toxických látek (drogy…) či obstrukcí dýchacích cest (akutní exacerbace astmatu…)[1,2,3,4,5,6]. V dnešní době je již nutno zmínit i vazbu s infekčním onemocnění covid-19. Toto onemocnění predisponuje ke vzniku Hammanova syndromu, stejně jako jiná plicní onemocnění. Jedná se však o ojedinělé případy, které jsou statisticky nevýznamné [7,8].

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, postihující nejčastěji muže mezi 18–25 lety [1,2,3,5,6]. Jeho incidence se pohybuje mezi 1:10 000 a 1:100 000 dospělých pacientů [1]. Výskyt u dětí je stejně vzácný jako u dospělých pacientů, s největší incidencí se setkáváme u novorozenců a adolescentů [9].

Za patofyziologický mechanismus považujeme zvýšení tlaku v oblasti alveolů, kdy dochází k perforaci stěny alveolu a vzduch se dostává do intersticiálních peribronchiálních prostor [1,2,4,6,10,12]. Dále pak přes plicní hily do mediastina a do měkkých tkání krku [1,2,4,6,10].

S tímto souvisí i častý klinický projev, a to pneumocollum (v 62 %) [3,6]. Mezi další klinické a subjektivní příznaky patří bolesti na hrudi (v 76 %), dušnost (v 50 %), pneumocollum, kašel a dysfagie či odynofagie [1,2,3]. Zvláštním symptomem pneumomediastina, označovaným jako Hammanovo znamení, je vrzavý zvuk zachytitelný při poslechu prekordia, který je synchronní se srdečním rytmem.

 

Tab. 1: Příčiny pneumomediastina a podkožního emfyzému u dětí a dospělých
(Upraveno podle Mihál V. et al. [8])
Tab. 1: Causes of pneumomediastinum and subcutaneous emphysema in children and adults
(Adapted from Mihál V. et al. [8])

Obstrukce dýchacích cest	Obstrukce bronchů či trachey, cizí těleso
Iatrogenní	adenotomie, tonzilektomie, bronchoskopie, stomatologické procedury (extrakce), Heimlichův manévr, mechanická ventilace, chirurgické zákroky (břišní, laparoskopie, hrudní), tracheotomie, mechanická ventilace, ezofagoskopie (rigidní/flexibilní), kolonoskopie
Infekce	pneumonie, laryngitida
Obstrukční nemoc plic	astma bronchiale, cystická fibróza, plicní emfyzém
Toxický efekt	inhalační drogy, intoxikace herbicidy, toxické plyny
Trauma	tupé či ostré poranění hrudníku či krku, barotrauma
Valsalvovy manévry	kašel, defekace, zvracení, porod, sport
Slabost tkání	chemoterapie, dermatomyozitida, transplantace kostní dřeně, ulcerózní kolitida
Geneticky podmíněné syndromy	syndrom Potterové
Idiopatické

 

V diagnostice patří mezi základní vyšetření rentgenový snímek plic (RTG) [3,5,11,12]. Ten však prokáže pneumomediastinum a emfyzém jen většího rozsahu. Za zlatý standard diagnostiky je považováno CT krku a hrudníku, které odhalí i méně rozsáhlé pneumomediastinum [1,3,5]. Další výhodou tohoto vyšetření je vyloučení příčin vzniku pneumomediastina (např. perforace jícnu nebo trachey), neboť SPM je onemocnění stanoveno per exclusionem [11].

Pokud je diagnóza SPM potvrzena, postupuje se konzervativně [1]. Konzervativní postup zahrnuje klidový režim, oxygenoterapii a analgetika [1,2,3]. Perorální příjem není nutné omezovat, pokud je potvrzena diagnóza spontánního pneumomediastina a vyloučeny jiné příčiny, zejména perforace jícnu. V zahraničních článcích nalezneme zmínku i o podávání bronchodilatancií a kortikosteroidů [3,5]. Na profylaktické podávání ATB není zcela jasný názor [2]. Některé zdroje doporučují ATB nasadit jako prevenci před případnou zánětlivou komplikací [1,2,3,5]. Stejně tak i nutnost hospitalizace je sporná. Lze postupovat i ambulantně, pokud byla vyloučena současně přítomnost pneumotoraxu, pneumoperitonea, pneumorrhachis (přítomnost plynu v míšním kanálu) nebo závažného základního onemocnění vyžadujícího hospitalizaci [2,5]. Z praxe ale vyplývá, že většina pacientů je hospitalizována alespoň na první dny z důvodu vzniku možných komplikací. Průměrná doba hospitalizace se pohybuje dle pracovišť od 2 až 8 dní [2].

Recidiva je vzácná, proto dlouhodobé sledování pacientů není nutné [6].

 

ZÁVĚR

Spontánní pneumomediastinum je vzácně se vyskytující onemocnění, jež spočívá ve vzniku pneumomediastina bez zjevné příčiny. Jeho průběh je obvykle benigní, dochází k jeho spontánní úpravě a je zatížen minimální rekurencí. Důležité je však toto onemocnění odlišit od život ohrožujících stavů, které jsou zatíženy vysokou mortalitou i morbiditou (např. plicní embolie, perforace jícnu či akutní koronární syndrom,…).

Za základní metodu diagnostiky považujeme CT hrudníku a krku, která nám diagnózu potvrdí a zároveň vyloučí jiné příčiny vzniku podkožního emfyzému.

V současnosti léčba zahrnuje hospitalizaci a symptomatickou terapii.

Seznam zkratek:

ATB     – antibiotika
CT       – výpočetní tomografie
MOJIP – multioborová jednotka intenzivní péče
SPM    – spontánní pneumomediastinum
UZ       – ultrazvuk

Konflikt zájmů
Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.